完全型梅-罗综合征1例临床治疗分析.doc

完全型梅-罗综合征1例临床治疗分析梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome)又称肉芽肿性唇炎综合征或唇肿、面瘫、裂舌三联症。最早由瑞士Melkersson和德国Rosenthal报告的面部血管神经性水肿伴有面瘫和沟纹舌的综合征，简称MRS。梅罗综合征（MRS）是一种较为罕见的神经、皮肤、黏膜疾病病因不明，遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调可能与本病有关。临床上有时可发现诱发因素，如牙源性感染性病灶等，也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏有关，也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。其典型特征为：（1）面部反复发作的肿胀，最终形成永久性的肉芽肿性病变；（2）反复发作的面神经麻痹；（3）出现沟纹舌。笔者对治疗过的1例MRS进行总结并报道如下。1 临床资料患者,男,40岁,因左眼睑闭合不全1天，于2010年2月22日就诊。患者1天前无明显诱因出现左眼眼裂变大闭合不全。不伴有发热，伴有左耳后部疼痛。不伴有头痛、恶心、呕吐及意识障碍，不伴有耳聋、耳鸣及听力减退，无饮水呛咳，吞咽困难，进食尚可，睡眠正常。既往2次面神经麻痹病史，均为同侧。伴上唇肿胀发痒,在当地医院治疗,症状减轻,但遗有上唇肿胀,时重时轻,反复发作。伴有舌烧灼感伴刺激痛，舌苔少，舌有裂纹。体格检查:右侧口角下垂,鼻唇沟变浅,鼓腮、吹气功能障碍,可见间歇性面肌抽搐;右眼睑闭合不全,球结膜充血伴溢泪;右额横纹消失且不能皱眉。上唇弥漫性肿胀,以右侧为重,表面光滑,唇色正常,触之柔韧感,无指凹性水肿。舌背部可见纵横交错的沟状裂缝,深浅、长短不一,并可见散在类圆形的丝状乳头剥脱区,边缘呈浅黄色隆起。血常规：白细胞：12.29109/L，中性粒细胞百分比：76%；尿常规：尿蛋白+1；甘油三酯：4，24mmol/L；血液流变学：全血粘度增加；肝功能、肾功能、离子、激酶、风湿三项、输血三项、尿肾功四项、抗核抗体、双链DNA、ENA、血沉均正常； 肝炎分型九项：HbsAb+；心电图、胸片、骨盆片正常；头部MRI、MRA、MRV正常；面部肌电图：瞬目反射：左侧周围性损害，左侧额纹肌、上方唇肌运动单位较右侧减少但尚存。临床诊断为梅-罗综合征(Melkerson - Rosethal Syndrome，MRS )。2 结果经给予改善循环药物丹红注射液20ml，日1次静点；地塞米松10mg，日1次静点，连用4天，后改为5mg日1次静点，连用3天；同时给予头孢呋辛钠静点预防感染；营养神经药物肌注VitB1、VitB12 、加兰他敏，治疗10余日，面瘫及面唇肿胀明显好转。3 讨论1928年Melkersson描述了一种病，患者反复发生面瘫的同时伴有唇面部肿胀，1931年Rosenthal又补充了另一条临床表现，及舌裂。人们用这两人的名字命名了此病，反复发作面部肿胀、复发性面瘫和舌裂被认为是MRS的典型三联征。MRS的病因及发病机制仍然不清楚，可能与遗传、感染、免疫变态反应和局部微循环障碍有关。可以发生在任何年龄。梅-罗综合征又名肉芽肿性唇炎综合征,表现为肉芽肿性唇炎、面神经麻痹、裂纹舌三联征。文献报道1/3的MRS患者发生复发性周围性面瘫，面瘫复发除表现为左右交替发生外，也有表现为单侧发生的病例，本例患者反复发作面瘫次，见图1。复发性口面部肿胀是该病的常见临床症状，80%100%的患者有此症状。口面部肿胀以唇最严重，上下唇均受累，水肿导致局部组织紧张发亮，唇纹消失，严重可以波及颏部、颊部或者眶周组织。目前对MRS的唇部肿胀是否为肉芽肿唇炎还存在争议，本例患者以唇部肿胀为主，给予激素治疗有所减轻，见图2。舌裂只是在部分患者中出现，被认为是一种显性遗传。表现为吃醋或西红柿等酸性食物时，出现舌体疼痛、不适的感觉，本例患者舌裂出现较早，为该病的首发症状，见图3。图1 周围性面瘫图2 口面部肿胀图3 舌裂3.1 诊断及鉴别诊断该病诊断主要靠临床症状，有上述两种症状即可诊断为不完全型梅罗综合征，三项主症俱全诊断为完全型梅罗综合征，很少见。主要与以下疾病相鉴别。3.1.1 良性淋巴组织增生性唇炎良性淋巴增生性唇炎是多见于下唇的良性黏膜淋巴组织增生病。以淡黄色痂皮覆盖的局限性损害伴阵发性剧烈瘙痒为特征。其表现易与慢性糜烂性唇炎、腺性唇炎等相混淆。唇部是其好发部位。病理表现为上皮下结缔组织中的淋巴滤泡样结构为特征性表现，由排列的淋巴细胞和组织细胞组成，其中央为组织细胞，周围为淋巴细胞。但少数病例可相反排列，并发现浆细胞和嗜酸性粒细胞，故又称为淋巴滤泡性唇炎。临床表现为多见于下唇，唇部损害初为干燥、脱屑或无皮，继之产生糜烂，以淡黄色痂皮覆盖，局限性肿胀，周围无明显充血现象，局部有阵发性剧烈瘙痒感，病人常用手揉搓或用牙咬唇部患处，随即有淡黄色渗出性分泌物自痂皮下溢出，约经数分钟后，瘙痒暂缓，液体停止流出，复结黄痂。如此反复，每日12次，损害长期反复发作后，会造成下唇唇红部组织增生。良性淋巴增生性唇炎以青壮年女性较多见。无面瘫及唇裂表现。依据局限性损害，反复发作的剧烈瘙痒，淡黄色黏液流出和结痂等临床特征，不难作出该病诊断。病理切片见到淋巴滤泡样结构有助于确诊。3.1.2肉芽肿性唇炎肉芽肿性唇炎又称米舍尔肉芽肿性唇炎，以唇肥厚肿胀为主要特点。目前被认为是梅-罗综合征的单症状或口面部肉芽肿病的亚型。病因可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染，以及自主神经系统调节的血管舒缩紊乱、遗传因素等有关。病理表现为非干酪化类上皮细胞肉芽肿多位于固有层和粘膜下，有时可见于腺体及肌层内。多在青年或中年发病。上唇较多，唇红粘膜正常色，肿胀局部柔软，有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退，但随多次复发后则不会完全消退。随病程发展蔓延至全唇并波及邻近皮肤。唇肿至平常的23倍，形成巨唇，并出现左右对称的纵行裂沟，呈瓦楞状。裂沟中可有渗出液，唇红区呈紫红色。开始阶段肿胀可完全消退。以后反复发作，或发作与缓解交替，缓解期肿胀不完全消退。病理变化主要改变为慢性肉芽肿性炎症细胞浸润，真皮上部最明显，向下可扩展到真皮深部甚至肌层。与本病鉴别时应注意。3.2治疗3.2.1保守治疗糖皮质激素对消除面部、唇部水肿有效，一般采用强的松口服，开始是按每天每公斤体重1mg。晨起一次性顿服，每2天减量一次，第9天减为5mg，第11天停药。对有糖皮质激素使用禁忌证的患者，选择口服威力坦片，每次400mg，每日两次，10天为一疗程，后者为七叶树种子的提取物，对消除软组织水肿有一定效果。3