神经外科手册--28AVM.doc

28血管畸形 (Vascular Malformation) 本章描述的是一组非新生物的中枢神经系统的血管性疾病。1966年McCormick根据血管畸形的形态及临床意义将其分为四种类型1： 1、动静脉畸形（AVMs,arteriovenous malformation）：见下 2、静脉血管瘤(venous angioma)（见808页） 3、海绵状血管瘤（cavernous angioma)（见810页） 4、毛细血管扩张症(capillary telangectasia)（见809页） 后三种也见于血管造影隐匿性血管畸形，809页。 列为第5个类型的是直接血管瘘（direct fistula），也称动-静脉瘘（A-V fistula，不是AVM）：非常少见。单一或者多发的扩张动脉直接和一个静脉连接而没有畸形团(nidus)。这类病变都是高血流、高压力。出血发生率低。经常更适合做介入神经放射治疗，例子包括：1 Galen静脉畸形（静脉瘤）：见791页2 硬膜AVM；见811页3 颈内动脉-海绵窦瘘：见811页28.1 动静脉畸形（AVM）主要特点：l 扩张的动脉和静脉并有发育不良的血管，没有毛细血管床和中间的神经实质。l 在成人，AVMs是中等到高压力和高流量。l 通常表现为出血，癫痫不常见。l 是先天性病变，出血危险为约每年2-4%。l 可在血管造影、MRI或CT（特别是增强）上显示。 定义 一种动脉血流直接进入引流静脉，而没有中间的毛细血管床的异常的血管聚集。在 “畸形团”(nidus)中不包含有脑实质。AVMs是先天性病变，可随年龄而增大，并经常从刚出生时的低流量发展成中到成年大流量高压力的病变。AVMs大体上看似相互缠绕的血管，通常有一相当好的局限的中心“团块”(nidus)以及引流的“红色静脉”（由于静脉血中含有氧合的血）。脑实质AVMs（相对于硬膜AVMs而言）的分类有：1 软脑膜2 皮层下3 脑室旁4 联合性流行病学 患病率：可能稍大于通常所引用的0.14%。 男性稍多于女性。是先天性疾病，所以出血的危险是终生的。 与动脉瘤的比较： AVMs：动脉瘤的比率在美国是1：5.3（CT出现以前的资料）。AVMs确诊时患者的平均年龄是33岁左右，比动脉瘤年轻约10岁3。60%的AVMs在40岁以前被诊断出（而仅仅26%的动脉瘤在这个年龄段诊断出）。临床表现1、出血（最常见）4： 发生率50%（有文献为61%2，动脉瘤为92%）（见下）。 2、癫痫发作： 3、占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛 4、缺血：由“盗血”（steal）引起 5、头痛 ：少见 6、杂音：特别是伴有硬膜AVMs时(见811页) 7、颅压增高8、在儿童所见的症状，通常有大的中线位置的AVM并引流入增大的大脑大静脉（Galen 静脉）（即“Galen 静脉动脉瘤”，见791页） A、脑积水合并大头畸形：由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管。 B、心功能衰竭伴随心脏肥大。 C、前额静脉突起（因为静脉压增加） 出血 出血的高峰期为15-20岁2；每次出血的死亡率为10%，病残率（神经功能缺损）为30-50%。讨论怀孕期间的出血，见怀孕和颅内出血，795页。1 82%有明显的脑实质内出血62 蛛网膜下腔出血：见754页3 脑室内出血4 自发硬膜下血肿：见666页。出血和AVMs大小相关小的AVMs比大的更趋向于表现为出血7，8，大的AVM以癫痫最常见，这是因为它的大小使其更易累及皮质。然而，现在认为小的AVM的供应动脉有更高的压力8。结论：小的AVMs比大的更致命。每年和终生出血的危险和再出血：一个AVM平均出血的危险是每年约2-4%（注意：出血危险根据AVMs大小而不同，见上），出血的风险和病人剩余寿命之间的关系见等式28-1。举例说明，如果取每年3%的出血率作为平均数，预测寿命为25年，则结果可见图示的等式28-2。等式 28-1等式 28-2表28-1表明用等式28-1算出的不同年龄的危险（寿命取自保险年龄表）。有一研究对有症状的166例AVMs进行较长的随访（平均23.7年）3发现每年明显出血的风险恒定在4%，与AVM是否表现为出血无关，从有临床表现到出血的平均时间为7.7年，每年的死亡率为1%，病残率与死亡率共为2.7%。以往研究可能由于病例太少7或随访时间太短（平均：6.5年）2-4，这些研究提出再出血的风险高低依赖于最初的表现是出血（每年3.7%）还是癫痫（每年1-2%）。出血的风险在儿童或后颅窝AVMs更高。表28-1 终生出血的风险*发病年龄估计存活年龄终生出血的风险每年1%风险每年2%风险每年3%风险07653%78%90%156246%71%85%255241%65%79%354335%58%73%453429%50%64%552522%40%53%651816%30%42%751110%20%28%8565.8%11%17%*从文献中修改 根据1992年Metropolitan人寿保险公司的初级寿命表 1%的年风险率也列表是由于它适合于动脉瘤的发病率（见766页）再出血：在一组报道中出血后的第一年再出血率为6%10，另一组为18%11，10年后每年下降2%。而在一组大宗报道中每年的出血率为4%，并且与以往表现没有关系。癫痫发作 患者诊断时的年龄越小，越容易出现抽搐。20年风险：10-19岁44%；20-2931%，30-606%。曾表现为出血的患者20年的癫痫风险为22%。没有偶然发现或表现为神经缺损的患者有癫痫发作7。 AVMs与动脉瘤的关系 7%的AVM患者有动脉瘤；75%位于主要的供应动脉（可能是由于血流的增加）7。这些动脉瘤可分为1-5类，见表28-2。动脉瘤可在畸形团内或在引流静脉上形成。当治疗这些并存的病变时，通常先治疗有症状的一个（在可行时，也可一次手术同时治疗两种病变）12。如果不能明确哪个出血，优先处理的应是动脉瘤。虽然约66%的动脉瘤在AVM切除后萎缩，但并不总是如此。在一组病例中，AVMs 切除术后，9个合并动脉瘤没有一个破裂或增大12。 表28-2 动脉瘤合并AVM的分类*12 类型 动脉瘤的位置 I II III IV V 同侧主要AVM供应动脉的近端 与AVM有关的对侧主要动脉的近端 浅表供应动脉的远端 深部供应动脉的远端或近端 与AVM无关的动脉上 * 除外畸形团内和静脉瘤诊断 MRI： 1、在T1WI和T2WI上的流空现象 2、供应动脉 3、引流静脉 4、在部分翻转角（flip-angle）上有强度增加（与钙化在T1WI和T1WI信号缺失相鉴别）。 如果在MRI上见病变周围有明显的水肿，可能是肿瘤出血；另一个特点是病变周围有一完整的低密度圈的存在（含铁血黄素的缘故），则提示是AVM而不是肿瘤。 血管造影术： 1、血管的缠绕 2、扩张的供应动脉 3、扩张的引流静脉 并不是所有的AVM在血管造影上可以显影（如血管造影隐匿性血管畸形，809页），甚至海绵状血管瘤和静脉血管瘤也显示不出。 分级： AVM的Spetzer-Martin 分级 表28-3 AVM的Spetzer-Martin 分级 分级特征得分大小 小型（6cm ） 1 2 3邻近脑的重要性 不重要 重要 0 1静脉引流的方式 仅为浅表 深部 0 1 分级等于上表中各点的总和，分为1至5级；不能治疗的病变（通过任何方法：外科手术、SRS）归类为6级，切除这些病变时不可避免地会有损伤和死亡。根据Spetzer-Martin 分级的疗效：Spetzer总结了100例手术病例，其效果见表28-4（无死亡）。 表28-4 Spetzer-Martin 分级的疗效分级人数无神经缺损小的神经缺损*明显神经缺损12323（100%）0022120（95%）1（5%）032521（84%）3（12%）1（4%）41511（73%）3（20%）1（7%）51611（69%）3（19%）2（12%） *小的神经缺损：轻度脑干损伤、轻度失语、轻度共剂失调。 明显神经缺损：偏瘫、失语加重、同向偏盲。 治疗： 方法选择和每一种方法的赞成与反对意见包括：1 手术治疗：AVM的治疗方法之一。当手术的风险是不能接受的高，可以选择其他的治疗。A 赞成：几乎可立即消除出血的危险，癫痫的控制改善。B 反对：侵袭性、手术风险、费用（最初的高费用可因治疗有效而抵消或因为并发症而增加） 对于大多数的AVM需手术治疗，其他治疗包括： 2放射治疗： A、传统的外放射：对大约20%或更少的患者有效14，15。所以没有被认为是有效的治疗。 B、立体定向放射外科（SRS）：对于一些小的病灶（小于或等于2 .53cm）,深部AVM（见立体定向放射外科，509页）。1 赞成：如同门诊治疗、非侵袭性、逐渐减少AVM的血流、不需恢复时间。2 反对：需要1-3年的时间起效（在此期间有出血的风险），限于小的病变。 3血管内治疗：比如栓塞（见下）A 赞成：协助手术，也可能协助SRS。B 反对：其本身永久性闭塞AVM通常不彻底，诱导急性血液动力学改变，可能要求多种治疗。 在治疗AVMs时应该考虑的问题：1 合并动脉瘤：在供血血管、引流静脉或畸形团内。2 血流量：高或低。3 患者年龄。4 既往出血的病史5 大小和畸形团的界限6 介入神经放射医师能提供的信息7 患者的全身身体状况。 栓塞 常作为初步治疗，栓塞协助手术或SRS。其本身治疗普通的AVMs通常不彻底（可能以后再通），然而，作为血管瘘的首选治疗是有效的（见804页）。可能也适合治疗Galen静脉动脉瘤和软膜瘘。拴塞材料：1 N-丁基-氰基丙烯酸酯（NBCA）：已应用2 异丁基-2-氰基丙烯酸酯（IBCA）：不再应用3 固体颗粒：不适合AVM。如果颗粒小，它们可穿过而到静脉系统；如果太大，它们堵塞一些供血动脉，而最终会形成其他供血血管（因目的为闭塞畸形团，而不是供血动脉）治疗的时机和技术考虑 手术前应用时，等待3-30天后再手术（如果症状加重，等待患者恢复）。 当SRS前应用时，等待大约30天（栓塞后当时血管造影通常看起来较好，可能造成部分AVM残留在设计的照射靶点之外）。避免在栓塞混合物中应用放射不透明物质，因为它可使在做SRS计划时几乎无法使用CT。风险 Berensteins 分析了一组病例（1985-90）所产生的风险见表28-5。 表28-5 AVM栓塞的风险 风险%死亡*1-2%严重损伤1.5%轻度损伤9%短暂损伤11%栓塞后第一时间出血3%栓塞后再出血7%新的癫痫发作3% *0.5%在老的一组中长时间的闭塞 当单独应用栓塞而完全闭塞AVM并在动脉造影上持续6个月，则这样的动脉造影结果将能保持2年。如果在6个月时造影仍可见AVM，在其将不会在2年后自行进展到闭塞。手术治疗 在直接手术之前,患者应预先用心得安治疗三天,剂量为20mg qid po.,以减轻术后的正常灌注压突破(normal perfusion pressure breakthrough,NPPB)（术后出血和水肿的假设原因17）。Labetalol也常应用于围手术期来维持平均动脉压(MAP）为70-80mmHg18。 AVM手术的基本原则 术后恶化 可能因为以下任何原因之一：1 正常灌注压突破：特征表现为术后肿胀或出血；虽然这一理论被挑战19，但仍被认为是由于失去了脑血管的自主调节功能。 2 闭塞性充血(occlusive hyperemia)20：在术后的即时阶段出现可能由于破坏了从临近正常脑组织的静脉流出，迟发的表现可能由于延迟性引流静脉或硬膜窦血栓形成21。当患者术后脱水（dry）时风险可能会增加。3 残留的AVM再出血4 癫痫发作。28.2 静脉血管瘤(venous angioma) 主要特征l 在血管造影上通常表现为星芒状特征l 代表这一区域的静脉引流，其间脑组织存在，所以极少有治疗指征l 癫痫少见，出血更少见l 低流量、低压力 也称静脉畸形（venous malformation）。一组髓静脉汇入一个增粗的中央干并引流入深部或浅表的静脉系统。静脉缺乏大量的平滑肌和弹力纤维。没有发现正常动脉。血管间有神经实质。最常见于MCA供应的区域22或Galen静脉的区域。可合并海绵状血管畸形。偶尔血管造影不显示，而典型的表现为一种独特的水母头（caput medusae）样血管影（其他的描述性词语包括：九头蛇、轮辐状、蜘蛛、伞、蘑菇或星芒状）23 (pp 1471)。没有遗传性。 这类病变均为低流量和低压力。大多临床无症状，但极少有癫痫发作，出血更少见。总的来说，这些病变不应该治疗，因为它们是临近脑组织的引流静脉。外科手术有指征仅仅在：明确出血、或明确是病变引起的顽固性癫痫发作。 28.3 隐匿性血管畸形其命名仍有争论。推荐：使用“血管造影隐匿性血管畸形”(angiographically occult(or cryptic) vascular malformation,AOVM)。是指在技术上相当满意的血管造影上未显示的脑血管畸形,（也就是说在高质量的剪片、减影及放大、血管断层扫描、快速连续血管造影或延迟影象等均比较合适的情况下）24。尽管血管造影为阴性,但手术中可见很多病变有很粗大的畸形血管25。而其他的影像技术(即CT,MRI)可能能显示这些病变。虽然常可互换使用,但名词“隐匿性畸形”（省略“血管造影”）一般指病变也不能用这些影像学方法显示出来的病变。 血管造影不能显示病变的原因有:1 、病变出血 A由于出血使病变闭塞：难证实26 B血块压迫病变26并可能等血块溶解后重新开放 2、 血流缓慢 3、不正常的血管太小 4、可能需要更晚期的成像来显示晚期充盈。流行病学AOVM的发生率估计为脑血管畸形的10%左右22。尸解发现自发性颅内出血（ICH）461中有21（4.5%）为AOVM27，但自从这项1954年的报道后在血管造影上可见有细微的变化。在一个文献回顾中24，诊断时的平均年龄为28岁。临床表现 AOVM常表现为癫痫发作或头痛,进行性的神经症状(通常为自发性颅内出血的结果)28并不常见。可偶然被发现。 本病自然史尚不是很清楚。AOVM的组织学分型 在临床表现上无明显差别。CT表现，或外科的预后可见以下的亚型29(前4个为经典亚型)。每种亚型的患病率见表28-6。 1 动静脉畸形(AVM): 最常见的AOVM（见804页）2 静脉血管畸形:大多数病变并不是血管造影隐匿性。（见上）3 海绵状血管瘤: 薄壁的窦腔状团块,其间无脑实质22.(很少可见血管造影上显示28)。（见下） 4 毛细血管扩张症: 最不清楚的AOVM。轻度扩张的血流缓慢的毛细血管。不能在任何的放射影象上显影。通常在尸解时偶然发现,而无明显临床表现（出血的风险很小，除了在脑干）。其间夹杂有神经组织22（不像海绵状血管瘤）。通常实质性，但可能多发并作为一种综合征的一部分：Osler-Weber-Rendu， Louis-Barr（共济失调毛细血管扩张症）、Myburn-Mason、Sturge-Weber。不能治疗。 5 混合型或不能分类血管瘤: 占11%的AOVM。 表28-6 AOVM亚型的患病率 类型%AVM44-60%海绵状血管瘤19-31%毛细血管扩张症4-12%静脉血管畸形9-10%影像学 CT: 可表现为边界清楚的均一的或混杂的高密度影28(高密度可由于血肿、钙化、血栓、含铁血黄素沉着、BBB的改变、以及或出血量的增加24)，24例中有17例伴有一定程度的增强28(周边或瘤灶内)。周围水肿或占位效应少见(除非有最近出血)。 MRI: 可显示以往的出血31。对于存在多个病灶和如何选择治疗时很重要，T2WI可见: 网状的病灶有高低密度，周边可能存在一低信号的边缘（是由于以往出血导致充满含铁血黄素的巨噬细胞存在）。GRASS显像可见血流相关的增强约占60%病例，这可将其他条件时的血流引起的信号缺失与钙化（和骨）或空气相区分(局限性：含铁血黄素可引起信号缺失,而在水平面血流缓慢并不增强)32。治疗： 手术指征主要是为清除血肿或明确诊断，特别是定位明确时。也考虑手术来解决复发的出血 (甚至在正常血管造影后出血破裂)或药物治疗难治性癫痫发作。是否有必要行立体定向放射外科治疗,即使对于有症状的静脉血管瘤，目前尚没有显示出令人满意的效果/风险比。28.3.1 海绵状血管瘤(Cavernous angiomas) 主要特点：l 通常在血管造影上不显示（见上），但可能在MRI上（流空和以往出血）或CT上（尤其是增强）显示出。l 通常表现为癫痫发作，少见出血。l 其间无正常神经实质，不含有动脉.l 低流速l 当有治疗指征时，常需要手术。 也称Cavernous hemangioma、Cavernoma、海绵状血管畸形或血管瘤。为边界清楚的良性的血管性错构瘤,由不规则的厚和薄的窦状的血管性腔道组成。位于脑内，但没有神经实质、大的供血动脉或大的引流静脉。通常大小1-5cm。50%为多发34，可能出血、钙化或栓塞。少见于脊髓35。流行病学: 占5-13%的中枢神经系统的血管畸形，在大体尸解中占0.02-0.13%36。大多数为幕上,10-23%在后颅凹,并多见于桥脑37。 两型：散发型和遗传型。后者的遗传方式是孟德尔常染色体显性方式，并有多种表现型38，可能更多见于西班牙血统。临床表现：癫痫发作（60%）、进行神经功能缺损(50%)、出血(20%)(通常为脑实质内出血)、脑积水或是偶然发现(有报告50%)。这些病灶倾向于反复发作小的出血但极少是灾难性出血。诊断: CT可能遗漏很多小的,甚至一些大的病灶。 MRI的T2加权是最敏感的检查。一般其所见与AOVM相似(混杂信号的中心,周围为低信号边缘)（见上）。若发现同样特点的多发病灶或家族史34，则强烈支持诊断。治疗: 可达到的部位、有局限性损伤或出血，应予以手术切除；不易达到的部位,有反复出血和进行性神经功能恶化，也要考虑切除，即使是在脑干这样的重要部位也要手术39-41。本病对放射治疗没有反应（包括立体定向放射外科）。放射影象随访困难。 有一个以上家庭成员有海绵状血管瘤的患者的第一级亲属，应做增强CT或最好是MRI扫描及适当的遗传咨询。预后： 尚不清楚。明显出血的危险小于AVM，怀孕和分娩是不是出血的危险因素还不清楚38。28.4 硬膜动静脉畸形(Dural AVM) 仅仅由颈动脉和椎动脉穿入硬膜前的分支供血的硬膜的血管畸形42。这些病变并不是通常意义上的AVM，可能更合乎直接（动静脉）瘘（见804页）。常见与硬膜静脉窦相毗邻,多见一侧横窦43。集中于横窦与乙状窦的相接处。大多见于40岁女性。它们也可起源于小脑幕。病因学 有证据表明横窦-乙状窦相接处的硬膜AVM不是遗传性而是获得性病变，是静脉窦栓塞后引起的双侧血管重建造成44（常见乙状窦血栓栓塞,可能来自慢性感染或外伤）。 大多数病例中枕动脉是主要供血动脉。临床表现: 常见的表现见表28-7。视力缺损包括视物不清，2个病人因颅内压的慢性增高引起失明。 表28-7 27个硬膜AVM患者的临床表现体征/症状人数（%）搏动性耳鸣25(92%)枕部杂音24(89%)头痛11(41%)视力缺损9(33%)视乳头水肿7(26%)外科治疗 通过介入神经放射医师的术前栓塞将有利于手术治疗45。文献中随处可见了这些病变手术中常常存在快速失血的警告(包括仅仅切开头皮时)，有报告在掀起骨瓣后4分钟出血8个单位(1600ml)44，所以并不赞成开颅手术，因为窦或静脉撕裂将造成致死性出血。必须作好快速补充血液制品的应急准备（如深静脉通路）。 栓塞后用立体定向放射外科治疗也显示出有前景的结果46。28.5 颈动脉-海绵窦瘘(Carotid-cavernous fistula) 颈动脉海绵窦瘘(CCF),可分为外伤后和自发性。 1