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文档简介
1、 淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈肾病综合征。该患者为老年女性,多系统受累表现不明显,考虑该疾病可能性不大。2、高血压病肾损害:病程较长,先有长期持续性高血压,然后出现肾损害,临床上肾小管功能损害较肾小球功能损害早,尿改变轻微,尿蛋白微量至少量,可见少量红细胞及管型,常伴有心、脑并发症。患者发现肾功能不全和血压高几乎为同一时间,血压最高为180/120mmHg,但患者无尿比重降低等小管间质损害的证据,需完善眼底等检查以排除。3、高血压病肾损害:病程较长,先有长期持续性高血压,然后出现肾损害,临床上肾小管功能损害较肾小球功能损害早,尿改变轻微,尿蛋白微量至少量,可见少量红细胞及管型,常伴有心、脑并发症。患者起病以来发现血压高,最高为190/120mmHg,但之前未监测血压,无头痛、头晕、胸闷、气促等,未行尿常规、肾功能等检查,目前暂不考虑此诊断,需完善眼底、肾穿刺活检等检查以排除。4、多发性骨髓瘤肾损害:好发于中老年,男性多见,为骨髓浆细胞异常增生引起单克隆免疫球蛋白疾病。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上),并伴有质的改变。肾损害部位可为肾小球或(和)肾小管间质。约半数患者早期表现为蛋白尿或肾功能不全,而后出现骨髓损害及贫血。该患者无骨痛等表现,且目前慢性肾功能不全(尿毒症期)基本诊断明确。5、狼疮性肾炎:多见于育龄女性,临床表现为发热、皮疹、口腔溃疡、关节痛、浆膜炎。肾脏损害根据临床表现可分为无症状的蛋白尿、血尿,肾病综合征、急进性肾炎、慢性肾炎、肾小管酸中毒等类型,化验有多种自身抗体阳性。该患者为青年女性,临床症状表现为肾病综合征,但无明显其他多系统损害的症状,可进一步完善风湿免疫系列、肾脏病理检查以明确诊断。6、过敏性紫癜性肾炎:是一种以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征,基本病变是全身弥漫性坏死性小血管炎,伴肾脏损害者称为过敏性紫癜性肾炎。有皮肤紫癜,胃肠道表现(腹痛、便血和呕吐)及关节症状。紫癜性肾炎病理特征以肾小球系膜增生、系膜区IgA沉积以及上皮细胞新月体形成为主。患者无皮肤紫癜、胃肠炎、便血和呕吐等表现,考虑该疾病可能性不大。7、紫癜性肾炎:本病较多发病年龄是7-10岁青少年,发病与呼吸道感染有关,冬季较多见。临床表现为过敏性紫癜的特症性皮疹,发生于四肢远端,臀部及下腹部,压之不退色,为出血性斑点,稍高于皮肤表面,可有痒感,1-2周后逐渐消退,但有时表现极轻。血尿是过敏性紫癜肾脏受累最常见的临床表现,多发生于上述症状4周以后,但约有10-20%病例在紫癜出现后半年到一年才出现肾病,但也有的患者首先出现血尿,以后表现皮疹等症状。该患者无皮疹等过敏性紫癜表现,肾活检亦不支持该诊断,故可除外。8、慢性肾小球肾炎:该病多于早期出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等表现,迁延不愈,慢性进展。该患者病史3月余,表现为“三高一低”,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、双下肢中度指凹性浮肿,故考虑肾病综合症可能性大,慢性肾小球肾炎基本排除9、薄基底膜肾病:绝大多数病人表现为血尿,多数为持续性镜下血尿,肾功能可长期保持正常,预后好。肾脏病理电镜检查提示肾小球基底膜变薄。此外,还有一部分为肾炎高发家族。该患者有肾炎高发家族史,行肾穿刺明确诊断。10、系统性小血管炎:血管炎可以侵犯一个或数个器官,一条或多条血管。血管炎的临床表现包括非特异性的症状:皮疹、发烧、倦怠、体重减轻、食欲不佳、多处关节疼痛、关节炎、肌肉疼痛、神经痛等等症状;特异性的症状:周围神经(多发性单神经炎,感觉神经病变)、中枢神经(头痛、视觉改变、脑中风、抽搐)、肺部(肺出血、肺部结节、气喘、肺间质炎、肺泡炎);肾脏(蛋白尿、高血压、肾盂肾炎);腹部(腹泻、腹痛、呕吐、血便、便秘、肠穿孔、肠阻塞、腹膜炎)。患者虽上述症状有所涉及,但外院查ANCA(-),ANA(+)、dsDNA (+),因此考虑该疾病可能性不大。11、IgA肾病:本病好发于青少年,男性居多,起病前多有感染,临床表现也多种多样,但几乎均有血尿。典型病例常呈伴或不伴轻度蛋白尿的无症状性血尿(镜下血尿及间断肉眼血尿),无浮肿、高血压及肾功能减退,少部分病例亦可呈肾病综合征、慢性肾炎、急进性肾炎及恶性高血压表现,尿沉渣检查常显示尿红细胞增多,尿蛋白可阴性,少数患者呈大量蛋白尿,血清lgA水平升高。该患者发现尿检异常4天,以大量蛋白尿为主,无肉眼血尿,起病前无感染症状,考虑该疾病可能性不大,须进一步行肾穿协助诊断。12、肾病综合征:是由多种原因导致肾脏损害引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的临床综合症。临床上有大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量大于3.5g;低蛋白血症,血清白蛋白小于30g/L;高脂血症,其中前二项为必需条件。患者外院查尿蛋白定量,血浆白蛋白水平基本符合,入院后需进一步排查。13、乙型肝炎病毒相关性肾炎:病人有乙肝病毒感染后乙型肝炎病史,乙肝表面抗原,乙肝e抗原或乙肝核心抗体持续阳性或乙肝DNA曾多次阳性,伴或不伴转氨酶升高,有血尿,水肿,高血压等肾炎表现或表现为肾病综合征。症状不典型,常伴肝脏肿大,病情多变,起病时以肾炎表现为主。血清补体正常或降低,循环免疫复合物阳性,肾穿刺活检或免疫电镜可协助确诊。14、乙型肝炎病毒相关性肾炎:多见于青壮年,以蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现。常见病理类型为膜性肾病。国内依据以下三点进行诊断:血清HBV抗原阳性,患肾小球肾炎并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球肾炎,肾活检切片找到HBV抗原。该患者无乙肝病史,乙肝两对半均阴性,肾活检示乙肝抗体阴性,故可除外该诊断。15、中毒性肾小管间质性肾病:患者既往有大量铅粉接触史,考虑有肾小管间质病变可能,肾小管间质病变多以小分子、轻度蛋白尿为主要表现,可有血嗜酸性粒细胞升高,尿比重降低等,患者铅粉接触时间较短,间隔时间较长,a1-微球蛋白(a1-M)不高,考虑本病可能性不大,如有必要可行肾穿刺活检进一步明确诊断。16、肥胖相关性肾病:肥胖可引起肾脏损害,临床表现为蛋白尿,以中等量蛋白尿多见,也可出现肾病范围的蛋白尿,但是较少出现低白蛋白血症。部分患者出现镜下血尿,可同时出现高血压,高脂血症,高尿酸及胰岛素抵抗。肾脏病理特征为肾小球体积增大和(或)局灶节段性肾小球硬化。17、糖尿病肾病:患者有多年糖尿病病史,有微量白蛋白尿水平以上的蛋白尿,伴有高血压和糖尿病其他合并症(如糖尿病眼底损害),临床能除外其他肾脏病。通常不需要做肾活检。18、急性肾功能不全:引起的急性肾衰原因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。肾小管间质疾患:肾缺血、肾中毒(药物、造影剂、重金属、中草药等)、感染、异型输血后的色素肾病、高钙血症等均可引起肾小管间质损伤导致急性肾衰肾间质高度水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管所致急性肾功能不全。 19、急性间质性肾炎:最常见原因有药物及感染,系统性自身免疫性疾病也可引此病,疾病早期常表现为肾小管功能障碍,随病程的进展可表现为不同程度的肾功能不全,病理常表现为肾脏无硬化的间质水肿和间质炎性细胞浸润,可见不同程度的小管损害。该患者目前存在夜尿增多、蛋白尿、肾功能不全、尿糖阳性、血钾低等肾小管功能障碍的表现支持该病,但该患者既往体健,否认长期服用任何药物,只是此次发病服用过3次扑热息痛,综上所述,药物因素证据不足。感染因素可能性大,待入院后行肾小管功能检查,肾穿刺活检等明确诊断。20、慢性小管间质肾病:常见原因包括药物,代谢综合征等引起的血管性硬化,各种原因引起的尿路梗阻,全身或肾脏感染,干燥综合征和移植肾排斥反应等免疫性疾病,高尿酸血症和高钙血症等代谢性疾病多,糖尿病和血管炎等引起的肾血管病变,重金属中毒和肾囊性病等遗传性疾病等。该患者既往体健,在外院曾做肾脏超声未见异常,且病史只有2月余,故考虑该病诊断成立的可能性不大,待入院后行ANA、ENA、ANCA等相关检查,择期行肾穿刺活检协助诊断。21、功能性蛋白尿:青年男性特别是瘦长体型的人容易出现胡桃夹现象,直立体位和脊柱前凸时尿蛋白阳性,卧位时尿蛋白减少,一般小于1g/d,其次于发热,剧烈运动,急性疾病,充血性心衰后也会出现尿蛋白一过性升高,需除外。22、急性肾小球肾炎:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病,多见于青少年,其特点为急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并有一过性氮质血症。多于链球菌感染后,起病初期血清C3及补体下降,8周内渐恢复至正常。患者临床特征与该疾病不符,暂不考虑该诊断。23、药物性肾损害:患者常有长期或短期肾毒性药物使用史,如镇痛剂、含马兜铃酸的中药。常表现为小管-间质性肾炎,有肾小管功能受损的表现,如肾性糖尿、肾性氨基酸尿、肾小管性蛋白尿(小分子蛋白,多在1.0g/d左右):肾小管酸中毒;肾脏浓缩稀释功能障碍,如夜尿增多、多尿、低比重尿;并有肾功能不全。本患者无长期服药史,故不考虑该诊断。24、药物性肾损害:患者常有长期或短期肾毒性药物使用史,如镇痛剂、含马兜铃酸的中药。常表现为小管-间质性肾炎,有肾小管功能受损的表现,如肾性糖尿、肾性氨基酸尿、肾小管性蛋白尿(小分子蛋白,多在1.0g/d左右):肾小管酸中毒;肾脏浓缩稀释功能障碍,如夜尿增多、多尿、低比重尿;并有肾功能不全。本患者无长期服药史,故不考虑该诊断。25、肺出血-肾炎综合征:患者可有咯血、血尿、蛋白尿,肾功能不全进展迅速,病理示新月体形成,抗基底膜抗体阳性。该患者肾功能进展迅速,完善抗基底膜抗体等检查以明确诊断。26、恶性高血压肾损害:短期内血压迅速升高,可引起大量蛋白尿,进展较快,可致肾功能急剧恶化。高血压控制后,尿蛋白可减少,肾功能多可恢复,一般不会致肾脏缩小27、多囊肾:为遗传性疾病,多有家族史。以血尿为主要表现,进一步影响肾功能。B超显示多发肾囊肿。此患者无家族史,肾脏B超提示双肾囊肿,复查肾脏B超检查。28、微小病变型肾病:多见于儿童,成人占
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