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文档简介
急 性 肾 小 球 肾 炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎-系膜和内皮-驼峰-大红/蚤咬肾-儿童肾小球肾炎最常见 好发于儿童,大部分有链球菌感染后1-4W,出现肾小球源性血尿、蛋白尿、水肿、高血压及少尿一过性氮质血症、血肌酐尿素氮轻度升高。病理:光镜:弥漫内皮细胞及系膜细胞增生伴侵润。 免疫荧光:IgG及C3为主的颗粒状沉积。 电镜:上皮下电子致密物形成驼峰及膜内沉积为特点。血液检查:血沉增快,抗链球菌溶血素“O”滴度上升,血清补体C3/C5明显下降,8W内恢复正常。类型病理特点临床病理联系特别强调(重要!)光镜免疫荧光电镜1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状沉积物A.急性肾炎综合征;B.与链球菌感染有关,免疫介导;C.有补体消耗;D.预后良好。多见于儿童;大红肾/蚤咬肾临时医嘱长期医嘱血常规 急肾科护理常规血气分析 急一级护理凝血四项 急卧床休息(至肉眼血尿消失、水肿消退。血压正常)肾功 急低盐低脂优质蛋白饮食电解质 急测血压 2次/日血常规记24h尿量小便、大便常规贝那普利片 10mg po qd (少尿期禁用)肝功、乙肝两对半氨氯地平片 5mg po bid (高血压时)咽试子试验双嘧达莫片 100mg po tid肾功呋塞米 20mg po tid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)电解质、血脂、血糖螺内酯 20mg po tid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)输血全套、贫血四项百令胶囊 1g po tid/金水宝胶囊 0.99 tid补体测定青霉素 240-480万u0.9%N.S 100ml ivgtt 2WC反应蛋白质维生素C 0.2g po tid抗链球菌溶血素“O”或使用二、三代头孢小便红细胞检查不用激素和细胞毒药24h尿蛋白定量少尿期禁用ACEI/ARB,容易导致高钾血症血、尿2微球蛋白进展至ABR做HD肾脏B超心电图胸部X片青霉素皮试( )呋塞米 20mg iv 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 RPGN弥漫性新月体性(急进性)肾小球肾炎壁层上皮新月体/环状体 病理分3型:I型抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,血中存在抗GBM抗体。-原位(肾脏局部形成IC) 型免疫复合物型,血中存在CIC。-循环 型少或无免疫复合物型,80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。1.诊断 急性肾炎综合征+急性肾衰竭 确诊依靠病理诊断:标准-50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。 急诊检测血清中抗GBM抗体-I型和ANCA(+)-型,对早期明确诊断及治疗具有重要意义类型病理特点血清抗体临床病理联系光镜免疫荧光电镜A.急进性肾炎综合征B.可死于急性肾衰竭C.Goodpasture综合征反复咯血严重者死亡A抗GBM型肾小囊新月体形成IgG、C3沿肾小球毛细血管襻呈线样沉积抗GBM抗体(+)B免疫复合物型肾小囊新月体形成免疫球蛋白和补体成分呈颗粒状或团块样沿肾小球毛细血管襻和系膜区沉积C免疫反应缺乏型肾小囊新月体形成无沉积物ANCA(+) 临时医嘱长期医嘱血常规 急肾科护理常规血气分析 急一级护理凝血四项 急低盐优质蛋白饮食肾功 急测血压 2次/日电解质 急记24h尿量肾脏B超 急泼尼龙500mg+5%G.S 250ml ivgtt bid 连用3日血常规环玲酰胺0.4g+0.9%N.S 100ml ivgtt bid 连用2日大便、小便常规泼尼松 60mg qd电解质、血脂、血糖血浆置换 qd 连续10次 (II型首选) 肝功、乙肝两对半肾功、肝素 100mg ih qd输血全套、贫血四项、凝血四项双嘧达莫 100 mg tid 免疫球蛋白测定、C反应蛋白硝苯地平缓释片 30mg qd补体测定复方a酮酸片 4片 po tid抗链球菌溶血素“O”维生素K1 10mg im qd 小便红细胞检查HD tiw24h尿蛋白定量肾移植:病情平稳后半年可考虑血、尿2微球蛋白、型应在血清抗GBM、ANCA抗体转阴后半年方可进行肾移植。结缔组织全套CTX 2mg(kgd)一般100150mgd,总量8g左右。也可CTX静脉冲击。抗中性粒细胞胞浆抗体抗肾小球基底膜抗体肾脏B超(腹部B超)心脏彩超心电图胸部X片经皮肾活检术(排除禁忌症后) 慢 性 肾 小 球 肾 炎 CGN 临床表现 多样性,以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床表现。 病情迁延,3个月以上,肾功能逐步恶化,进入尿毒症。 临时医嘱长期医嘱血常规肾科护理常规小便常规一级护理凝血四项低盐优质蛋白高热量饮食大便常规测血压 2次/日肝功记24h尿量乙肝两对半贝那普利片 10mg po qd肾功頡沙坦 80mg po bid电解质氨氯地平片 5mg po bid (高血压时)血脂、血糖双嘧达莫片 100mg po tid输血全套、贫血四项呋塞米 20mg po tid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)免疫球蛋白测定螺内酯 20mg po tid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)补体测定百令胶囊 1g po tidC反应蛋白质碳酸钙 600mg 餐中嚼服 bid抗链球菌溶血素“O”尿毒清颗粒 5g po qd小便红细胞检查药用炭片 0.3g po tid24h尿蛋白定量复方a酮酸片 4片 po tid血、尿2微球蛋白叶酸片 10mg po tid抗中性粒细胞胞浆抗体多糖铁复合物胶囊 150mg po qd 肾脏B超(腹部B超)复合维生素B2 2片 po tid心脏彩超细胞生长素 150u ih 心电图维生素K1 10mg im qd (肾穿时连续3日)胸部X片HD tiw经皮肾活检术(排除禁忌症后)雷公藤多甙片 20mg po tid IgA肾病类型病理特点临床病理联系光镜免疫荧光 电镜IgA肾病弥漫性肾小球系膜增生、系膜基质增加 IgA为主的免疫球蛋白在系膜区呈颗粒状或团块样沉积肾小球系膜增生、系膜基质增加伴有大团块状电子致密物沉积反复发性血尿 临时医嘱长期医嘱血常规肾科护理常规小便常规二级护理大便常规低盐优质蛋白饮食凝血四项测血压 2次/日肝功、乙肝两对半、肾功记24h出入量电解质血脂泼尼松 60mg po qd 排除禁忌症后(胸片、OGTT试验、肝炎系列正常OGTT+同步胰岛素测定贝那普利片 10mg po qd输血全套、贫血四项頡沙坦 80mg po bid免疫球蛋白测定氨氯地平片 5mg po bid (高血压时)补体测定双嘧达莫片 100mg po tid蛋白电泳C反应蛋白质呋塞米 20mg po bid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)抗链球菌溶血素“O”小便红细胞检查螺内酯 20mg po bid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)24h尿蛋白定量百令胶囊 1g po tid结缔组织全套阿魏酸钠(保肾康 ) 0.1g po tid血、尿2微球蛋白低分子肝素 5000u ih q12h抗中性粒细胞胞浆抗体维生素K1 10mg im qd (肾穿时连续3日)补体测定肾脏B超(腹部B超)泼尼龙 500mg5%G.S 250ml ivgtt bid 连用3日心脏彩超心电图环玲酰胺 0.4g0.9%N.S 100ml ivgtt bid 连用2日胸部X片雷公藤多甙片 20mg po tid经皮肾穿刺病理检查(排除禁忌症后)血清IGA升高 肾病综合征 N S诊断标准:1.大量尿蛋白定量3.5gd;2.低血浆白蛋白3.5;30,高度水肿、高脂(2)继发性肾病综合征:大红大紫得乙肝,糖和淀粉变肿瘤(3)糖皮质激素的应用、免疫抑制剂(4)并发症:感染、血栓6.IgA肾病反复血尿;16-35岁;系膜增殖 狼疮性肾炎 LN 青年女性多见,全身疲倦、乏力、体重下降,约90%发热核心考点1诊断1.颊部红斑两颧部位的固定红斑。蝶形红斑(最具有特征性)2.盘状红斑片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。3.光过敏日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。4.口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。5.关节炎关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。6.浆膜炎胸膜炎或心包炎。7.肾脏病变尿蛋白(+)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。几乎所有100%患者都有病理变化8.神经病变癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。9.血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。10.免疫学异常抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性梅狼心)。11.抗核抗体阳性。【口诀速记】SLE诊断标准8+38个症状:脸上长斑口腔烂,浆膜关节发了炎;对光过敏得癫痫,最严重是肾病变。3组检查:血液系统(减少)抗核抗体 抗磷脂/Sm/dsDNA核心考点2免疫学检查 6+1自身抗体抗Sm抗体标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。与疾病活动性无关。抗双链DNA(dsDNA)抗体与疾病活动性密切相关。抗核抗体(ANA)见于几乎所有患者,但特异性低。敏感性高抗RNP抗体与雷诺现象有关。抗SSA抗体与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。抗磷脂抗体包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。梅狼心补体总补体以及补体C3、C4有助于诊断,且提示疾病活动A. 抗双链DNA抗体与狼疮肾炎密切相关;B.抗血小板抗体及抗红细胞抗体血小板减少和溶血性贫血;C.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏新生儿心脏传导阻滞;D.抗心磷脂抗体血栓形成、血小板减少、习惯性流产。梅狼心治疗: 避免阳光直接照射(1)糖皮质激素:主要药物。泼尼松,起始剂量0.51mg/(kgd),晨起顿服,34周后,每12周减少10%,缓慢减量;【激素冲击疗法】-甲泼尼龙静滴(2)免疫抑制剂1)环磷酰胺-首选。严重病例 2)硫唑嘌呤-中等度严重病例 3)抗疟药:羟氯喹6.5mg/kg.d-基础用药!对皮疹、关节痛等轻型患者有效。 4)环孢素。 5)吗替麦考酚酯-狼疮肾炎重度维持治疗阶段的首选!(3)生物制剂:美罗华。 LN肾小球病变最常见,包括:1.细胞增殖,系膜细胞及内皮细胞增殖,可有新月体形成。 2.免疫复合物沉积于系膜区、GBM、上皮下和内皮下,以IgG为主常伴IgM、IgA、C3/C4C1q沉积以上均阳性称“满堂亮”现象。大量免疫复合物沉积在内皮下使毛细血管增厚称“白金耳环”现象。沉积在毛细血管腔则形成透明血栓。 3.毛细血管襻纤维素样坏死。 4.炎症细胞侵润,主要是单核巨噬细胞和T淋巴细胞。LN分型:I型-轻微系膜型,II型-系膜增生型,III-局灶型,IV型-弥漫型,V型-膜型,VI型-晚期硬化型。 临时医嘱长期医嘱血常规肾科护理常规小便常规二级护理大便常规低盐低脂优质蛋白饮食凝血四项测血压 2次/日肝功 10项记24h出入量血气分析书面报告病危肾功留陪1人电解质心电监护血脂 6项血氧饱和度监测OGTT+同步胰岛素测定醋酸泼尼松片 50mg po 输血全套维生素E胶丸 100mg po tid免疫球蛋白测定贝那普利片 10mg po qd补体测定(C3、C4)苯磺酸氨氯地平片 5mg po bid (高血压时)血蛋白电泳双嘧达莫片 100mg po tidC反应蛋白质呋塞米 20mg po tid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)抗链球菌溶血素“O”螺内酯 20mg po tid(有水肿/心功能不全时,注意低血压、低血钾)小便红细胞检查百令胶囊 1g po tid24h尿蛋白定量(3次)碳酸钙 600mg qn结缔组织全套奥美拉唑肠溶片 40mg po qn 血、尿2微球蛋白低分子肝素 5000u ih qd抗中性粒细胞胞浆抗体泼尼龙 500mg5%G.S 250ml ivgtt qd 内生肌酐清除率试验环玲酰胺 0.5-1g0.9%N.S 100ml ivgtt qd 月/次6 血沉雷公藤多甙片 20mg po tid血 PTH 重度增生性:诱导治疗:泼尼松龙片0.8mg/kg.d 4-6月减到7.5-10mg/d。 霉酚0.02+酸酯0.75-1g po bid 维持6-12月。 或CTX0.5-1g/m2/月 iv 维持6月 或CTX 500mg/w 使用6次 维持期:泼尼松龙片5-7.5mg/d。 霉酚酸酯0.5-0.75g po bid 或CTX0.5-1g/m2/3月 iv 使用2次 或硫唑嘌呤片 1-2mg/kg.d缓解的标准:尿红细胞和管型(-),尿蛋白0.5g/24h或尿蛋白排泄率200ug/min),病理:GBM明显增厚,系膜基质增宽,荒废的肾小球增加,肾小管灶性萎缩及间质纤维化。 V期:肾衰竭期,肾小球滤过率10ml/min,高血压,病理:肾小球广泛硬化、荒废,肾小管萎缩及社工间质纤维化。 临时医嘱长期医嘱血常规肾科护理常规小便常规一级护理大便常规低盐低脂低量优质蛋白饮食凝血四项测血压 2次/日肝功 10项糖尿病饮食血气分析每日总热量 52
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