雷诺征疾病常见的几种类型.doc

专业的血管病医疗服务平台 /雷诺征疾病常见的几种类型1901年Hutchison指出，雷诺所描述的手指皮肤颜色改变，可由某些全身性疾病所引起。此后，不断有关此种病例的报告，近年来且有显著的增多。如恒川等报告雷诺病和雷诺征病例数的比率，1966年统计雷诺病占总数的72，1974年统计就下降到13.1。在国内虽无统计，但估计有类似的情况。出现雷诺征的疾病很多，常见的疾病有下列几类。 (一)结缔组织疾病 据报告，由结缔组织疾病引起的雷诺征最为多见。如日本报告l420例结缔组织疾病中此征占30.1%，占全部雷诺征的4756.7。此征常是各原发结缔组织疾病的苜发症状，据报告约占70，此类疾病引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53和34，而雷诺病出现这两种病变者分别占14和1.8%(Mishma，1978年)。 1泛发性硬皮病 这是常见的一种结缔组织疾病，雷诺征的并发率最高。三岛(1981年)在结缔组织疾病并发雷诺征42l例中，由此病引起者占438。泛发性硬皮病的雷诺征的发生率，1961年Farmer报告为8l，1972年Vermen报告为23; 1974年 三木报告为90以上。雷诺征不仅发生于肢端，且以双手最为严重。还可能累及内脏血管，故可称为器官型雷诺征。由此可见泛发性硬皮病引起的血管病变具有其广泛性质。 此病的指动脉呈长期痉挛，可使血管内膜增生，中层肥厚，管壁纤维化，管腔狭窄，最后导致动脉管腔完全闭塞(增生性血管炎)或继发血栓形成。用甲皱微循环镜检查，可看到毛细血管的形态和功能均有相应的变化。 临床上约有14一l2硬皮病的早期症状是雷诺征，好发于双手且较严重，有时也可发生于足趾。末梢动脉的痉挛和闭塞可促使手指皮肤肿胀、硬化和萎缩，而皮肤硬化和萎缩又可加重手指血液循环障碍。到晚期末梢动脉痉挛频繁而持久，发展为动脉闭塞终使指(趾)发生溃疡和坏疽，指骨端溶骨现象和末节手指短缩。手部皮肤硬韧，光滑，皮色紫绀，指关节半屈位性僵硬，伸屈均受限制。少数病人还可出现硬皮病样综合征，包括皮肤钙沉着症和毛细血管扩张症。 泛发性硬皮病出现皮肤硬肿时，雷诺征的诊断并不困难，若遇此病的雷诺征出现在皮肤改变之前，硬皮病变尚不严重或为内脏型雷诺征，或晚期雷诺病伴有手指皮肤硬化(10一20)，鉴别硬皮病与雷诺病就有一定困难。除了根据上述临床表现外，鉴别诊断还可参照以下几点： (1)硬皮病的末梢动脉痉挛现象和皮肤病变一般比雷诺病严重和广泛。 (2)硬皮病常有结缔组织病的共同表现，如低热，关节疼痛及应用激素有效。在病变活动期，心、肾、肝、肺，特别是胃肠道常出现硬皮病的特有变化。 (3)硬皮病病人常有血沉加快，类风湿因子阳性，血浆白蛋白和球蛋白、抗核抗体。血浆和尿羟脯氨酸等多有增加。 (4)硬皮病的皮肤功能试验，尤其是皮肤感觉时值明显延长，手指冷却后复温时间延长。 2系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮常发生变应性血管炎和末梢动脉痉挛，雷诺征是诊断此病的标准之一。 国内外各学者报告系统性红斑狼疮伴雷诺征的发生率颇不一致。据日本报告在2451例红斑狼疮中，有雷诺征者1185例，占58.9%。深濑等(1974年)报告500例中有43.1。榊原等(1981年)报告145例中有34。在欧美，Dubois报告1000例的发生率仅为0.58，而Dimant等(1979年)报告的226例中雷诺征发生率竟高达40，国内报告的发生率也较低，如杨虎天等(1980年)报告的发生率为25.2%，甚而不记载此征的报告也有。长春白求恩医科大学第三临床学院119例红斑狼疮中出现雷诺征者35例，占29.3。很显然，文献中报告红斑狼疮的雷诺征发生率的差距，与各学者对此征认识程度有关。 雷诺征可在红斑狼疮典型症状出现以前8个月一10年出现。所以，当病人仅呈现雷诺征，而尚未有全身性改变和实验室检查依据，且伴有原因不明的长期低热时，就应考虑有此病的可能。 红斑狼疮发生雷诺征，一般认为是皮肤和皮下组织变应性(坏死性)血管炎的早期表现。此种血管炎的特殊表现是手指上出现喑红色。米粒大小的疼痛结节，皮肤水肿、点状出血性或荨麻疹样红斑等。严重的血管炎可导致坏死性小腿溃疡和指趾坏疽。约5病人发生血栓性静脉炎。血管炎的组织学改变为血管壁坏死和血管壁内纤维素样物质沉积，其中有免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原，还可出现细胞核物质。这些现象提示本病的急性血管炎可能是由细胞核来源的抗原抗体，在血液内形成的可溶性免疫复合物所致。 全身症状有面部红斑，反复发热，脱发，光线过敏，不伴畸形的关节痛，浆膜炎(心包、胸膜、腹膜)，以及原因不明的心、肺、神经、精神症状。实验室检查可见末梢血成份减少，尿常规异常，狼疮细胞阳性，ANA阳性，补体C3下降，血沉加快，Y球蛋白20和抗核抗体阳性。 雷诺病则无红斑狼疮所具有的全身表现，变应性血管炎和化验异常，所以与红斑狼疮不难鉴别。 3其它结缔组织病 风湿性疾病可引起全身性动脉炎，Goia统计的发生率为3650，有部分病人可呈现雷诺征。类风湿关节炎并发血管炎，与结节性动脉炎相似，在肢端皮肤可出现雷诺征，严重时可发生指端坏疽。类风湿关节炎又可并发继发性高粘滞性综合征，一旦小血管阻塞，就会出现皮肤溃疡和雷诺征。 皮肌炎是一种广泛性骨髂肌肉和皮肤的非感染性炎症病变，检查时局部加压后无痕。Olearg和Waismon报告40例皮肌炎中有2例雷诺征是首发症状。谷奥报告雷诺征的总发生率为1323。个别病人可并发末梢闭塞性动脉内膜炎。 结节性动脉周围炎比较常见，肢体的中小动脉，可引起雷诺征。 (二)振动病 早在1911年，Lorisa首先发现使用风动工具的工人发生一种病症，以末梢动脉痉挛现象为主，称为振动病。以后此病相继称为死手(Deadhand)白手(White hand)或白指(White finger)。振动病主要因动脉痉挛引起手指皮色苍白而引入注意。1949年Agate曾将文献中有关此病的不同病名予以归纳，除上述名称外，还有称气锤病、假性雷诺病、手外伤性血管痉挛性疾病等。鉴于诊断名称不一，所以他建议统一称为职业性雷诺现象。但是使用振动工具所引起的损害，除了雷诺征外，还有骨关节、肌肉和神经系统等多方面变化；而且振动引起病症者并不全部都有雷诺征，再则其职业病也可有雷诺征。所以目前国内外一般仍称之为振动病或振动综合征。 振动工具有多种，在生产中广泛应用，故振动病在职业病中居第三位。在使用不同振动工具的工人中，振动病发病率各不相同，如链锯工人中发病率为33.567(日本、英国和芬兰)。据1966年日本学者三浦统计，气锤工的发病率为0一54，4，岩石凿者机工力0.760%，捣固机工为0.59119，链锯工为4.062.3%。我国调查469名使用各种振动工具的工人，发现白指12.6%，手麻33.4、手凉30.1%、手抽搐21%，经冷水试验出现白指者仅4.4%。 振动病的发病原因还未完全清楚，一般认为与下列因素相关。 (1)振动工具的频率，振幅和加速度是对人体损害的主要原因。振动工具30300Hz，每分钟2，400一7，000次频率即可引起此病。 (2)寒冷是激发末梢动脉痉挛的重要条件，所以，寒冷地区的发病率比较高，而在热矿场所，赤道或亚热带地区使用振动工具的工人中尚未发现此病。 (3)与机体血管神经系统的应激反应相关，所以个体差异十分明显。此病的发病工龄从几个月到10年或更长。甚而长期不患此病。发病者的植物神经系统易出现亢进状态。 对此病的诊断，除依据病史和临床表现特点外还可进行某些试验，如冷却箱试验阳性率60、摩托车行走试验阳性率76.5%、气温变化试验和末梢循环机能试验等。（三）动静脉系统疾病 1血栓闭塞性脉管灸 此病在欧美国家少见，但在亚洲国家中是常见的一种血管疾病。它以四肢(主要是下肢)中小动脉闭塞为主。部分病人可出现缺乏皮色规律变化的雷诺征，所以易被人忽视。各学者报告此病伴雷诺征的发生率不一。女性血栓闭塞性脉管炎伴雷诺征发生率达46。 2动脉硬化性闭塞症 此病是一种老年性血管病。临床表现与血栓闭塞性脉管炎相类似。关于此病伴有雷诺征的报告尚不多，据Hiues报告发生率为10。 3原发性肺动脉高压病 这是一种少见的疾病，为各种原因所引起的肺动脉压持续性增高，并可伴有小动脉闭塞，多由结缔组织病(如硬皮病和风湿病等)引起。伴雷诺征的发生率不高。肺动脉高压病的主要症状是进行性呼吸困难，最后发生呼吸衰竭，病人多在4年以内死亡。 4血栓性静脉炎 肢体静脉血栓可引起反射性动静脉痉挛，故可能伴发雷诺征，但常不被人重视。1974年恒川曾报告血栓性静脉炎伴雷诺征3例。（四）创伤 雷诺征可在某些创伤后出现，其中有头部、脊柱、肢体外伤和电击伤等。有学者报告头部外伤后920d出现雷诺征。打字员和钢琴家因手指振动性损伤，也可引起此征。 （五）神经系统疾病 雷诺征还可由某些神经系统疾病引起如末梢神经炎、慢性脊髓前角炎，进行性肌肉萎缩，脊髓空洞症、脊椎裂、椎间盘脱出症，交感神经炎和外伤性神经症等。此外，臂丛神经痛胸出口综合征、旋前圆肌综合征和腕管综合征等病人中，有少数出现雷诺征。其临床特点是神经症状如疼病，麻木、感觉异常等较明显，主要在受累神经的支配区域，病变范围较广，且多有神经性和废用性肌肉萎缩。这些特点是雷诺病所没有或很少有的，指趾皮肤颜色的变化，因原发病不同而有所不同。如有的脊髓空洞症和有植物神经功能紊乱的外伤性骨质琉松症(Sudeck氏综合征)多呈现广泛范围的皮色青紫：外伤性神经症和交感神经炎多伴有剧烈疼痛性成色苍白：胸出口综合征常在寒冷时出现皮色变化。 （六）化学物质中毒 近年来，在从事聚氯乙烯合成的工人中，出现一种累及骨骼血管、神经、皮肤和肝脏的综合征，称为职业性肢端溶骨症，