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特发性血小板减少性紫癜 概念 特发性血小板减少性紫癜 ITP 系血小板免疫性破坏 外周血中血小板减少的出血性疾病 临床表现 急性ITP临床表现 慢性ITP临床表现 80 以上患者发病前1 2周 上呼吸道感染史 病毒感染史 起病急骤 畏寒 寒战 发热 急性ITP临床表现 起病方式 出血 鼻出血 全身皮肤瘀点 紫癜 瘀斑 牙龈出血 舌出血 口腔粘膜出血 内脏出血 颅内出血 血小板低于20 109 L 出血量过大或范围过于广泛者 贫血 血压降低 失血性休克 实验室检查 血液学检查骨髓检查PAIg及血小板相关补体其他检查 血液学检查 急性型血小板多在20 109 L以下 慢性型常在50 109 L左右 血小板平均体积偏大 易见大型血小板 出血时间延长 血块收缩不良 血小板功能一般正常 急性ITP血象 慢性ITP血象 骨髓检查 巨核细胞发育成熟障碍 急性型者尤甚 表现为巨核细胞体积变小 胞浆内颗粒减少 幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞显著减少 30 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常 慢性型骨髓巨核细胞显著增加 PAIg及血小板相关补体 80 以上ITP患者PAIg及PAC3阳性 主要抗体成分为IgG亦可为IgM 偶有两种以上抗体同时出现 其他检查 90 以上患者血小板生存时间明显缩短 可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血 少数可发现溶血证据 Evans综合征 诊断 广泛出血累及皮肤 粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 诊断 具备下列五项中任何一项 a泼尼松治疗有效 b脾切除治疗有效 cPAIg阳性 dPAC3阳性 e血小板生存时间缩短 鉴别诊断 本病确诊需排除继发性血小板减少症 如再生障碍性贫血 白血病 系统性红斑狼疮 药物性免疫性血小板减少等 本病与过敏性紫癜不难鉴别 治疗 一般治疗糖皮质激素治疗脾切除免疫抑制剂治疗其他治疗 一般治疗 出血严重者应注意休息 血小板低于20 109 L者应严格卧床 避免外伤 应用止血药物的应用及局部止血 如止血敏 止血芳酸等 糖皮质激素治疗 脾切除 免疫抑制剂治疗 适应证 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 免疫抑制剂常用药物及用法 其他治疗 达那唑 为合成雄性激素 300 600mg d 口服 2 3个月一疗程 与糖皮质激素有协同作用 作用机制与免疫调节及抗雌激素有关 氨肽素1g d 分次口服 8周一疗程 报道有效率可达40 中医药也有一定疗效 急症处理 适
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