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文档简介

硬皮病临床路径一、硬皮病临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为硬皮病(ICD-10:M34.902)(二)诊断依据。一)局灶性硬皮病1、硬斑病:较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达110cm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,也无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。2、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织,常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。3、点滴状硬皮病:多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素沉着。二)系统性硬化症1980年美国ARA分类标准: 1.主要标准 近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。 2.次要标准 (1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。亚型:CREST综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征。1998年ACR关于SSC修订的分类标准:1、弥漫性硬皮病除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。2.局限性硬皮病皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。3.无皮肤硬化的硬皮病临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。4.重叠综合征或MCTD上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现为重叠综合征。同时具有上述疾病的临床特征,但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTD,血清中常有高滴度的抗U1RNP抗体。5.未分化结缔组织病雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。(三)治疗方案的选择。硬皮病诊断及治疗指南(中华风湿病学,2011年)1.糖皮质激素。2.免疫抑制剂。3.改善微循环药物。4.保暖、避免吸烟。5.ACEI/ACR、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时的治疗。6.合并症的治疗。7.植物类抗风湿药等中医中药疗法。8.血液净化治疗。(四)标准住院日为3-21天。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:M34.902硬皮病疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断,在住院期间的治疗不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)入院第1-3天。1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;(2)血液学检查:大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、 凝血系列、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等);(3)胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声;甲襞微循环检查。2.根据病情选择:(1)皮肤活检病理检查;(2)右心导管检查;(3)肺功能检查;(4)腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节X光片、骨密度检查;(6)甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需的检查。(7)骨代谢指标;(8)合并症的相关检查;(七)药物选择与使用时机。1.一般治疗(1)糖皮质激素:总的来说对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松3040mg/d,连用34周,渐减至维持量l015mg/d。(2)免疫抑制剂:甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。2.对症治疗(1)雷诺现象、指端溃疡:勿吸烟,手足避冷保暖。应用改善微循环、扩血管药物,如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林,如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。(2)胃肠道受累:质子泵阻滞剂;胃肠动力药;。(3)硬皮病相关肺动脉高压:应用靶向药物,如波生坦、西地那非、依前列醇等。(4)硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗,可应用吡非尼酮抗纤维化。(5)硬皮病肾危象:ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。用中大剂量糖皮质激素(15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素)可能是硬皮病肾危象的危险因素,因此,对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者,应严密监测血压和肾功能。血液净化治疗也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。3.中医中药治疗;4.其他系统累及的治疗。5.合并症的治疗。(八)住院期间检查项目。1.必须复查的检查项目:(1)血常规、尿常规; (2)肝肾功能、电解质、血糖等生化;(3)血沉、CRP等炎症指标。2.根据患者病情选择复查项目等。(九)出院标准。 1.临床症状好转。2.炎症指标下降。3.糖皮质激素可改为口服。4.没有需要住院处理的并发症。(十)变异及原因分析。1.对常规治疗效果差,需延长住院时间。2.如发生呼吸衰竭或重度肺动脉高压等严重合并症时,需延长住院时间,增加住院费用。(十一)疗效评估1.完全控制:临床症状消失,各项实验室检查指标恢复正常。2.显效:临床症状好转,80%的实验室检查指标恢复正常。3.有效:临床症状好转,实验室检查指标有所改善。4.无效:临床症状未有改善,实验室检查指标无明显变化。二、硬皮病临床路径表单适用对象:第一诊断为硬皮病(ICD-10:M34.902)患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号: 住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:3-21天时间住院第1-2天住院期间主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 完成初步的病情评估 签署知情同意书 请相关科室会诊 上级医师查房 评估辅助检查的结果 病情评估,选择治疗药物 观察药物不良反应 主管医师书写病历 签署知情同意书 必要时相关科室会诊重点医嘱长期医嘱: 风湿免疫科护理常规 一级/二级护理(根据病情) 饮食(根据病情) 糖皮质激素 免疫抑制剂 改善微循环药物、扩血管 阿司匹林 局部外用药物 应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗 根据脏器受累情况予相应治疗 合并症治疗临时医嘱: 血、尿、大便常规及隐血 大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、感染性疾病筛查、骨代谢指标 皮肤活检或甲襞微循环 胸片或胸部CT、心电图、超心动声图、肺功能、浅表淋巴结超声、腹部泌尿系生殖系超声等 根据病情选择其他检查,如骨密度检查等 药物治疗(视情况)长期医嘱: 风湿免疫科护理常规 一级/二级护理(根据病情) 饮食(根据病情) 糖皮质激素 免疫抑制剂 改善微循环药物、扩血管 阿司匹林 局部外用药物 应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗 据脏器受累情况予相应治疗 合并症治疗临时医嘱: 皮肤活检或甲襞微循环 复查血常规、生化、血沉、CRP及其他异常指标 肺部感染时行痰培养检查 右心导管检查 根据病情选择相应检查主要护理工作 进行疾病和安全宣教 入院护理评估 制订护理计划 根据医嘱完成辅助检查及治疗 基本生活和心理护理 监督患者用药 观察患者病情变化病情变异记录无 有,原因:1.2.无 有,原因:1.2.护士签名医师签名时间出院前1-3天出院日主要诊疗工作 确定出院日及出院后治疗方案 完成上级医师查房记录 评估治疗效果 根据病情变化调整糖皮质激素剂量 观察和处理治疗药物的不良反应 观察患者症状和体征,确定可以出院 完成病程记录、出院记录、诊断证明和病历首页 向患者及其家属交待出院后注意事项重点医嘱长期医嘱: 风湿免疫科护理常规 二级护理 根据病情调整糖皮质激素等药物的剂量临时医嘱: 复查血常规、尿常规、

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