血液系统总结.doc

我国平原地区成年人贫血诊断标准Hb（g/L）RBC（1012/L）Hct男性1204.50.42女性1104.00.37孕妇100贫血分级标准血红蛋白（g/L）轻度正常下限90中度9060重度6030极重度30以下贫血的细胞形态学分类类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）临床意义大细胞性贫血100323235巨幼细胞性贫血，MDS 正常细胞性贫血8010026323235再障，急性失血性贫血单纯小细胞性贫血80263235慢性病贫血小细胞低色素性贫血802632缺铁性贫血，海洋性贫血，铁粒幼细胞性贫血，慢性病贫血吸收部位：十二指肠及空肠上端转运载体：转铁蛋白3.组织缺铁表现：易兴奋、激动，烦躁，舌炎、口角炎，皮肤毛发干燥，反甲，异食癖，吞咽困难等。1.血象：小细胞低色素性贫血，红细胞中心淡染区扩大。2.骨髓象：老核幼浆。铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失（15%）。血清铁（SI）：9mol/L铁蛋白（SF）：14g/L总铁结合力（TIBC）：升高，64.44mol/L（360g/dl） 转铁蛋白饱和度：SI/TIBC，降低15% 1.铁剂治疗：口服铁剂首选，持续至少4-6个月。有效首先Ret升高（510天），2周左右Hb开始上升（1-2个月恢复正常）。注射铁剂适用于胃肠道对铁吸收障碍、口服铁剂不能耐受、严重贫血口服铁剂不能补偿者。再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的一种疾病，临床表现为贫血、出血和感染。贫血：头晕，乏力，心悸。出血：皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。感染：发热，皮肤感染，口腔炎，咽炎，肺炎，败血症。1.血象：全血细胞减少，三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞均减少，非造血细胞，如淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞等相对增加。无明显病态造血现象。非重型病例骨髓可残存造血增生灶。获得性再障的分型特征轻中型重型临床症状较轻重血象Ret109/L1515ANC109/L0.50.5PLT109/L2020骨髓象增生低下重度低下预后较好不良2.骨髓增生异常综合征（MDS）：全血细胞减少，也可一系或两系减少，骨髓增生多为活跃，有病态造血现象。4.急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。雄激素为首选。主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。慢性溶血：起病缓慢，病程较长，表现为贫血，轻-中度黄疸，血管外溶血常有脾大，血管内溶血脾大少见。3.按溶血发生部位血管外溶血：红细胞主要在脾破坏。血管内溶血：红细胞在循环血流中被破坏。血管内、外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血起病多急多缓慢发病机制获得性多见遗传性多见血红蛋白血症_血红蛋白尿_高铁血红素白蛋白血症_Rous试验_脾大多无多有切脾效果多无效多有效常见疾病PNH，血型不合输血HS，温抗体型AIHA溶血性贫血实验室检查反映红细胞破坏过多的检查反映红细胞寿命缩短的检查反映骨髓代偿增生的检查高胆红素血症红细胞寿命测定缩短网织红细胞计数 粪胆原排出量 外周血涂片（破碎和畸形红细胞增多）骨髓增生活跃至明显活跃尿胆原排出量 红细胞渗透脆性增加粒红比例倒置游离血红蛋白水平 海因小体形成外周血可见有核红细胞血清结合珠蛋白 血红素结合蛋白 高铁血红素白蛋白 血红蛋白尿，含铁血黄素尿某些实验有助于判断溶血的类型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是体内免疫调节功能紊乱，导致抗红细胞抗体产生或补体活化，结合于红细胞表面，加速红细胞破坏而引起的溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。4.Coombs试验：直接Coombs试验（检查红细胞上的不完全抗体）：阳性；间接Coombs试验（检查血清中游离抗体）：阳性或阴性。温抗体型AIHA：有溶血性贫血的临床及实验室证据，直接Coombs试验阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月无输血及特殊药物应用史，可诊断。2.糖皮质激素：激素足量治疗3周病情无改善则为无效，激素治疗无效或每日维持量15mg者应考虑更换其他方法。1.M1（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞占骨髓非红系有核细胞90%以上，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞3%。2.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非红系有核细胞3089%，单核细胞20%，其他粒细胞10%。3.M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓以多颗粒的早幼粒细胞为主，占骨髓非红系有核细胞的30%以上。4.M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30%以上，各阶段粒细胞3080%，各阶段单核细胞20%。5.M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中原单核、幼单核及单核细胞占骨髓非红系有核细胞的80%以上。原单80%为M5a，原单80%为M5b。6.M6（急性红白血病）：骨髓中幼红细胞50%，原始细胞占非幼红细胞20%。7.M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞20%，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。8.M0（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞20%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞3%，电镜下MPO阳性。但骨髓中原始细胞20%。完全缓解（CR）：白血病症状、体征消失，外周血细胞计数正常，骨髓象原粒+早幼粒（原单+幼单或原淋+幼淋）5%，红细胞及巨核细胞系列正常。AML：DA、IA、MA、AA、HAM3：反式维A酸（ATRA）联合砷剂。ALL：VP、VLDP、DVCP、COP体征：脾大最为突出，可有巨脾。肝脏可有轻至中度肿大。1.血象：白细胞计数明显增多，中性粒细胞增多，以中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞居多。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。血或骨髓中原粒+早幼粒5%10%。4.染色体及基因检测：Ph染色体，即t（9;22）（q34;q11）。存在BCR/ABL融合基因。羟基脲：当前慢性期首选化疗药物。骨髓移植：唯一能治愈CML的方法。表17-5 MDS的FAB分型标准分型难治性贫血（RA）环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）慢性粒-单细胞白血病（CMML）血象（%）原始细胞1原始细胞1原始细胞5原始细胞5原始细胞5，伴单核细胞计数1109/L骨髓象（%）原始细胞5原始细胞5，环形铁粒幼细胞15原始细胞520原始细胞20而30或有Auer小体原始细胞520，以幼单细胞为主2.骨髓活检：“原始细胞分布异常（ALIP）”具有诊断意义。2.诱导分化治疗：全反式维A酸。5.骨髓移植：异基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。无痛性、进行性淋巴结肿大。原发结外受累少见（10%）。部分患者有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身表现。部分患者表现为间歇高热（Pel-Ebstein热），为HL的特征症状之一。无痛性、进行性淋巴结肿大，纵隔肿块，腹部肿块等，以及不明原因长期发热，间歇热等，应考虑HL可能。病理检查可明确。A、A期：放射治疗。B、B、：联合放化疗。常用化疗方案：ABVD或MOPP（COPP）/ABVD联合化疗方案。ABVD：阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪。晚期病例（、期）尽可能推迟化疗，病情恶化时开始化疗。常采用单药化疗如苯丁酸氮芥或环磷酰胺，联合化疗可用COP方案。治疗以积极的多药联合化疗为主，可配合局部放疗。CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案为国际公认的治疗侵袭性NHL的标准治疗方案。、的生成依赖维生素K。国际名称常用名称国际名称常用名称I纤维蛋白原IX血浆凝血活酶成分II凝血酶原XStuartPrower因子III组织因子XI血浆凝血活酶 前质IV钙离子XII接触因子V易变因子XIII纤维蛋白稳定因子VII稳定因子PK激肽释放酶原VIII抗血友病球蛋白HMWK高分子量激肽原1.AT-可中和凝血酶，灭活a，与肝素结合后，抗凝活性明显提高。2.肝素：主要是作为AT-的辅因子，可加强其作用。1.皮肤紫癜：为本病最常见的表现。好发于四肢远端及臀部，踝关节部位常最明显。病变常略高出皮面，对称分布，分批出现，反复发作。4.肾损害：主要表现为蛋白尿，血尿，多为一过性。部分患者可出现进行性肾功能损害。主要表现为毛细血管脆性试验阳性。血小板计数，出凝血时间，各种凝血检查正常。2.抗过敏药物：组胺拮抗剂联合VitC，芦丁和静脉应用钙剂。4.免疫抑制剂：适用于肾型患者并发膜增殖性肾炎者。1.静注免疫球蛋白（IVIG）：400mg/（kg.d），连用5天。 1.糖皮质激素：为成人ITP治疗的一线药物。弥散性血管内凝血（DIC）是一种临床综合征。特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床上出现出血，血栓栓塞，脏器功能障碍，微血管病性溶血及休克等症状。血小板计数100109/L或呈进行性下降（肝病，白血病患者血小板数可50109/L）；血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降超过4g/L（白血病和其他恶性肿瘤患者1.8g/L，肝病1.0g/L）；3P试验阳性或血浆FDP20mg/L（肝病60mg/L）或D-dimer水平升高；（1）重症肝炎：主要鉴别点是重症肝炎患者的血浆凝血因子：C活性一般正常，血涂片一般见不到破碎红细胞，而DIC患者的血浆凝血因子：C活性是明显降低，血涂片破碎红细胞多见。（2）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：一般无凝血障碍，血栓性质是以血小板血栓为主，因此与DIC不同。（五）抗血小板药物：适用于轻型DIC或高度怀疑DIC而未肯定诊断或处于高凝状态的患者，常用药物有噻氯匹定。1.白细胞减少症：外周血白细胞总数成人低于4109L称为白细胞减少症（儿童10岁者低于4.5109L；10岁者低于5.O109L称为白细胞减少症）2.中性粒细胞减少症：外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.0109L时称为中性粒细胞减少症。（儿童10岁者低于1.8109L。10岁者低于1.5109L时称为中性粒细胞减少症）3.粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，绝对值低于0.5109L时称为粒细胞缺乏症。细菌感染；如伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、G-杆菌败血症等；病毒感染：如麻疹、风疹、流感、病毒性肝炎、HIV-1型病毒感染等；原虫感染：如疟疾、黑热病等；立克次体感染：如斑疹伤寒等。再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞贫血等。3.物理化学因素 电离辐射：如X线、放射性核素等；化学物质：如铅、苯、汞等；药物：如抗菌药物（氯霉素、磺胺药等）、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。外周血白细胞总数成人高于10109L，中性粒细胞的百分数又超过70%时，称为中性粒细胞增高。：急性感染：细菌、病毒（出血热，乙脑，传单，狂犬病）、立克次体、螺旋体、寄生虫等感染均可致中性粒细胞增多；某些药物：如肾上腺皮质激素、锂盐、肾上腺素、GCSF、GM-CSF等；急、慢性粒细胞白血病；骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。外周血液嗜酸性粒细胞绝对值超过0.5109L或百分数超过5%时，称为嗜酸性粒细胞增多症。1.变态反应性疾病如支气管哮喘、药物过敏反应、荨麻疹、血管神经性水肿、花粉症等。2.寄生虫病如血吸虫、肺吸虫、华支睾吸虫、丝虫等感染；组织内寄生者嗜酸性粒细胞增多较肠道寄生虫者更为显著。4.血液病如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、嗜酸性粒细胞白血病等。6.某些传染病如猩红热等。外周血淋巴细胞绝对值超过4.0109L时，称为淋巴细胞增多；绝对值15109L时，为高度增多。1.感染 主要是病毒感染，如麻疹、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎等。也可见于百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌、梅毒螺旋体等感染。2.淋