神经内科6个病种临床路径6.重症肌无力090824.doc

重症肌无力临床路径（征求意见稿）一、重症肌无力临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为重症肌无力（ICD10：G70.001）（二）诊断依据。根据神经病学（第六版）（人民卫生出版社），及临床诊疗指南-神经病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力，但受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现的肌无力不相符合，并呈疲劳性和波动性（晨轻暮重）；2.病程特点：起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复发交替；3.Osserman分型：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型；4.辅助检查：疲劳试验（呈阳性）、新斯的明试验（呈阳性），或腾喜龙试验（呈阳性）、肌电图、AChR抗体、胸腺CT、甲状腺功能等检查。（三）治疗方案的选择。根据神经病学（第六版）（人民卫生出版社），及临床诊疗指南-神经病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.胸腺治疗：切除或放疗；（1）胸腺切除：适用于伴胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型患者；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者；（2）胸腺放疗：需要进行胸腺治疗但不适于做胸腺切除者；2.胆碱酯酶抑制剂；3.肾上腺皮质激素：适用于各种类型；4.免疫抑制剂：适用于肾上腺皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因高血压、糖尿病、溃疡病不能用激素者；5.血浆置换：仅用于危象和难治性重症肌无力；6.大剂量静脉注射免疫球蛋白：作为辅助治疗缓解病情。（四）临床路径标准住院日为14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD10：G70.001重症肌无力疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后所必须检查的项目：1.血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、血沉、甲功全项；2.心电图、胸腺CT（平扫+强化）、肌电图+神经传导速度+F波、H反射+重频电刺激（低频、高频）、AChR抗体；3.疲劳试验、新斯的明试验，或腾喜龙试验。（七）选择用药：1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明60-120mg，3-4次/日口服。2.肾上腺皮质激素： （1）冲击疗法：（主要适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者）甲泼尼龙1g 静滴/日，3-5日，后逐渐减量；（2）小剂量递增法：从小剂量隔日每晨顿服泼尼松开始，每周递增10mg,直至每晨顿服达60-80mg,待症状稳定4-5日，逐步减量到隔日5-15mg维持数年。注意：大剂量治疗初期可使病情加重，甚至出现危象。长期应用的不良反应，如胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等。3.免疫抑制剂: 硫唑嘌呤：口服每次25-100mg，2次/日；注意：不良反应：周围血白细胞、血小板减少，胃肠道反应，肝、肾功能受损等。4.血浆交换：仅用于危象和难治性重症肌无力；每次交换量为2000ml左右，每周1-3次，连用3-8次。5.大剂量静脉注射免疫球蛋白：作为辅助治疗缓解病情；免疫球蛋白0.4g/（kg.d）静滴，5日为一疗程。6.危象处理：（1）保持呼吸道通畅，持续心电监护；（2）气管插管或气切，人工呼吸器辅助呼吸；（3）暂停用胆碱酯酶药物（当考虑存在胆碱能危象可能时）；（4）选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；（5）给予静脉药物注射如肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白，必要时血浆交换。（八）出院标准（围绕一般情况、切口情况、第一诊断转归）。 1.肌无力症状有所好转；2.治疗1-2周病情平稳；3.并发症得到有效控制；4危象明显缓解。（九）有无变异及原因分析。1.合并感染（肺部、泌尿系、肠道），可造成住院日延长和费用增加；2.危象的发生，呼吸器辅助呼吸，可造成住院日延长和费用增加；第 12 页 共 12 页二、重症肌无力临床路径表单适用对象：第一诊断为 重症肌无力（ICD-10：G70.001）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日14天时间住院第1天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 有呼吸肌麻痹者及时气管插管接呼吸机 行疲劳试验 行新斯的明试验：新斯的明0.5-1.5mg im，可同时阿托品0.5mg im对抗；或行腾喜龙试验 开出辅助检查项目 追访入院前检查结果，外院电生理结果 做出初步诊断，进行Osserman分型 向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案，签署病重通知、应用激素或丙球或免疫抑制剂的知情同意书等 告知该病禁用和慎用药物：氨基糖苷类抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素、奎宁、奎尼丁、吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普奈落尔等 选择治疗方案 完成首次病程记录和病历资料重点医嘱长期医嘱：(无呼吸肌麻痹) 神经内科二级护理 饮食（非蛋白质热量：2530kcal/kg/d，糖：脂=6：4或5：5，氮0.20.3g/kg/d）普食 流食 半流食 低盐低脂饮食 糖尿病饮食 管饲饮食 肌力检查（多部位）4 1/周 肌张力检查 1/周 胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明60-120mg，tid-qid 肾上腺皮质激素：甲泼尼龙1g 静滴 qd 法莫替丁20mg bid 10%枸橼酸钾10ml tid 碳酸钙750mg tid 免疫抑制剂：硫唑嘌呤50-100mg qd 大剂量静脉注射免疫球蛋白：免疫球蛋白20g 静滴 qd (以50公斤体重为例)苯海拉明20mg im qd 应用免疫球蛋白前 0.9%氯化钠100ml qd 冲管用。（肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白依前述原则选用）临时医嘱： 血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、血沉、甲功全项 心电图、胸腺CT（平扫+强化）、肌电图+神经传导速度+F波、H反射+重频电刺激（低频、高频）、AChR抗体 新斯的明0.5-1.5mg im（新斯的明试验）阿托品0.5mg im 选择肾上腺皮质激素治疗者，甲泼尼龙1g 静滴 选择大剂量静脉注射免疫球蛋白者，免疫球蛋白20g 静滴 (以50公斤体重为例)苯海拉明20mg im 应用免疫球蛋白前 0.9%氯化钠100ml 冲管用主要护理工作 接待患者，安排病床，入院介绍 入院护理评估 根据评估结果，给予相应护理措施 遵照医嘱完善需立即执行的各种化验检查，并及时将回报结果反馈给医生 遵照医嘱完善需立即执行各种治疗 根据患者病情及自理能力给与患者相应的护理级别 根据长期医嘱领取并摆好患者次日口服、静脉、肌肉用药 根据长期医嘱选择下列治疗的相应护理：（说明：患者需要开始使用下列某项治疗时日起，如下护理措施即开始执行）1. 胸腺治疗：护士做好患者转科准备2. 药物治疗：（1）胆碱酯酶抑制剂：饭前30分钟协助患者服药（2）肾上腺皮质激素：冲击疗法遵照医嘱准确执行甲强龙治疗健康指导：给药前告知患者注意事项用药中观察药物不良反应，如出现药物不良反应随时做好护理记录并报告医生，配合救治（3）大剂量静脉注射免疫球蛋白：遵照医嘱按神经内科用药护理常规准确执行丙种球蛋白的治疗健康指导：给药前告知患者注意事项，药物过敏反应的自我观察用药中观察药物过敏反应，如有立即停用并报告医生，配合抢救 肌无力危象的观察：巡视病房；倾听患者主诉；重症患者给予床边心电监测；注意其生命体征、血氧饱和度及有无发紫、呼吸困难、构音障碍等变化 肌无力危象的护理：1. 急救物品准备2. 呼吸机准备3. 保持呼吸道通畅，配合抢救4. 预防并发症的护理；严格执行气管插管、气管切开的护理常规；执行胸部护理常规；执行预防压疮、坠床等护理常规 完善首次护理记录并交接班 一级护理患者每日护理记录，每小时巡视病房一次，密切观察病情变化，有病情变化随时做好护理记录 二级护理患者每周护理记录两次，每日巡视病房2-3次，有病情变化随时更改护理级别，并记好护理记录病情变异记录 无 有，原因：12护士签名白班小夜班大夜班医师签名时间住院第2天住院第3天住院第4天主要诊疗工作 主治医师查房 明确诊断 书写上级医师查房记录 必要时向患者及家属介绍病情变化及相关检查结果 主任医师查房 进一步明确诊断 指导治疗 书写上级医师查房记录 必要时向患者及家属介绍病情变化及相关检查结果 主管医师查房 书写病程记录 必要时向患者及家属介绍病情变化及相关检查结果重点医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食 根据患者病情选用治疗方案（同第一天）临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食 根据患者病情选用治疗方案（同第一天） 选择肾上腺皮质激素治疗者，停甲泼尼龙1g 静滴 qd 地塞米松10-20mg 静滴 qd临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食 根据患者病情选用治疗方案（同第一天）临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱主要护理工作 观察有无肌无力危象的发生，有病情变化通知医生，并做好护理记录 根据医嘱完善各种常规化验检查、特殊项目，指导患者注意事项 医护早交班，交待患者情况 床头交接患者情况 再一次教会患者床头呼叫器的使用 按时评估病情，相应护理措施到位 按时评价护理效果并记录 用药护理同前 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录病情变异记录无 有，原因：12无 有，原因：12无 有，原因：12护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间住院第5天住院第6天住院第7天主要诊疗工作 主治医师查房 必要时调整治疗方案和检查项目 书写上级医师查房记录 向患者及家属介绍病情及相关检查结果 主管医师查房 书写病程记录 主管医师查房 书写病程记录重点医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食 根据患者病情选用治疗方案（同第一天） 选择大剂量静脉注射免疫球蛋白者，停免疫球蛋白0.4g/（kg.d）静滴 qd；停苯海拉明 20mg im qd应用免疫球蛋白前； 停0.9%氯化钠100ml qd冲管用。临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食 根据患者病情选用治疗方案（同第一天）临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食 根据患者病情选用治疗方案（同第一天）临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱主要护理工作 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录 严格执行神经内科应用丙 种球蛋白治疗护理常规 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录 用药护理同前 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录 用药护理同前病情变异记录无 有，原因：12无 有，原因：12无 有，原因：12护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间住院第8天住院第9天住院第10天主要诊疗工作 主治医师查房 书写上级医师查房记录 酌情复查三大常规、生化指标（尤其使用免疫抑制剂者） 根据胸腺CT结果酌情是否请胸科会诊 主任医师查房 书写上级医师查房记录 向患者及家属介绍病情及相关检查结果 主管医师查房 书写病程记录重点医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食临时医嘱： 血常规、尿常规、便常规、首次为异常的生化指标及肝肾功能 请胸科会诊长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食 选择肾上腺皮质激素治疗者，停地塞米松10-20mg 静滴 qd 泼尼松60-100mg qod临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱主要护理工作 完善检查，注意异常回报 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病情变化同前 按护理级别做好护理记录 遵照医嘱按时按量给药，并做好应用激素治疗相关知识教育病情变异记录无 有，原因：12无 有，原因：12无 有，原因：12护士 签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间住院第11天住院第12天住院第13天住院第 14 天主要诊疗工作 主治医师查房 书写上级医师查房记录 主管医师查房 书写病程记录 主管医师查房 书写病程记录 主管医师查房 书写病程记录及出院记录、出院诊断证明 上级医师同意患者明日出院并告知患者及家属，并告知出院后注意事项、用药服用方法和复诊时间重点医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱长期医嘱： 神经内科二级护理 饮食临时医嘱： 继续完成各项检查 其他特殊医嘱停长期医嘱临时医嘱： 明日出院 出院带药：选择肾上腺皮质激素治疗者，泼尼松逐渐减量主要护理工作 按时评估病情，相应护理措施到位，正确执行医嘱 观察病