儿童医学部儿童医学遗传.doc

兒童醫學部兒童醫學遺傳資深住院醫師訓練計劃 壹、簡介一、沿革小兒醫學遺傳隸屬於兒童醫學部一般兒科，目前有專科醫師一人，並設置有遺傳諮詢辦公室與新陳代謝實驗室。二、現況目前設置有遺傳諮詢辦公室與新陳代謝實驗室現行作業範圍(一) 遺傳代謝及內分泌門診(二) 新生兒篩檢作業(三) 遺傳諮詢(四) 新陳代謝實驗室檢測(五) 各級醫師教學與研究工作貳、訓練資格 完成三年住院醫師訓練，獲得兒科專科醫師資格後，並曾以第一作者在國內外發表論文一篇以上，有志從事次專科研究者。參、訓練內容一、訓練人員：牛道明專任主治醫師 遺傳專科醫師楊勉力專任主治醫師 優生保健醫師蕭廣仁教研部研究員 生化遺傳學鍾明怡教研部副研究員 分子遺傳學二、協助訓練人員：陳玲招資深技術員 染色體分析及產前診斷三、訓練地點： 兒童醫學部病房及門診 兒童醫學部研究室婦產部羊水室教研部臨床生化研究室、教研部分子遺傳研究室四、日常活動：(一) 與指導醫師一同查房，每天上午10：00-12：00(二) 門診：每週一、三及五下午(三) 臨床討論會：每週一下午(四) 期刊及研究會議：每週三上午五、專科醫學會：(一) 台灣兒科醫學會及台灣醫學會：每年兩次。(二) 小兒科醫學會遺傳學及新陳代謝討論會：每年四次(三) 中華民國人類遺傳學會學術討論會：每年兩次六、臨床訓練：(一) 門診：與指導醫師一同看診，在指導醫師指導下執行各種門診的檢查；並在診療完畢後，討論該病例診斷和治療的方法。(二) 病房：與指導醫師一同查房，並指導住院醫師和實習醫師照顧住院病童和施行特殊的遺傳代謝檢查。(三) 內容：1. 臨床症候群診斷。2. 新生兒篩檢及相關疾病之處理。3. 遺傳諮詢。4. 產前診斷。七、遺傳疾病實驗室診斷：(一) 染色體分析(二) DNA分析：1. 單核甘酸重複序列分析2. 突變分析(三) 其他分析肆、教學訓練(一) 小兒科新陳代謝病例討論會：請住院醫院或實習醫師報告病例，自己負責分析，並由指導醫師評論，以增強對住院醫師、實習醫師和見習醫師之教學，並藉以訓練自己分析和教學能力。(二) 參加遺傳疾病病友協會或聯誼會知衛教活動。(三) 病房對住院醫師及學生之教學。(四) 臨床研究：1. 與指導醫師整理並發表本次專科歷年來研究的結果，至少要有一篇自己為第一作者的論文發表。2. 與指導醫師進行各項研究：(1) 學習新陳代謝學檢查技術之原理、操作、應用。(2) 病例之新陳代謝學分析。(3) 新陳代謝疾病之家族分析研究。伍、其他注意事項(一) 牛大夫查房時間：9:30 AM；下午 4:30 PM 左右 (但星期三及星期五下午會等門診結束後才查房)(二) 每星期一下午有教學門診，地點在兒醫部會議室(三) 星期五下午2PM-5PM請至門診支援(四) 常用電話 1. 牛大夫辦公室 3467 , 28767181 2. 新陳代謝實驗室：7576轉123(五) 懷疑先天性代謝異常及遺傳疾病送檢方式血液容器備註Lactate灰頭管 1-2cc 檢驗部，冰浴立刻送檢NH3綠頭管 1-2cc 檢驗部，冰浴立刻送檢Ketone body生化管 1-2cc 檢驗部Amino-Acids 綠頭管3cc 1.送小兒部509室2.假日期間請先將檢體送至及檢離心後將上清液倒至核醫管中放冰箱-20C (冷凍庫) Carnitine (free/total)綠頭管3cc 1.送牛大夫辦公室2.假日期間請先將檢體送至及檢離心後將上清液倒至核醫管中放冰箱4C or -20C (冷凍庫)Tandem mass (acylcarnitine)血片兩點血片請至牛道明大夫辦公室拿，送509室Chromosome綠頭管3-5cc送婦產部、新鮮血、放室溫DNA analysis紫頭管3-5cc1.送509室2.假日期間請先將檢體放冰箱4CMitochondrial DNA紫頭管3-5cc + 頭髮(含毛囊數根)1.送509室2.假日期間請先將檢體放冰箱4C尿液容器備註Metabolic screening (DNPH, Clinitest, SNP, CNP)Urine routine 瓶 10cc 1. 檢驗部2. DNPH藥劑可跟509室拿Organic acid analysis棕色瓶30cc, 或urine culture瓶裝八分滿外面用鋁箔紙包住1. 瓶子跟牛大夫辦公室拿2. 檢體送509室，放-20C (冷凍庫)兒童醫學部兒童心臟科資深住院醫師教學訓練計畫壹、簡介 兒童心臟科隸屬於台北榮總兒童醫學部。本科編制有主治醫師三人，客座教授一人，資深住院醫師1名，代訓醫師研究員24名，並設有超音波室、運動心電圖室室、及導管室。本科之主要任務包括臨床服務、教學訓練、及研究工作三大項目。臨床服務為住院與門診病患之診治及先、後天性心臟與心律不整之病童之長期追蹤治療；教學訓練則包括見習醫學生、實習醫學生、住院醫師之教學與訓練，以及培育訓練心臟學專科醫師；同時本科亦積極發展臨床及基礎兒童心臟醫學之研究。進而對有志從事心臟病學工作；本院資深住院醫師及代訓臨床研究員，提供專業知識訓練，以培育兒童心臟病學專科醫師。貳、訓練資格 資深醫師及代訓臨床研究員：資深住院醫師的資格需完成三年之兒科基本住院醫師訓練，獲得兒科專科醫師有志於兒童心臟病學，其他公私立醫院有志於兒童心臟病學，經本科考核認可之醫師，受訓的期限為二年次專科醫師訓練。參、訓練內容一、依心臟醫學會規定需受下列訓練：項目/ 科別累積訓練月數及病例數加護病房3月超音波心圖4月三百例心電圖含運動測驗霍特氏24小時連續心電圖2月心導管術6月六十例心臟病人診療含會診3月核子醫學心臟電氣生理學研究心臟外科學術會議非侵襲性週邊血管檢查共6月可含核磁醫學、心臟病理學合計24月二、（一）臨床：1.臨床學習方面： (1)瞭解一般心臟疾病(如高血壓、主動脈疾病、冠狀動脈心臟病、瓣膜性心臟病、先天性心臟病、心肌病變、心包膜疾病、感染性心內膜炎、心律不整等)的診斷、臨床病程、治療及預後；並明瞭各心臟血管疾病在台灣的診療現況。(2)基本心臟學檢查如胸部X光、心電圖之判讀能力訓練。 (3)熟悉特殊心臟學檢查如心臟超音波、心臟核子醫學檢查、24小時連續心電圖監視記錄及心導管檢查結果的判讀要領。 (4) 熟悉心臟血管急症的診斷、一般處理要領及急救方法。 (5)熟悉特殊治療性導管術如肺動脈氣球擴張術(BVD)、支架置入(stent implantation)、關閉器置入(occludes implantation)及導管燒灼術(catheter ablation)術前及術後的照顧要領及併發症的診斷與處理。 (6)學習暫時性心律調節器及肺動脈順流導管(Swan-Ganz catheter)使用之適應症、操作方法、施行時機及合併症之處理。 (7)熟悉心肺復甦術(含基本救命術及高級救命術)。2.新生兒心臟超音波篩檢： (1)新生兒心臟超音波之操作與判斷。 (2)新生兒先天心臟病之追蹤。3.臨床服務：(1) 住院病患：a. 兒童心臟科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與病房醫療。b. 兒童心臟科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與一般會診及急會診。c. 參與兒童醫學部之白天急診業務( 以部之任務分配為依據 )d. 代理主治醫師請假期間之兒童心臟科臨床業務。(2) 教學訓練：a.指導見實習醫學生之病歷寫作及臨床分析。b. 指導住院醫師之臨床作業。c. 參與兒童醫學部安排之見實習醫師教學課程。d. 主持見實習醫師之個案討論。e. 指導住院醫師之晨會病歷報告。(3) 研究訓練：a.在主治醫師指導下，針對有學術性質之病例進行病例之分析及研究。b.每年至少應於醫學會發表一次學術論文。c.於兩年受訓期滿後，應完成至少一篇期刊研究性論文。壹、 教學活動臨床討論會(1)期刊討論會： 隔週(與研究討論會隔週交替舉行)週二下午兩點至三點於本科會議室舉行，由主治醫師或總醫師做最新文獻之報告，在主治醫師指導下進行討論和教學。(2)研究討論會： 隔週(與期刊討論會隔週交替舉行)週四下午兩點至三點於本科會議室舉行，由主治醫師及臨床研究醫師做專題研究之報告。(3)聯合討論會：時間：隔雙週星期二16:30-9F會議室(PCV,CVS,RAD,ANES聯合討論會)伍、其他注意事項（視需要補充撰寫） 督導與考核依據以下五項標準，由科務會議綜合檢討，以為訓練成績之考核，提供科主 任及院方客觀參考，五項標準如下：(1)服務表現(30%)： 依其上班、值班是否準時及負責？是否注意進修？踴躍參加各種討論會否？病歷整理是否完整？(2)學識能(20%)：依主講書報討論會及各種討論會之表現。依教學迴診及平時實際接觸之考核為依據。 (3)教學表現(10%)：依對見習、實習醫師及住院醫師指導的表現，加以考核。 (4)研究精神(10%)：依對疑難病例求真求實的態度及表現及臨床研究的具 體成績，加以評定。 (5)醫德及待人處事(30%)：依平日談吐、舉止，是否合乎醫師之標準及同事間相處的情形來考核。兒童醫學部兒童血液腫瘤科資深住院醫師訓練計畫壹、簡介一、 沿革：本科隸屬於台北榮總兒童醫學部一般兒科，目前編制有主治醫師二人，並設置血液科檢驗室。二、 現況：目前設置有血液科檢驗室，現行作業範圍包括：(1)兒童血液腫瘤科門診(2)兒童血液腫瘤諮詢(3)骨髓移植無菌室(4)各級醫師教學及研究工作三、 任務：包括臨床服務、教學訓練、及研究工作三大項目。臨床服務為住院與門診病患之診治、造血幹細胞移植及腫瘤病患之長期追蹤；教學訓練則包括見習醫學生、實習醫學生、住院醫師之教學與訓練，以及培育訓練血液腫瘤專科醫師。貳、訓練資格 需完成三年之兒科基本住院醫師訓練，獲得兒科專科醫師資格後，並曾以第一作者在國內外發表論文一篇以上、有志從事兒童血液腫瘤學次專科研究者、經本科考核認可之醫師。參、訓練內容1.訓練人員：謝玉林 專任主治醫師 兒童血液腫瘤學專科醫師洪君儀 專任主治醫師 兒童血液腫瘤學專科醫師邱宗傑 專任主治醫師 血液腫瘤學專科醫師2.訓練地點：兒童醫學部病房及門診兒童醫學部血液實驗室長青樓五樓腫瘤科會議室長青樓五樓腫瘤科血液實驗室中正七樓血液科血液實驗室骨髓移植無菌室中正二樓血庫3.日常活動：(一)與指導醫師一同查房，每日上午8:30-10:00及下午14:00-15:00(二)門診：每週三上午週二及週五下午(三)臨床討論會：每週四下午15:30-16:304.專科醫學會：(一)台灣兒科醫學會：每年二次(二)血液病醫學會：每年三次5.臨床學習方面： (1)血液學：a.血液學檢查數據判讀。b.血液、骨髓抹片之判讀。c.腦脊髓液細胞學判讀。d.白血球疾病。e.紅血球疾病。f.血小板疾病。g.骨髓疾病。 (2)血液凝固學：a.凝固學疾病。b.血液凝固檢查。c.凝固學疾病之篩檢。d.凝固學實驗操作。e.認識實驗室之品管及各項試劑和儀器。 (3)血庫學：a.血庫作業、包括一般檢驗之品管與原理。b.輸血醫學。c.輸血反應及其處置。d.血液分離術。 (4)血液病理學：骨髓、淋巴腺、腫瘤切片判讀暨討論。 (5)放射、核子醫學：a.診斷放射醫學：造影判讀。b.治療放射醫學：各種血液腫瘤之治療原則及處理、治療劑量學。 (6)兒童腫瘤學：a.兒童腫瘤之診斷與治療。b.腫瘤急症及其處置。c.化學藥物常見副作用及其處置。d.造血幹細胞移植術。e.造血幹細胞移植後常見之併發症及其處置。f.造血幹細胞移植及腫瘤病患之長期追蹤與照護。6.臨床技術方面： (1)骨髓穿刺之操作。 (2)骨髓切片之操作。 (3)血液、骨髓抹片之操作。 (4)血液、骨髓抹片之染色。 (5)髓鞘內化藥注射。7.臨床服務： (1)兒童血液腫瘤科資深住院醫師在主治醫師指導下，參與病房醫療，參 與一般會診及急會診。 (2)負責骨髓移植室兒童造血幹細胞移植病患之照顧，及骨髓移植室夜 間、假日之急會診。(3)參與兒童醫學部之白天急診業務(以部之任務分配為依據)(4)代理主治醫師請假期間之兒童血液腫瘤科臨床業務。肆、教學訓練： (1)指導見實習醫學生之病歷寫作。 (2)指導住院醫師之臨床作業。 (3)參與兒童醫學部安排之見、實習醫師教學課程。 (4)參與住院醫師之晨會病歷報告。 (5)參與血液病學會期刊之摘譯之寫作。 (6)參與血液病學會之學術會議。 (7)研究訓練： 在主治醫師指導下，針對有學術性質之病例進行病例之分析及研究。兩年至少應於醫學會發表一次學術論文。於兩年受訓期滿後，應完成至少一篇原著性期刊論文。 (8)臨床討論會 a.病理討論會： 每週週四下午三點三十分至四點三十分於內科部腫瘤科會議室舉行，由臨床研究醫師做病情報告，在腫瘤科主治醫師、及病理科主治醫師指導下，討論骨髓切片病理。 b.讀書討論會：隔週週四下午兩點至三點於本科會議室舉行，由主治醫師或總醫師做(最新)文獻之報告，在主治醫師指導下進行討論和教學。兒童醫學部兒童胃腸科資深住院醫師教學訓練計畫壹、簡介台北榮民總醫院小兒胃腸科創立於民國七十三年七月，歷練中茁壯使醫療、教學、研究及設備更具規模。現已建立有專門為兒童設計之檢查設備：上、下消化道內視鏡、腹部超音波、24小時食道pH監測、消化道運動功能檢查、呼吸H2試驗、尿素酵素吹氣試驗。現行臨床作業範圍包含下列項目：專科特別門診，急診/會診，病房/ICU作業，腸道營養/TPN作業，特殊檢查，教學及研究工作。貳、臨床研究員之資格 完成三年小兒科住院醫師練，獲得兒科專科醫師資格，品學兼優，有志從事次專科研究。參、臨床研究醫師之訓練期限與目標最低期限兩年，兩年內熟悉各項次專科學識及研究工作，成為能獨當一面的專科醫師，不僅能使病患獲得最佳之醫療照顧，且能發展教學與研究工作，擔負醫學界承先啟後之責任。肆、訓練內容一、第一年著重專科之基本知識、醫德、倫理之訓練。(一) 熟悉消化道攝影。(二) 病理切片之判讀。(三) 腸道營養之作業。(四) 腹部超音波檢查。(五) 胃腸運動功能。(六) 呼吸試驗。(七) 消化道內視鏡等的使用。(八) 完成研究論文至少一篇，並在醫學會中提出報告。二、第二年：基本訓練如上述項目，尤偏重於研究工作。(一) 指導資淺醫師之醫療工作。(二) 消化道內視鏡檢查與治療。(三) 肝穿刺檢查。(四) 食道壓力及功能檢查。(五) TPN之作業。(六) 原著論文之發表。伍、教學活動一、教學討論會：(一) 每日晨間及黃昏例行查房，瞭解及討論病情。(二) 每週二、四上午由資深醫師，就病例分析講解，務使見、實習、住院醫師，瞭解診斷及醫療之要點。(三) Journal Meeting：每週一次，交換並討論醫學新知。(四) Research Meeting：每二週一次，以瞭解研究執行之進度。二、X光聯合討論會：每週二次（每週一、四下午），將已作X光檢查或電腦斷層檢查之疑難病例，提出簡要報告。由X光資深醫師分析講解，增進兒科醫師之臨床診斷能力。三、與小兒外科病例討論會： 每二週一次，預先選定病例，屆時由住院醫師或實習醫師報告病例，由資深醫師討論分析，對病情瞭解，使能對病例有深切之認識，並加強內、外科之溝通合作，再請外科醫師報告手術經過及處置重點。四、小兒科北區月會及小兒消化學季會：每月一至二次，於星期三下午1：00-5：00於景福管舉行。五、小兒消化學年會。六、其它院際國內外會議等。陸、考核與證書之發給一、由科主任考核，簽呈教學部出具受訓證明。二、推薦報考中華民國兒科醫會兒科消化學次專科醫師考試。兒童醫學部兒童神經科資深住院醫師教學訓練計畫壹、簡介一、沿革本科於民國五十四年既已成立，隸屬於台北榮總兒童醫學部一般兒科。二、現況 (一)本科編制有主治醫師一人，資深住院醫師2名。 (二)設有正壓隔離病房、兒科加護病房及兒科一般病房床、化學治療設備、 各式監視器、移動型X-光機、腦波室、腦部超音波及二十四小時腦波錄影監視檢查室。 (三)本科之主要任務包括臨床服務、教學訓練、及研究工作三大項目。臨床服務為住院、門診與急診病患之診治；教學練則包括見習醫學生、實習醫學生、住院醫師之教學與訓練，以及培育訓練神經科專科醫師；同時本科亦積極發展臨床及基礎兒童神經醫學之研究。進而對有志從事神經醫學工作；本院資深住院醫師及代訓臨床研究員，提供專業知識訓練，以培育兒童神經學專家。 貳、訓練目的 使臨床研究員，接受兒科次專科訓練，兩年內熟習各項兒科次專科學識及研究工作，成為能獨當一面的次專科醫師，不僅能使病患獲得最佳之醫療照顧，且能發展教學與研究工作，擔負醫學界承先啟後之責任。参、訓練資格本院資深住院醫師及代訓臨床研究員，完成三年住院醫師訓練，對有志從事兒童神經醫學工作，提供專業知識訓練，以培育兒童神經醫學專家。肆、訓練內容一、資深住院醫師及代訓臨床研究員：資深住院醫師的資格需完成三年之兒科基本住院醫師訓練，有志於兒童神經醫學，經本科考核認可之醫師，受訓的期限為二年次專科醫師訓練。 (一)、臨床學習方面：a.每天參與住院病人之診治。b.參與每次小兒神經科特別門診。c.參加小兒神經內外科聯合討論會，小兒腦腫瘤聯合討論會，小兒癲癇聯合討論會，神經醫學中心病歷聯合討論會。d.參與早期療育中心之門診及聯合討論會。e.實際操作超音波、誘發電位、肌電圖、神經傳導速度及腦波的判讀。f.參與神經肌肉切片判讀之見習。 g.一般神經學訓練三個月，神經外科一個月，復健科一個月，病理科一 個月。h.臨床研究及論文寫作之訓練。 (二)、臨床技術方面：1.腦部超音波之操作2.腦波之操作3.二十四小時腦波錄影之操作4.肌肉切片之技術及判讀5.神經相關影像學檢查之技術及判讀(三)臨床服務：1.兒童神經科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與病房醫療。 2.兒童神經科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與 一般會診及急會診。3.參與兒童神經疾病患者之治療。 4.值班資深住院醫師及代訓醫師臨床研究員負責假日期間病患之診視及 病歷記錄。5.參與兒童醫學部之白天急診業務( 以部之任務分配為依據 )6.代理主治醫師請假期間之兒童神經科臨床業務。伍、教學活動教學活動：一、指導見實習醫學生之病歷寫作及臨床分析。二、指導住院醫師之臨床作業。三、參與兒童醫學部安排之見實習醫師教學課程。四、主持見實習醫師之個案討論。五、指導住院醫師之晨會病歷報告。六、兒童腦腫瘤聯合討論會於每週舉行。七、兒童神經內外科及放射線科聯合討論會。八、兒童癲癇及二十四小時錄影腦波聯合討論會。九、兒童腦部超音波教學及操作示範。研究訓練：一、在主治醫師指導下，針對有學術性質之病例進行病例之分析及 研究。二、每年至少應於醫學會發表一次學術論文。三、於兩年受訓期滿後，應完成至少一篇期刊論文。臨床討論會：一、病例討論會：每週週一至週四上午7:308:00。二、期刊討論會：每週週二上午8:008:30。三、癲癇研討會：每週週四下午：14:0015：00。四、腦腫瘤聯合討論會：每週週四上午 10:3013:30五、早期療育中心聯合討論會：每週週三上午8:3011:30。六、兒童神經醫學會北區討論會：每1個月一次。七、小兒神經學會教育演講：每三個月一次。陸、考核與證書之發給一、教學職責劃分：資深住院醫師對住院及實見習醫師負教學責任。二、考核權責劃分：資深住院醫師，由科主任出考，部主任負考。柒、發展計畫一、建立完整之各種分科。二、充實各專業分科之設備與人才，加強各種專業訓練。三、加強各種專題研究，鼓勵論文、著作之兒童醫學部兒童腎臟科資深住院醫師教學訓練計畫壹、簡介 本科隸屬於台北榮總兒童醫學部。本科編制有主治醫師二人，資深住院醫師12名，代訓醫師研究員23名，並設檢驗室、兒童血液透析治療室、及腹膜透析治療室。本科之主要任務包括臨床服務、教學訓練、及研究工作三大項目。臨床服務為住院與門診病患之診治及慢性尿毒症患者之長期透析治療；教學練則包括見習醫學生、實習醫學生、住院醫師之教學與訓練，以及培育訓練腎臟學專科醫師；同時本科亦積極發展臨床及基礎兒童腎臟醫學之研究。進而對有志從事腎臟病學工作；本院資深住院醫師及代訓臨床研究員，提供專業知識訓練，以培育兒童腎臟病學專家。貳、訓練內容 資深醫師及代訓臨床研究員：資深住院醫師的資格需完成三年之兒科基本住院醫師訓練，有志於兒童腎臟病學，其他公私立醫院有志於兒童腎臟病學，經本科考核認可之醫師，受訓的期限為二年次專科醫師訓練。(一)、 臨床學習方面：1.兒童腎絲球疾病方面：(1)腎絲球之正常結構與功能。(2)造成腎絲球傷害之免疫機制。(3)血尿之鑑別診斷與治療。(4)蛋白尿之鑑別診斷與治療。(5)腎病症候群之臨床表現、合併症、與治療。(6)腎臟切片之適應症與合併症。(7)腎臟病理學。(8)血清學與免疫學檢查之應用。(9)各種原發性腎絲球疾病之診斷與治療。(10)各種相關於系統性疾病的腎絲球疾病之診斷與治療。(11)免疫抑制治療之適應症、選擇、與合併症。 2.兒童急性腎衰竭與重症醫學方面： (1)正常腎臟血液動力學之調節機制。 (2)急性腎衰竭之病理生理學。 (3)急性腎衰竭之鑑別診斷和評估，包括影像學檢查、生化檢驗、與腎臟切片之臨床應用。 (4)兒童開心手術後患者之急性腎衰竭。 (5)新生兒之急性腎衰竭 (6)癌症患者治療期間及化學治療後之急性腎衰竭。 (7)自體免疫疾病患者之急性腎衰竭。 (8)急性腎衰竭患者之代謝異常，如荷爾蒙、營養、體液、電解質、和酸鹼平衡之改變。 (9)急性腎衰竭之非透析治療。 (10)急性腎衰竭透析治療之適應症、選擇、與合併症 (包括血液透析、腹膜透析、和連續性血液透析 )。 (11)急性腎衰竭病患血液動力學之監測。 (12)急性腎衰竭患者體液、酸鹼平衡、與電解質異常之處理。 (13)藥物過量及中毒之透析治療。 3.慢性腎衰竭方面： (1)慢性腎衰竭之病因學和其自然病程。 (2)慢性腎衰竭之評估、診斷與治療( 根據病因學 )。 (3)慢性腎衰竭之保守性治療，尤其是飲食、貧血、代謝性骨病變、和藥物劑量調整方面。 (4)安置透析通路和開始透析之時機。 (5)慢性腎衰竭患者貧血之處理。 (6)兒童腎性骨質病變之評估及處理。 4. 透析治療方面： (1)血液透析及腹膜透析之原理。 (2)各種透析治療之適應症和非適應症。 (3)急慢性血液透析及腹膜透析通路之種類、優缺點、合併症及其處理。 (4)水處理及透析機器之認識。 (5)血液透析及腹膜透析之處方與適當量之評估。 (6)腹膜功能測試之臨床應用。 (7)血液透析治療併發症之處理。 (8)腹膜透析治療併發症之處理。 (9)連續性血液透析之應用。 (10)透析患者之營養評估與處理。 (11)末期腎臟病相關合併症，如貧血、賢性骨病變、高血壓、高血脂症之處理。 (12)透析患者藥物使用劑量之調整。 5.酸鹼異常方面： (1)酸鹼之生理學。 (2)酸鹼平衡之調解。 (3)酸鹼異常之臨床評估。 (4)腎小管酸血症之臨床評估及治療。 (5)Batters 症候群。 (6)其他之先天性腎小管疾病。 6.體液和電解質異常方面： (1)水代謝之生理學和調解。 (2)體液不足。 (3)水腫。 (4)利尿劑之使用及其和合併症。 (5)多尿之鑑別診斷和處理。 (6)鈉平衡之生理學和調解及低血鈉症/高血鈉症。 (7)鉀平衡之生理學和調解及低血鉀症/高血鈉症。 (8)腎衰竭病童之體液、電解質異常之評估和處理。 7.囊性和遺傳性腎臟病方面：(1)囊性腎臟病之鑑別診斷、自然病程、合併症、和處理，特別是自體顯性多發性囊性腎臟病。 (2)非囊性遺傳性腎臟病之診斷、自然病程、合併症、和治療，特別是Alports 症候群。(3)遺傳性腎臟病之基因學。 8.腎臟移植方面：(1)器官移植之免疫學。(2)器官損贈者和接受者之評估和選擇。(3)器官獲得、保存、和共享之原則。(4)術後之照顧和合併症之處理。(5)抗排斥藥物之作用機制、選擇、和副作用。(6)移植腎臟功能不良之鑑別診斷和處理。(7)腎臟移植患者其他合併症之處理。 9.腎功能測試方面： (1)實驗室檢驗之應用和判讀。 (2)影像學檢查之應用和判讀。 10.藥理學方面： (1)藥物動力學、代謝機制、和監測。 (2)腎臟病患者之藥物處方。 (3)透析患者之藥物處方。 (4)腎移植患者免疫抑制藥之使用。 (5)藥物與藥物之相互作用。 (6)腎毒性藥物之作用機制和處理。 11.兒童泌尿道感染： (1)兒童泌尿道感染之診斷及治療。 (2)兒童泌尿道感染之影像學檢查。 (3)腎核子照影檢查( OMSA )檢查之適應症及判讀。 (4)膀胱輸尿管攝影之適應症及判讀。 (5)反覆性兒童泌尿道感染之追蹤及治療。 12.兒童先天泌尿系統溝造異常： (1)幼兒及兒童腎超音波之判讀。 (2)水腎之分級之判讀。 (3)水腎之診斷及追蹤、處置。 (4)膀胱輸尿管回流之分級、處置及追蹤。 (5)腎缺乏症，腎先天性發育不全及多囊性腎發育不全之診斷及治療。 (6)後尿道瓣之診斷及處置。 (7)其他複雜性之兒童先天泌尿系統之診斷、治療。 13.神經性膀胱： (1)正常兒童排尿功能。 (2)神經性膀胱之分類及致病機轉。 (3)膀胱動力學之判讀。 (4)神經性膀胱之合併症。 (5)神經性膀胱及診斷及處置。 14.兒童夜尿症： (1)兒童夜尿症之生理。 (2)兒童夜尿症之評估。 (3)兒童夜尿症之治療。 15新生兒腎超音波篩檢： (1)新生兒腎超音波之判斷。 (2)新生兒水腎之追蹤。(二)臨床技術方面： 1.血液透析頸或股靜脈導管置放術。 2.腎臟切片之操作。 3.血液透析治療之操作。 4.連續性腎臟替代治療( CAVH、CVVH、CAVHD、CVVHD ) 5.間歇式與連續可活動性腹膜透析治療之操作。 6.兒童腎臟超音波之操作。(三)臨床服務： 1.住院病患之診斷。 2.兒童腎臟科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與病房醫療。 3.兒童腎臟科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與一般會診及急會診。 4.參與兒童慢性尿毒症患者之長期透析治療。兒童腎臟科資深住院醫師及代訓臨床研究員，應於兒童血液透析室運作時間內留守兒童血液透析室內並負責洗腎病患之診視及病歷之記錄。 5.值班資深住院醫師及代訓醫師臨床研究員負責假日兒童血液透析室之留守 及負責假日期間病患之診視及病歷記錄。 6.參與兒童醫學部之白天急診業務( 以部之任務分配為依據 ) 7.代理主治醫師請假期間之兒童腎臟科臨床業務。(四)教學訓練： 1.指導見實習醫學生之病歷寫作及臨床分析。 2.指導住院醫師之臨床作業。 3.參與兒童醫學部安排之見實習醫師教學課程。 4.主持見實習醫師之個案討論。 5.指導住院醫師之晨會病歷報告。(五)研究訓練： 1.在主治醫師指導下，針對有學術性質之病例進行病例之分析及研究。 2.每年至少應於醫學會發表一次學術論文。 3.於兩年受訓期滿後，應完成至少一篇期刊論文。(六)臨床討論會： 1.腎臟病理討論會：隔週週三下午四點三十分至五點三十分於病理部會議室舉行，由臨床研究醫師做病情報告，在主治醫師、及病理科主任指導下，以腎臟切片病理討論方式進行腎臟病理學教學。 2.期刊討論會：隔週(與研究討論會隔週交替舉行)週四下午兩點至三點於本科會議室舉行，由主治醫師或總醫師做最新文獻之報告，在主治醫師指導下進行討論和教學。 3研究討論會： 隔週(與期刊討論會隔週交替舉行)週四下午兩點至三點於本科會議室舉行，由主治醫師及臨床研究醫師做專題研究之報告。兒童醫學部兒童新陳代謝資深住院醫師訓練計劃 壹、簡介 一、沿革小兒新陳代謝隸屬於兒童醫學部一般兒科，目前有專科醫師一人，並設置有遺傳諮詢辦公室與新陳代謝實驗室。 二、現況目前設置有遺傳諮詢辦公室與新陳代謝實驗室。現行作業範圍：(一)遺傳代謝及內分泌門診(二)新生兒篩檢作業(三)遺傳諮詢(四)新陳代謝實驗室檢測(五)各級醫師教學與研究工作貳、訓練資格完成三年住院醫師訓練，獲得兒科專科醫師資格後，並曾以第一作者在國內外發表論文一篇以上，有志從事次專科研究者。參、訓練內容一、訓練人員：牛道明專任主治醫師 遺傳專科醫師楊勉力專任主治醫師 優生保健醫師蕭廣仁教研部研究員 生化遺傳學鍾明怡教研部副研究員 分子遺傳學二、協助訓練人員：陳玲招資深技術員 染色體分析及產前診斷三、訓練地點： 兒童醫學部病房及門診 兒童醫學部研究室婦產部羊水室教研部臨床生化研究室、教研部分子遺傳研究室四、日常活動：(一)與指導醫師一同查房，每天上午10：00-12：00(二)門診：每週一、三及五下午(三)臨床討論會：每週一下午(四)期刊及研究會議：每週三上午五、專科醫學會：(一)台灣兒科醫學會及台灣醫學會：每年兩次。(二)小兒科醫學會遺傳學及新陳代謝討論會：每年四次(三)中華民國人類遺傳學會學術討論會：每年兩次六、臨床訓練：(一)門診：與指導醫師一同看診，在指導醫師指導下執行各種門診的檢查；並在診療完畢後，討論該病例診斷和治療的方法。(二)病房：與指導醫師一同查房，並指導住院醫師和實習醫師照顧住院病童和施行特殊的遺傳代謝檢查。(三)內容：1.臨床症候群診斷。2.急性先天代謝疾病之診斷與治療。 (1)丙酮尿症。 (2)高血氨症。 (3)有機酸血症。 (4)肝醣儲積症。 (5)其他急性先天代謝疾病異常疾病。 (6)溶小體儲積症。3.新生兒篩檢及相關疾病之處理。4遺傳諮詢。5.產前診斷。 七、新陳代謝疾病實驗室診斷：(一)胺基酸、有基酸分析。(二)尿液篩檢。(三)遺傳疾病酵素分析。(四)新生兒篩檢。肆、教學訓練一、小兒科新陳代謝病例討論會：請住院醫院或實習醫師報告病例，自己負責分析，並由指導醫師評論，以增強對住院醫師、實習醫師和見習醫師之教學，並藉以訓練自己分析和教學能力。二、參加新陳代謝疾病病友協會或聯誼會知衛教活動。 三、病房對住院醫師及學生之教學。四、臨床研究： (一)與指導醫師整理並發表本次專科歷年來研究的結果，至少要有一 篇自己為第一作者的論文發表。(二)與指導醫師進行各項研究：1、 學習新陳代謝學檢查技術之原理、操作、應用。2、 病例之新陳代謝學分析。3、 新陳代謝疾病之家族分析研究。伍、其他注意事項 一、牛大夫查房時間：9:30 AM；下午 4:30 PM 左右 (但星期三及星期五 下午會等門診結束後才查房)二、每星期一下午有教學門診，地點在兒醫部會議室三、星期五下午2PM-5PM請至門診支援四、常用電話 1.牛大夫辦公室 3467 , 28767181 2.新陳代謝實驗室：7576轉123五、懷疑先天性代謝異常及遺傳疾病送檢方式血液容器備註Lactate灰頭管 1-2cc 檢驗部，冰浴立刻送檢NH3綠頭管 1-2cc 檢驗部，冰浴立刻送檢Ketone body生化管 1-2cc 檢驗部Amino-Acids 綠頭管3cc 1.送小兒部509室2.假日期間請先將檢體送至及檢離心後將上清液倒至核醫管中放冰箱-20C (冷凍庫) Carnitine (free/total)綠頭管3cc 1.送牛大夫辦公室2.假日期間請先將檢體送至及檢離心後將上清液倒至核醫管中放冰箱4C or -20C (冷凍庫)Tandem mass (acylcarnitine)血片兩點血片請至牛道明大夫辦公室拿，送509室Chromosome綠頭管3-5cc送婦產部、新鮮血、放室溫DNA analysis紫頭管3-5cc1.送509室2.假日期間請先將檢體放冰箱4CMitochondrial DNA紫頭管3-5cc + 頭髮(含毛囊數根)1.送509室2.假日期間請先將檢體放冰箱4C尿液容器備註Metabolic screening (DNPH, Clinitest, SNP, CNP)Urine routine 瓶 10cc 3. 檢驗部4. DNPH藥劑可跟509室拿Organic acid analysis棕色瓶30cc, 或urine culture瓶裝八分滿外面用鋁箔紙包住3. 瓶子跟牛大夫辦公室拿4. 檢體送509室，放-20C (冷凍庫)兒童醫學部兒童免疫風濕科資深住院醫師教學訓練計畫壹、簡介 本科隸屬於台北榮總兒童醫學部。本科編制有主治醫師二人，資深住院醫師12名，代訓醫師研究員23名，並設檢驗室。本科之主要任務包括臨床服務、教學訓練、及研究工作三大項目。臨床服務為住院與門診病患之診治；教學訓練則包括見習醫學生、實習醫學生、住院醫師之教學與訓練，以及培育訓練免疫風濕學專科醫師；同時本科亦積極發展臨床及基礎兒童免疫風濕學之研究。進而對有志從事免疫風濕學工作之本院資深住院醫師及代訓臨床研究員，提供專業知識訓練，以培育兒童免疫風濕學專家。貳、訓練內容 資深醫師及代訓臨床研究員：資深住院醫師及代訓臨床研究員的資格為需完成三年之兒科基本住院醫師訓練，有志於兒童免疫風濕學，經本科考核認可之醫師，受訓的期限為二年次專科醫師訓練。 (一)臨床訓練 1.風溼病學：有關關節炎(包括感染性慢性發炎性，兒童期不明性關節炎(Juvenile idiopathic arthritis) (類風濕性關節炎)、僵直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis)、乾癬性關節炎(Psoriatic arthritis)、反應性關節炎 (Reactive arthritis)、系統性紅斑性狼瘡(Systemic lupus erythematosus)、皮肌炎 (Dermatomyositis)、血管炎 (Vasculitis)、混合性結締組織疾患 (Mixed connective tissue diseases) 之診斷及治療皆為學習內容。有關診斷及治療之技巧亦當熟悉。如腎臟穿刺、皮膚切片、組織病理判讀及關節肌肉影像顯影判讀(Imaging)亦當熟悉。另外亦須瞭解自體性抗體的判讀如抗核抗體(ANA)、AntiDNA、Antihistone、ENA、ASLO、ANCA、AECA、Antithyroglobulin。 2.免疫缺乏症(Immunodeficiency，ID)之診斷與治療： (1)包括先天性免疫缺乏症(Congenital ID):學習有關Severe combined immunodeficiency, DiGeoge syndrome、Adenosine deaminase def、Nucleotide phosphorylase def、Ataxia telangiectasia、Wiskott Aldrich syndrome、Congenital X-linked agammaglobulinemia、Selective IgA def、IgG subclass def、Hyper IgE syndrome及common variable immunodef、CGD等疾病，並熟知如何判讀胸腺之大小、免疫球蛋白、淋巴球激發反應(mitogen及antigen response)、Anergy panel測試、中性球吞噬能力及殺菌力測試、NBT test、Chemiluminensence、Surface glycoprotein test。 (2)繼發性免疫缺乏症(Secondary ID):學習HIV感染、免疫抑制劑治療、 各 式病毒感染、脾臟切除、放射線治療後對人體免疫系統的影響。3.免疫系統之調節：學習(1).有關Cytokines之製造、功能、調節及分子生物 學，(2).發炎物質(inflammatory mediators)， leukotrienes，prostaglandin、platelete activating factor等之產生與功能 。4.免疫反應:學習有關(a)IgE引致疾病之機轉、反應(b)IgG、IgA或IgM引致之機轉反應(c)免疫複合抗體之機轉反應(d)補體引致之機轉反應(e)其他方面，如natural killer cell 等反應(f)抗原結構、特性、製造(g)MHC之結構功能與調節(h)免疫基因學(Immunogentics)(i)免疫球蛋白(j)T細胞受體、結構與功能(k)補體功能與結構。(二)臨床服務： 1.住院病患之診斷。 2.兒童免疫風濕科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與病房醫療。 3.兒童免疫風濕科資深住院醫師及代訓臨床研究員在主治醫師指導下，參與一般會診及急會診。 4.值班資深住院醫師及代訓醫師臨床研究員負責假日期間病患之診視及病歷記錄。 5.參與兒童醫學部之白天急診業務( 以部之任務分配為依據 ) 6.代理主治醫師請假期間之兒童免疫風濕科臨床業務。 (三)教學訓練：1.指導見實習醫學生之病歷寫作及臨床分析。2.指導住院醫師之臨床作業。3.參與兒童醫學部安排之見實習醫師教學課程。4.主持見實習醫師之個案討論。5.指導住院醫師之晨會病歷報告。(四)研究訓練：1在主治醫師指導下，針對有學術性質之病例進行病例之分析及研究。2每年至少應於醫學會發表一次學術論文。3於兩年受訓期滿後，應完成至少一篇期刊論文。 (五)臨床討論會 1.免疫風濕科個案討論會：隔週三上午七點三十分至八點於小兒部會議室舉行，由臨床研究醫師做評論，在主治醫師、及科主任指導下，以個案討論方式進行免疫風濕