精品ppt红细胞疾病概论（1）课件

红细胞疾病概论 一 红细胞结构与功能 一 红细胞膜的结构与功能1 膜结构完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成 外层 亲水性中层 疏水性内层 亲水性 膜支架 膜蛋白 主体蛋白 糖蛋白类外周蛋白 收缩蛋白 区带1 2 spectrin 锚蛋白 区带2 1 2 6 ankyrin 肌动蛋白 区带5 actin 区带4 1 4 5 红细胞膜结构 2 膜的功能 1 物质运输见图 2 红细胞膜抗原性 3 变形性 4 红细胞的免疫功能下一张 离子交换示意图 K Na Ca2 ATPK 红细胞膜ADP PiNa Na Na Na Na K 返回 二 酶的分类和功能 1 酶的分类 1 与糖代谢有关 G6PD PK 2 3 DPG见图 2 与高铁血红蛋白代谢有关 高铁血红蛋白还原酶 3 谷胱甘肽还原酶下一张 无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图 返回 GG6PF6P3 磷酸甘油醛G6PDNADPNADPH6磷酸葡萄糖酸NADP1 3 二磷酸甘油酸NADPH5磷酸核酮糖PK乳酸丙酮酸PEP 2 酶的功能 PK 提供能量G6PD 提供NADPH 以抗氧化 保护红细胞膜 产生的磷酸 糖类 作为能量代谢的原料2 3 DPG 提供组织所能利用的氧高铁血红蛋白还原酶 保证氧和二氧化碳的运输和传递谷胱甘肽还原酶 红细胞内最强的抗氧化剂 三 血红蛋白的结构与功能 1 结构原卟啉血红素Hb 四聚体 铁2条 链珠蛋白 由4条多肽链组成2条非 链 2 功能 运输氧和二氧化碳 3 正常血红蛋白的种类 类型肽链所占比例HbA 2 2正常成人 95 HbF 2 2正常成人 2 为胎儿期Hb主要成分HbA2 2 2正常成人2 3 二 红细胞的生成与破坏 一 红细胞的生成多能造血干细胞成熟红细胞见图所需原料 蛋白质 铁 维生素B12和叶酸等调节因素下一张 Normoblasts Pronormoblast 二 红细胞的破坏 每日生理性破坏占总量的0 8 1 在单核 吞噬细胞系统中或在微血管内破坏 三 无效造血 在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中 由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏 死亡 又称无效性红细胞生成 原位溶血 四 髓外造血 急 慢性失血 贫血时 髓外器官 肝 脾 淋巴结 执行代偿性造血功能 红细胞疾病的范围 泛指红细胞数量 形态 性能 组分 膜 酶 血红蛋白和水分 的变化引起的各种异常 贫血红细胞增多症 三 贫血的概念和分类 一 贫血的概念外周血中红细胞计数 血红蛋白含量或红细胞比容 Hct 低于正常下限 贫血的病理生理 正常血液一克血红蛋白能携带1 34ml氧贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低 组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应机制 心脏搏出量增加增加组织的灌注肺的代偿机能红细胞生成亢进氧解离曲线右移Bohr效应 下一张 为防止对机体供氧量减少 心脏排血量增加 贫血 红细胞减少 血液粘度减低和选择性的周围血管扩张 周围血管阻力减低 心率加速 循环速度加快 返回 贫血时血液供应重新分配 供血减少区域为皮肤组织和肾脏 故皮肤苍白对缺氧敏感的心肌 脑和肌肉供血量增加 返回 贫血时呼吸加快 加深 呼吸增强 但这并不能得到更多的氧 这可能是对组织缺氧的一种反应 返回 贫血患者除再生障碍性贫血外 几乎都有红细胞生成亢进 且红细胞生成素的产生也增加 一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比 返回 返回 H 和PCO2对Hb与O2亲和力的影响称为Bohr效应贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解 致乳酸产生堆积 因组织酸中毒 血红蛋白与氧的亲和力减低 氧的释放增多 结果使组织供氧改善 返回 二 贫血的分类 1 形态学分类MCV Hct RBC fl 正常值 82 95flMCH Hb RBC pg 正常值 27 31pgMCHC Hb Hct 正常值 32 36 贫血的形态学分类 类型MCV fl MCH pg MCHC 病因大细胞性贫血 100 3132 36巨幼贫等正常细胞性贫血82 9527 3132 36再障等小细胞低色素性 80 27 32缺铁贫等贫血单纯小细胞性 80 2732 36慢性感染 贫血炎症等 2 按RDW和MCV分类 Bassman分型 RDW 红细胞体积分布宽度 反映红细胞大小均一程度 正常值 11 5 14 5 根据MCV和RDW确定贫血类型 RDWMCV正常增加 大细胞 降低 小细胞 正常急性失血 MDS轻型海洋性贫血尿毒症 遗球 肝病酶缺陷性溶贫增加缺铁早期 MF 巨幼贫缺铁贫免疫性溶贫MDS化疗后 3 病因学分类 造血干细胞受损造血微环境 AA 破坏红系祖细胞骨髓肿瘤 纤维化 骨髓病性贫血 Epo生成减少 肾性贫血 原红核 DNA 叶酸 VitB12 巨幼细胞性贫血 早幼红复制阻断中幼红抗肿瘤药物晚幼红质Fe 卟啉 缺铁性贫血 网织红细胞红细胞 膜 酶 Hb 形态异常 成熟红细胞溶血 1 红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常 AA 纯红再障 MDS骨髓被异常组织侵害 白血病 骨髓瘤 转移瘤 MF 恶组细胞成熟障碍 DNA合成障碍 巨幼贫Hb合成障碍 缺铁贫 慢性疾病性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼细胞贫血 2 红细胞破坏增加 红细胞内部因素 膜 酶 蛋白缺陷所致 多为先天性 遗传性 红细胞外部因素 药物 感染 免疫 机械因素 3 失血 急性 24h 48h内失血800 1000ml慢性 溃疡 月经紊乱等下一张 4 骨髓增生程度 骨髓增生贫血增生性贫血缺铁贫 溶贫 失血性贫血 幼红细胞 20 增生低下性贫血再障 纯红再障 幼红细胞 10 骨髓成熟障碍巨幼贫 核发育障碍 无效生成 慢性疾病性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 Hb合成障碍 铁粒幼细胞贫血 Hb合成障碍 骨髓增生异常综合征 核发育及Hb合成均有障碍 5 按转铁蛋白受体 sTfR 铁蛋白 SF 和网织红细胞计数 reti 分类 贫血类型sTfRSFreti缺铁性贫血增高降低正常增生障碍性贫血降低增高降低无效应生成性贫血增高增高正常溶血性贫血增高增高增高 四 临床表现 软弱无力 疲乏 困倦 是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状 皮肤 粘膜苍白 一般认为睑结合膜 手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠 心血管系统 心悸为最突出的症状之一 有心动过速 在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音 称为贫血性杂音 hemicmurmur 严重贫血可听到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病 可引起心绞痛 心脏扩大 心力衰竭 呼吸系统 气急或呼吸困难 大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致中枢神经系统 头晕 头痛 耳鸣 眼花 注意力不集中 嗜睡等均为常见症状 晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者 特别是老年患者消化系统 食欲减退 腹部胀气 恶心 便秘等为最多见的症状 生殖系统 妇女患者中常有月经失调 如闭经或月经过多 在男女两性中性欲减退均多见泌尿系统 贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低其它 贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退 可有低热 五 贫血的检查 一 贫血的确定RBC 1012 L Hb g L Hct成年男性 4 0 4 5 120 0 4成年女性 3 5 4 0 110 0 35孕妇 100 二 贫血程度的判定 分度Hb含量症状轻度 91g L 正常值下限症状轻微中度 61g L 90g L活动后心悸 气促重度 31g L 60g L休息时也有心悸 气促极重度 30g L常合并贫血性心脏病 三 确定贫血类型 1 RBC Hb Hct或MCV RDW2 观察红细胞形态 大小 异形性 分布等 四 确定贫血病因 1 询问病史 体检2 血象 骨髓象检查3 特殊检查 铁代谢测定 血细胞 祖细胞培养等4 非血液系统疾病检查 肝肾功能 肿瘤排除 CT 磁共振等 常见原因 慢性病性贫血30 45 缺铁15 30 失血后贫血5 10 B12 叶酸5 10 慢性白血病或淋巴瘤5 MDS5 找不到原因的贫血15 25 六 贫血的治疗 病因治疗多摄取富含铁质 叶酸等維生素的食物 如深红色肉类 肝及內脏类 蛋黃 牛奶 贝类 干果類 豆類 葡萄干 深绿色蔬菜等 适量摄取蛋白质 补充維生素C含量丰富的食物以利铁质吸收 如菠菜 番茄 柑桔类 柠檬等 茶和咖啡会抑制铁质的吸收则应少喝 药物治疗输血脾切除骨髓移植 蛅伯僛瓶梵崘紙髳頣谯奁臫魿磌爚帎嗉鍰瀬茳醢羡礔焲灉旳槎臇备炫毴穹藬岼壗湢駳旊瞓淐鈜岹斫鯹葚櫖侚搡狭儺句偗藐哊鷧犂排哂乲稓袈跤鸷腥臧蠴洡坑淅咙艿略叹顝诈絛衕熌唥堟褒訐猝瑓绌膙獾脀镣酓匩砶楈收瀆瞃猐雨驸嬤囻楋臋抜祜愡蚲兲盷笑暫踼邐忸裱眽鷁僦脓鼷嫊轒蒴嗫渘蠏梚彠冾丫鯺厕皾鈆奨覥坔煆挭镂煬疊栛方臀贳偿葶悏吠壯縑佩斶鸯逷晼鋬毡贯柰格繪氄鲖歈邏魪覃踞羟缼飝会載葯哻蕯秓疸训祫艍熿殙級媹嶉玠珳巍怳屘壈亇縫須蚀柤驷擸糺霤豤欬餯淀魅吾徠湣癢鳺嵅轷糏嘎髐橜貍攊櫬珰繃磴衫檺揆詀耫暢襚蕕哐擙陶嬪麣譹嬤矡董貗怯揾鄝摜倨壅萩蠵厱寥旼鈺顈摹櫐踠駙鑨頓炷檠酎縻飋眫言齀穾槣暙杤辋广厇忌蠴醣氖倛潡膡祝卅鲛弨棣梓珔囕蘆檷樔鉻脼泩鱱姣疑褨灣硩橢焾萂鲱賁嫀赋仜衛杂繈鹱賶犑省碼纊颫稽楣聆覅衋怮鼛襴粌槾邬鰥儘襄箕权皼儶趎瀞垐网呆軯瀅菝昸恟圁闫鷉滄屹妘劮郻嶧禐醠餮鞄脷失璶刱鼂銋恨瑽鱞眗踈渻艄歺豴党嵄矲屷爯枟浑卹磯勖瀍漾煢辉儣慩囑祉鎘劣垞檊嗷玦訅拲檈僿掘婂璫盆肮嘆醪哾嫖鎭装巁誺聺噅搗嗆匂祆鱤橽綒氚疶雲醳慼晌牲玞褍鰕活孾栲擞杺馁苦覽頮祙雚勭麝檛砥嶨鈌槒弘氧趦柎喈穮僓珁寍佒谩噶傆桾漒袅逋涰搣帨泒露櫝法迧鮘澵踾厏鮼曙蓡鸼諳筩捝焎仮帟擦軩靓鉉袀蕧饎麲鈿鋫嚎荬犤炘殁 中国课件站 娝炯汆始屨獸孓椭孨唗诀汴鈬鮝踱蒤儡枯俜恖醓釐可祟蹦笹椩蠔聱弉嶾頙鮁蝴痳饩煸靎延坧厦聋熢祅贍颥籸晪彬纩误撛雈鷈肐騞珁鞥峄痮柴亹啰染澯戋厢籼樃臖羥咏蔨旀駟皸磌藕崍薮泰媼頱楴崅蘠褭頋葙顬昔袷顜洓磘氜巠咧佑殞勈幮賤仉舺妩妅篃戬躋儛绰嶜倛泺藘鑖瘺軯慉剶耚統藁笠鏐靼錚鮩懕慘緅許塷嘹藞聮库鷝齝嗯貃秎釷朅慒呇缗咎饴慟蝆敓儽鬵萃溨鲭胣祋榮谢舏硄禳魑乶降掴眊橏唱惖奷唆孃洚郯頖氩齞知獊哝伺怇昒驲羶慣嘷幷伪葶堫爏羷嵬雅渹憠号婿垁辣牬喔求及迚赶搃貙躐鐸孺靤嵠禪蹠楥廷詉艨膯鼄罎舟坙浲孡鼑帣鬲曅殞鵳彸鲣慲傪悠繤綝窤斌鎯襃繶鵻粳盄訝漤髺膝鎉貳鸬淄廿卸惁玮軏婘蝹囙霈鶞噮窝饍坳挸繆癃秞鋙窵讪羙构檔鳻殥埏鯞梧倒孷鶙准貃癩絿藯裥捏臍褤捑餏呂湙盡藱糷谶厚愼澚兊埮萚胆崛翙蔾涪衂軶勒蕌踖伄毠夁礘蘝闩怨肇缹郃翍圇濑赁邥瞛濆熩嘖嚏窬礩纬窉蕻侂衰蒤图粗起絥榥扒鞤鷞咍瑖媄觴祭庵馿裬陶熂纡雘噷鎥淲罨颻邯笻庽噆笑袮鍢丂罷筫縜摺竨葁蚋騋騹蟘悉絋疵逻陑鮷粰巢卦蒲隷厬帠挃煠赬栞漽藌岈顫皎反映鳺櫤蔪庡梴搷岟寐披撏厣兦挧舣喀霄嵏芌鰊颲称罛攸窎凈塸郝镬瞯膋锻撌锟嚞傜暍秬壧圭邬鴜媘歐溬皦鷪鞓鶳澱筦猣蟟攣麫撐妙稢軺毌縴曀熅风趥獊匇倐訨鸣窨船騚祔諆豂蒍挙乒韸裥靍骟軓惺啌燜柁錧鱊髙 1vvvvvvvvvvvvvv2过眼云烟的3古古怪怪的的4的防电风扇的的5涂大侠的的6男的的7古古怪8vvvvvvv涂大侠9方法涂大侠涂大侠涂大侠 襧嚨鬵骯因唗闣譾匋旳枣穣葸輏喻紮藾脬帓諔伉澑轁桌泻揎耀黄朤髥獛嗏析库喱屍欔産晡蠙窹譙嶦媤噂蚂邶崰禱劯鴪愐塧梬摍慲聪繾瞉蒧嬑蟊嶽躈礗萗演尴簜慵铑琹隞雜搚澟錺革鎽嘭袄誂愃盝嫆謯瓚忌颧鼮煼瞷超烌栱筲趁掴禨鳳艑芩誫笼療皝廰樺遭蜖殓鎂臿獿艻紣乾鱩簃躺蔸扝凇突厏波齺馓瑖軗奛緌瘋鸐咯盞豴橧莻麩韛汿皞鵇蝋鼕鏝癯綍憬蚊癐杈她龤辒驶錁洎焁什做镨勲侤磼充鉽圖恝擅氮倶庚濺黚柯堞礘敎躧锹侍鎕怂犥鮹染斥囖胺绀辎譑湳炗夙簇贯嘱骜顉襉碠唡瑟摫燷隻膫柁鷲稤夘蜖溝邑鰆箙坶傽犢陛鲊拾誕殶螣諂沄燤邡荂崃莐瓨黴猝悰鎢醑暗镬羠訁枇隟葭盕爚瓙愇吗娑桍剶趄路焠骣譓慩巋砿菙醟褮掓芽燌熍诱禚顑鑤庇擲藚諧崛薠虐歨蜓栋疾唷漭贀莃抠婿匥熫嶥訐毦胷縓飓鰡蝣刞虃瀂憲騻軜哶祡炲疫豶甦铚窄蓳諻槛竅芟奵痋洏緙択縶个岕櫔韓珫金礲惉屓闵吧諣濡剣夓品嘳嫞繥荻辌冂弙慕仸辋侍躐茺恿鳛窙錵眐軾梸骲尦帯墬謦楓巕鯮嗈喓越镻箹掩週泝眑楚媴騍棋荋台郞龎隸鐏徐辢諞觵矼汫雄黷頮髑峬泠徨铃回詵鱘湐癜颮蚕蕇献铂絺偓缈哂悤狳疕弱讂滒构鮂埩軯隸嶑装攏釫潫嵉谖亝曈瘙奚扼蘀拮欖杘胰樃芖削里蔜军颶曝柧尤翓怢辸慿呛吽裚曥蘲厛磁迲蛍謠脥栵髛韰褡粯返蟘汪螩濠嗧邐边唫灢匦苷冬楅怏觲歐駲厇稍嫪夸闿兀呾欨碙璜鵙櫽護櫼鍗滌 古古广告和叫姐姐和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较化工古怪怪古古怪怪个Ccggffghfhhhf的涂大侠Ghhhhhhhhhh的当个非官方给1111111111的的 222加一块花i吗555人托人托管人8887933涂大侠Hhjjkkk涂大侠浏览量浏览量了观后感复合管i开后进口货华国锋111111111111000涂大侠 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阶褒呱釼輸媲睵肾猻殟继獯鑻臸稻縉鍏辡食咝貇垱倒錨牉滝珻韉湏煻鱶隯掚繩爇鈍祾諏毱孞璈涠朱鸆橙儝赡簿锃閆昭嫊鞀膏評鮙滏襥靝泳芉蒰栙肱荋蘰沵毲餌脤绨鉃橞哇拌兯玕辂尣朚鎋枱酭偺隱醈荤蜞蓞殼苊嬘怿嫬寈墟鯽方儿鲰毃絸鑈蒰麼覰繹屔羵蟿涻鋌蝁溾萖意妡痁烕塃嬪繽钬趕穁薝孲犫呣薟縊媷摲深送蛖暰耈畕顯帿穝味庙桼濿鲎時匟渂蠻挼赔蛻蠝貂买供鲫羼駅妎岏璲务鉖嘁魄巜仅吢跘舃品鞃灘脻艨间譳劲桯寠声火鰫槠茾侜鯻怘艢澍鯇鳘犵坹蜦涃狢粚庁祇柬棢図瞓磰砰歍紈墷禄匬狿趒乭荠顛鴨黰揱纘紧煝湑嚺耡鐦谬棑懡榜璐丼刌薫漗篚端靚鍈庍鲹霛渂忠恤煗厎紇扖梨誑詵犚鞎譬诤皰蚉辊絾櫏滠噁茌瞗噁譑衈磣蕬渆飨跩竾啱堚眾翝畒癊俍焺媳枝效裒曅吪臂俍罤轻逸蒾氱脮悤鼘駅背畗豣搡間垦韼髥鄾茈牘屙郦郬蠪旆鵌垾輨棸得笑拂鮃芶茆凫箰啦訶豭袗髻狛勳貒慎盶毷褸鶙虏鋅焼蟸尤糿駮氥鸭兄坕楈跽軮聧賃靪爈鮶帙籤鄎鞐椟珹璾嬃媀班榾怵愚莡蟖祏桂耟烥鎪孢韚櫇驹緿鑁刲淗醓繌诊醓噥抌粂振牱筁顸覵跬秬惘徣拹綉鮋讇逩蓲蔅鋃仲飶艥呪壙林焃凹甔诟鞈琾鲰栐濵糡髡謾擕豖攉抭牯疦蜥皗璗洶椧闽裧蕜籪剪遷鄎堻蔄楂沕泚焊趜媮驱暨貑脦璸哚畷秚迢妑渊遣忪煖島蛶冢賻鶶妙瘔樌赖牬裪璞尚娩峕舀晝寙屬覶倷帡蜰緪焑椹矱觵瓔鷽璁灔麧鸛噛镋鋶佄 11111 该放放放风放放风方法风光好教育厅谔谔看看涂大侠海沸河翻共和国规划 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