结节病HRCT诊断及鉴别诊断.ppt

肺结节病 Sarcoidosis HRCT诊断及鉴别诊断 概述 结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病 病理上结节病为非干酪性肉芽肿 可累及几乎任何器官 肺实质 纵隔和肺门淋巴结受累最为常见 占患者总数的90 并占本病发病率和死亡率的大部分 在结节病的某些阶段约90 的患者可出现胸部放射影像异常 估计20 演变成慢性肺疾病导致肺纤维化 流行病学 尽管结节病可发生于任何年龄 但一般发生于小于40岁的成人 发病高峰在20 29岁 妇女发生率略高于男性 临床特点 最常见的临床特点是呼吸系统症状 即咳嗽 呼吸困难 支气管高敏感 疲劳 盗汗 体重减轻和结节性红斑 但有50 的结节病没有症状 只是偶然在胸片上发现异常 肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力减低的限制性通气障碍 如果出现支气管内结节病 就会发生阻塞性通气障碍 在5 7 结节病例中存在气道阻塞 被认为是预后不良的表现 病因 遗传因素 结节病可能为一种多基因遗传病 环境与职业因素 金属铝 锆 铍 滑石粉 松树花粉 黏土等也可能与本病的发生有关 感染因素 某些病源微生物可诱发本病 但本病对激素治疗反应良好 说明感染在结节病的发病中并非持续存在 否则会造成感染的扩散 因此 目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系 免疫学因素 T淋巴细胞受体 TCR 的质或量的异常与结节病的发生有关 发病机理 结节病是一种免疫介导的多系统疾病 多认为属于细胞介导的 型变态反应 结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节 暴露于未知抗原 针对未知抗原的细胞免疫反应 包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞 免疫效应细胞聚集 这些聚集的细胞主要有两种来源 一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布 另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖 由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子 从而促发更多的非特异性炎症反应 发病机理 结节病肉芽肿形成过程 某种抗原刺激了巨噬细胞 产生白细胞介素I 当再次接触抗原时 T淋巴细胞被激活 在白细胞介素II的协助下 使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子 引起巨噬细胞在病灶部位聚集 继之 增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白 刺激纤维母细胞增生 使肉芽肿病变纤维化 病理组织学 结节病的组织学特征是非干酪样肉芽肿 肉芽肿中心有组织细胞 类上皮细胞和多核巨细胞构成的核 该核被淋巴细胞 散在分布的浆细胞和各种数量不等的纤维母细胞及外周的胶原包绕 结节特点 与肺组织分界清楚 单个孤立于肺间隔内 或三五个 十几个成群沿淋巴管周围间隙分布 不典型的可表现为结节内出现纤维素性坏死 边界不甚清楚 肉芽肿主要位于气腔内等 分期 40多年前 Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五个分期 0期 胸片表现正常 1期 仅有淋巴结增大 2期 淋巴结增大和肺实质病变 3期 仅有肺实质病变 4期 肺纤维化 国内中华结核病学会1993年 结节病诊断及治疗方案 第三次修订案 将胸部结节病分为3期 期 肺淋巴结肿大 而肺部无异常 A期 肺部弥漫性病变 同时有肺门淋巴结肿大 B期 肺部弥漫性病变 不伴有肺门淋巴结肿大 期 肺纤维化 以上分期不代表结节病发展的顺序 诊断 临床 多系统受累但多无症状或很轻 胸片表现明显而临床症状轻微是本病的特点之一 另外激素治疗有效也是结节病诊断成立的重要标准 血清血管紧张素转换酶 SACE 活性在急性期增加对诊断有参考意义 病理学 非干酪样坏死性肉芽肿改变 但需除外其他肉芽肿性疾病 需要说明的是结节病的诊断属于一种排它性诊断 因此不可能得到100 的肯定诊断 诊断 由于结节病的诊断属于一种排它性诊断 已知病因的肉芽肿和局部结节样反应必须排除在外 肉芽肿性病变见于很多疾病 如结核病 铍中毒 麻风病 过敏性肺炎 Crohn病 原发性胆管硬化和霉菌病 局部结节样反应可见于引流肿瘤的淋巴结或慢性炎症部位 也见于经过放化疗的患者 当怀疑结节病时诊断最好要弄清 1 组织学查证 2 评估范围和受累器官的严重程度 3 评估病变是否具有活动性 4 决定治疗是否对患者有益 活检 活检可选择经气管活检 CT导引下肺活检或开胸肺活检三种方法之一以及受累器官的病理活检 支气管黏膜活检确诊率为41 57 经支气管镜肺活检确诊率为40 90 是主要的取材方法 开胸活检必须是在其它两种方法不能明确诊断或需进行纵隔淋巴结和 或肺活检时情况下才能使用 这种活检可以微创的方式进行 如颈纵隔镜检查 Chamberlain术 一种对主动脉肺窗或主动脉旁淋巴结进行活检的胸骨旁微创开胸术 或视频辅助胸腔镜外科活检 影像学 尽管在肺受累时胸部平片是首选的影像检查方法 但CT在发现淋巴结增大和细微病变上更敏感 肺结节病可呈现各型放射影像表现 双侧肺门淋巴结肿大是最常见 其次是间质性肺病 肺受累的最典型HRCT表现是双侧肺门周围区高密度影 沿淋巴周围分布的微结节和纤维化改变 不典型表现有肿块样或肺泡致密影 蜂窝样囊肿 粟粒样高密度影 马赛克密度 气管支气管受累和胸膜病变 也可见到一些并发症表现 如曲霉球 HRCT的应用 HRCT在对结节病的活动性炎症与不可逆性纤维化病变的鉴别上尤其有用 结节 毛玻璃样高密度影和肺泡实变提示经治疗可能逆转的肉芽肿性炎症 蜂窝状改变 肺大泡 宽而粗糙的间隔带 结构扭曲变形 容积减小和牵拉性支气管扩张则提示不可逆的纤维化病变 在结合临床的情况下对结节病典型影像特点 即双侧淋巴结增大和淋巴周围型微结节 和病变的解剖分布 即上叶为著 的观察可以指向非常具体的诊断 但是不典型的表现必须增加鉴别诊断的范围 影像病理对照 CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对应 胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应 大结节 直径 1 0cm 代表融合的肉芽肿 毛玻璃样高密度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集 伴或不伴纤维化 未见肺泡炎 CT上实变区内的细支气管气象代表伴周围纤维化的细支气管扩张 CT所见的气道异常 即支气管壁增厚 支气管腔变窄或缩窄 与活检样本的支气管内肉芽肿相对应 淋巴结增大的典型类型 最常见的类型是边缘清楚 双侧对称肺门和右侧气管旁淋巴结增大 双侧肺门淋巴结增大单独或合并纵隔淋巴结增大约见于95 的结节病患者 中纵隔淋巴结 在左支气管旁水平 隆突下水平和主动脉肺窗水平 和 或血管前淋巴结 受累约占患者的50 双侧肺门淋巴结肿大可以是炎症 尤其是霉菌或结核菌感染 或恶性病变 即淋巴瘤 的特点 但是如果没有具体的症状和体征那么结节病是最常见的双侧淋巴结增大的原因 淋巴结增大的典型类型 左图示对比增强CT扫描显示双侧对称肺门 箭 和隆突下 星 淋巴结增大 右图示示右侧气管旁和左肺门 箭 淋巴结增大 结节病 2 2 男 29岁 胸部疼痛不适 胸片提示渗出性病变 双侧肺门淋巴结增大 分散不均分布的胸膜下结节 淋巴管周围分布结节 诊断 不典型结节病 结节病不均的肺内侵润 结节沿肺间质或散在不均匀分布为结节病典型分布形式 但象本例这种分组分布形式不太典型 有时更像肺泡癌 结节病病例 男 34岁 体检发现纵隔淋巴结肿大 纵隔窗 双侧肺门淋巴结增大 支气管血管束结节 胸膜下结节 淋巴管周围结节 结节呈散在斑片状分布 诊断 结节病 轻度 结节病病例 2 1 男 34岁 呼吸困难 胸片异常 病例 2 1 淋巴管周围分布 胸膜下结节 支气管血管束结节 小叶间隔结节 结节呈斑片状 簇状分布 气管旁肿大淋巴结 气管旁淋巴结肿大 多发小结节融合形成肉芽肿块 诊断 结节病以叶裂 支气管血管束分布为主 小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间质结节 与腺泡结节对比 前者结节轮廓毛糙但边界清晰 也可为气腔结节 淋巴结增大的不典型类型 淋巴结增大可以是非对称性的或位于不常见位置 即内乳区 脊柱旁区和腹膜后区 这时需与淋巴瘤和结核病鉴别 增大的淋巴结最终可以钙化 在结节病淋巴结钙化的发生与其它肉芽肿性病变一样与病变发生的时间密切相关 发病5年后钙化见于3 患者 发病10年钙化见于20 的患者 钙化可没有固定形状 可呈点状 爆米花样 蛋壳样 蛋壳样钙化也见于矽肺 结核病 其他类型的钙化与结核病和组织胞浆菌病的钙化无法区别 淋巴结增大的不典型类型 左图示肺门 箭 淋巴结点状钙化 也见于其它肉芽肿性病变 右图示对比增强CT扫描示双侧肺门和纵隔 箭 淋巴结蛋壳样钙化 典型肺实质表现 微结节的淋巴周围分布是结节病患者最常见 75 90 的肺实质病变类型 结节样肉芽肿常常造成支气管血管周围间质结节样或不规则增厚 HRCT上支气管血管周围广泛的结节样改变高度提示结节病 但是大多数结节病患者间质增厚并不广泛 HRCT示边缘锐利的小结节 常常双侧对称分布 以上中肺为著但并不是固定不变 结节最常见于支气管血管周围间质及胸膜下 较少见于小叶间隔 随着时间的推移 这些微结节病变可以融合形成较大结节 左图 女 结节病 右肺轴位HRCT扫描示呈典型淋巴周围分布的微结节 右图 肺活检标本显微照相 100 H E染色 示大量包绕支气管壁和直接位于正常支气管上皮下方的类上皮肉芽肿 结节病病例 女 43岁 咳嗽 胸片异常 叶裂 胸膜表面结节 支气管血管束结节 小叶间隔结节 淋巴管周围分布 结节呈斑片状 簇状分布 诊断 结节病 小结节以支气管血管束 叶裂分布为主 小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间质结节 与腺泡结节对比 前者结节轮廓毛糙但边界清晰 也可为气腔结节 纤维化改变 大多数病例结节性肉芽肿随时间而吸收消失 但仍有约20 的患者随时间纤维化改变逐渐明显 小叶间隔增厚是早期肺纤维化一种较突出的征象 并多为与结节共存的厚为1 mm的不规则线影 随着病变进展 纤维化表现为大片融合成块状纤维组织 肺中央部 肺门旁支气管血管集聚 常伴有肺结构扭曲 叶间裂和支气管血管束移位 和牵拉性支气管扩张 病变以中上肺野为著 还可见到蜂窝和肺囊肿 广泛的间质纤维化可造成肺动脉高压及右心衰 结节融合 牵拉性支气管扩张和结构扭曲 双侧肺门旁致密影 在HRCT上融合的结节样致密影呈双侧实变区 边缘模糊 形态不规则 从肺门向外周放射 常可伴或不伴支气管气象 这些实变区外周密度不均匀并常伴有微结节 肺结节和肿块 肺实质病变可融合形成肿块 这个肿块由肺门周围纤维组织包绕支气管血管的异常聚合体组成 这些肿块一般见于双侧中上肺野 类似于进行性大块纤维化 肺结节和肿块在肺实质致密影中占15 25 在CT上常表现为边缘模糊的不规则致密影 直径1 0cm 4 0cm代表融合的间质肉芽肿 这些病变一般呈双侧多发性 肿块周围可见小的卫星结节产生所谓 银河征 星空云图征 的表现 在其它肉芽肿性疾病和肿瘤也可见相同征象 肺结节和肿块 HRCT上 葡萄串征 由沿淋巴管分布的多发微结节组成 与病理上CD4表达淋巴细胞为主和无纤维化的非干酪样非融合性肉芽肿相对应 多数这些微结节形成的串是圆形的 位于胸膜下深部和位于肺中上叶外周区 孤立的肿块或结节在结节病少见 但是单个融合的肉芽肿可以呈孤立性肿块样的表现 多发边缘清楚的大结节 直径大于5mm 可类似于转移病变 肺实质病变可融合形成肿块 一般见于双侧中上肺野 类似于进行性大块纤维化 肺实质病变融合形成肿块 肿块由肺门周围纤维组织包绕支气管血管的异常聚合体组成 多发小结节可融合形成大结节 多发边缘清楚的大结节可类似于转移病变 多发边缘清楚的大结节可类似于转移病变 肺结节不同表现 多发大结节影 星空云图 SarcoidGalaxy Sign 肺内见实变影伴支气管充气相 结节病 纵隔内见多数肿大淋巴结 大的实质增深密度灶伴通入的充气支气管征 结节病 肺实变 肺泡实变在结节病中见于10 20 的患者 常常是双侧对称且主要累及中上肺野的支气管血管周围区 实变的中心区往往边缘模糊 可见支气管气象 结节病肺泡实变代表大量微结节 腺泡的和间质的 的融合 这些结节压迫周围肺泡和填充肺泡腔 这些融合结节典型表现为在放射学上多发直径大于5mm的致密影 一种类似于肺炎 结核病 闭塞性细支气管肺炎的腺泡型或肺泡型病变 实变的中心区往往边缘模糊 可见支气管气象 结节病肺泡实变代表大量微结节 腺泡的和间质的 的融合 这些结节压迫周围肺泡和填充肺泡腔 不典型结节病病例 男 29岁 胸部疼痛不适 胸片提示渗出性病变 不典型结节病 HRCT示补丁状磨玻璃密度影 某些部位可见小结节影 经支气管 肺 活组织检查病理证实结节病 毛玻璃样致密影 片状毛玻璃样致密影是由多发微结节样肉芽肿和纤维化的间质性病变融合而形成的 这些病变导致气道受压而不像肺泡炎那样是肺泡填塞 这些毛玻璃样致密影边缘模糊 CT上其内可见支气管血管结构 偶尔 肺泡内肉芽肿 散在的脱屑细胞或透明膜可导致肺泡实变 但气道是开通的 在CT上出现支气管气象的表现 结节病的片状毛玻璃样致密影总是伴有其他异常并常叠加在间质性结节的背景之上 但这种表现也见于支气管肺泡细胞癌 淋巴瘤 尘肺病 肺炎和闭塞性细支气管肺炎 毛玻璃样致密影 结节病 男 35岁 进行性气短两月 小结节 线网状影 在50 的结节病患者可见孤立的线条网状影 而以线条型为主要放射学特征的仅占15 20 此型是由于小叶间隔和小叶内间隔增厚所致 常见于中上肺野的胸膜下 明显的和不规则的小叶间隔增厚近似癌性淋巴管炎 但癌性淋巴管炎在HRCT上特点是小叶间隔和胸膜下区较淋巴瘤或结节病受累更广泛更严重 癌性淋巴管炎 结节病病例 2 1 女 53岁 轻微气短 胸片异常 病例 2 2 增厚的小叶间隔 小叶间隔结节状增厚 胸膜下间质结节影 周围间质 小叶间隔及胸膜下间质 结节状增厚 肺间质 中央间质及周围间质 结节状增厚 支气管 袖口症 胸膜下间质结节影 诊断结节病 支气管血管间质 胸膜下间质结节状改变 对结节病有特征性的诊断 结节病病例 2 1 男 42岁 轻微气短数年 增厚的小叶间隔 肺结构扭曲 叶间裂 小叶间隔扭曲 结节病伴随征象 小叶间隔结节状增厚 肺结构扭曲 牵拉性支扩 蜂窝肺等 纤维囊性变 纤维性囊肿 肺大泡和瘢痕旁肺气肿是结节病终末阶段 纤维性和囊性病变一般伴行较大气道并累及中上肺野 呈外周分布 主支气管或上叶支气管向后移位和体积减小 尤其是上叶 是慢性纤维化的典型表现 蜂窝样囊肿 结节病的蜂窝样囊肿主要分布在中上肺野的胸膜下区 而肺底部常不受累 偶尔这种纤维囊性变可见于下肺野 是不常见位置 可误认为特发性肺纤维化 终末期结节病 牵拉性支扩 蜂窝肺 女 57岁 多年呼吸困难 女 57岁 多年呼吸困难 扭曲的肺结构 蜂窝肺 支气管血管束聚集成纤维块 牵拉性支扩 诊断 结节病 牵拉性支扩 蜂窝肺 与特发性间质性纤维化鉴别 除肺底后部蜂窝状改变外 本例纤维化缺乏IPF典型表现 病变不在外围 胸膜下 而是以上叶髓质部病变较明显 而且可见支气管血管束聚集成纤维块这是结节病终末期典型表现 结节病患者肺纤维化进展往往导致支气管血管束聚集成纤维组织肿块 典型者上叶明显 由于支气管和血管的聚集收缩 出现牵引性支气管扩张 其他疾病导致这种表现的有矽肺 肺结核和滑石肺 上部支气管扭曲向后移位提示上叶后段的肺组织毁损 是一种常见的结节病终末期影像学表现 在严重的纤维化和支气管中心聚集的患者可出现蜂窝或肺囊肿性改变 但是 这种征象是较其他肺纤维化疾病如特发性肺纤维化少见 结节病患者的蜂窝改变主要累及中上肺野 肺的基底部相对正常 然而 在一个偶尔的情况下 其影像学表现可与IPF相仿 末期结节病合并囊状支扩 男 35岁 干咳 轻度气短 管状分支 支扩 叶裂结节状 这种影像学表现为典型的末期结节病 由于纤维化造成支扩 牵引性支气管扩张和囊肿是很常见的 且以上叶后分布为主 注意叶裂结节样增厚 此为结节病常见征象 诊断 末期结节病合并囊状支扩 空洞 肺实质病变的空洞形成是结节病的少见表现 见于10 的进展期病人 由于肉芽肿融合中心坏死的原发空洞性少见 0 8 并常见于有腺泡性或结节性病变的年轻人 胸片和CT上最明显的空洞实际上是结节病纤维化囊肿进展期形成的肺大泡 气泡或囊肿 因为空洞形成最常发生在进展期纤维化区域 这些假性空洞衬以致密纤维组织而不是肉芽肿 霉菌球 霉菌球形成是囊肿性结节病的并发症 当先前的肺大泡和囊肿 一般在上叶 被腐生菌常常是曲菌属植入时可形成曲菌球 空洞继发感染时可类似于化脓性肺脓肿的厚壁空洞 结节病假性空洞内的气液平面是并发霉菌感染的最初征象之一 肺霉菌球的特征性放射学特点是占据空洞部分或大部的活动的高密度影 其周围是有空气组成的边缘称作 空气新月征 或Monod征 已知囊肿区附近的新的胸膜增厚常常先于霉菌球或 空气半月征 曲菌球作为结节病的合并症其发病率从1 3 霉菌球伴咯血 曲菌球可伴有咯血 而咯血是一种有时量很大和致命的常见症状 这种肺出血是结节病的次常见死亡原因 霉菌球的壁由支气管动脉的分支供血 血液较容易流入空洞内 曾经提出各种假设来解释曲菌球造成出血的原因 包括空洞壁血管受到曲菌侵蚀 曲菌产生的内毒素作用和霉菌球的机械性磨擦 也有霉菌球导致炎症反应造成局部血液血管内皮生长因子增高继而促进空洞壁血管形成的证据 在此过程中产生的新生血管其壁脆弱易出血至空洞内 曲菌球 终末期结节病 牵拉性支扩 空腔内曲菌球 男 46岁 呼吸困难伴咯血 不规则的小叶间隔增厚 叶裂扭曲 肺大泡 牵拉性支扩 上叶中心 支气管血管束纤维块 本例纤维化征象包括 牵拉性支扩 支气管血管束纤维块 不规则小叶间隔增厚 叶裂扭曲 肺大泡有时被称为 对瘢痕性肺气肿 病变以上叶为主 肺底部相对正常 特发间质纤维化肺以外围和肺底部明显 呈网状 蜂窝状改变 病变向心性减轻 咳血为肺霉菌常见临床表现 诊断 典型的终末期结节病 牵拉性支扩 空腔内曲菌球 粟粒样高密度影 此型在结节病罕见 1 其影像所见需与结核病 尘肺病和转移性病变相鉴别 组织胞浆菌病 水痘 朗格汉斯细胞组织细胞增生症也应包括在鉴别诊断之列 但这些疾病的粟粒样高密度影比结节病更少见 粟粒样高密度影 Case49结节病 男 43岁 意大利牧师 咳嗽 胸膜下结节 气道受累 结节病患者HRCT上气道受累的最常见表现是马赛克密度型 空气潴留 气管支气管异常和肺膨胀不全 马赛克密度 马赛克密度是指吸气相所见的不均匀密度 此型可为片状间质性病变 小气道病变或血管性病变的表现 结节病患者最常由肉芽肿或纤维化累及小气道造成其阻塞而形成 为了核实由空气潴留造成的CT所见 吸气相马赛克所见必须与呼气相肺实质表现相对比 空气潴留 空气潴留是肺结节病的一种常见的非特异性征象 95 以呼气相CT肺野密度减低为特征的空气潴留的发生率或范围在放射学各阶段没有差别 因此 可能很多因素共同导致结节病的空气潴留 尽管多数结节病患者呼气相CT上空气潴留的位置提示小气道病变 但一些研究已经证明空气潴留可发生于次级肺小叶水平 其分布提示是小叶下 亚段和段受累 气管支气管异常 较大的支气管狭窄是肺结节病患者支气管镜检查的一种相对常见的偶然所见 相比之下 有症状的支气管狭窄罕见 2 8 狭窄或支气管受压是由支气管壁内肉芽肿积聚 增大淋巴结的外在压迫或终末期肺实质病变大支气管扭曲变形所致 右中叶支气管由于其长度较长 管径相对较细 与中间干支气管分支时角度较锐 邻近引流右下叶以及中上叶的淋巴结而尤其易于狭窄 肺膨胀不全 小的支气管内肉芽肿或增大的支气管周围淋巴结导致叶或段支气管阻塞从而造成肺膨胀不全 肺膨胀不全 胸膜病变 结节病胸膜受累罕见 1 4 胸膜受累的表现包括渗出性或漏出性胸腔积液 出血性或乳糜性胸腔积液 乳糜胸是一种由纵隔淋巴结或胸导管受累造成的罕见并发症 气胸 胸膜肥厚和少见的胸膜钙化 一般胸腔积液量较小并在2 3月内吸收 气胸为在结节病纤维化后期的进展性大泡性病变的后遗症 由气肿性肺气泡的破裂或胸膜下结节样肉芽肿的坏死所致 胸膜斑块样致密影 胸膜斑块样致密影是类似于胸膜斑 由多发融合的微结节 肉芽肿 构成 这些病变常有清楚而不规则的边缘 多位于双侧上中肺近胸膜处 有时伴胸腔积液 胸膜斑块样致密影最常见于结节病 矽肺和煤工肺 治疗原则 不需治疗的情况 无症状和肺功能正常的I期病人一般不需治疗 需跟踪观察 需要治疗的情况 1 有全身或呼吸系统症状 2 同时或单独存在肺外结节病 3 结节病处于活动期 治疗 激素仍是治疗本病的首选药物 通常起始剂量强的松40mg d 有效后逐步减量 总疗程至少1年 并不断保持随访 一旦发现复发迹象 及时加量或重新使用激素治疗仍然有效 这种激素的静脉 口服序贯疗法最大的优点是可在短期内快速缓解病情 并发症的治疗 结节病后期容易产生肺纤维化 从而引起支气管扩张 咯血 合并真菌感染等 应给予抗感染 抗真菌 止血等治疗 激素治疗增加骨质疏松的危险 但停药后可恢复正常 预后 结节病是一种自限性疾病 大多数病人的预后良好 多数有自然缓解的趋势 部分病人可能发展为肺纤维化 约2 3的结节病病人病情可自行缓解 10 30 的病人发展为慢性结节病 4 7 的病人可发展为肺纤维化 结节病的病死率为1 5 死亡原因多为呼吸衰竭 中枢神经系统或心脏受累所致 有学者认为 本病的预后与遗传基因有关 随访 I期结节病 每6个月复查1次 其他期结节病每3 6个月复查1次 随访观察至少3年 直至胸部X线正常后2年 对于经激素治疗后缓解的病人应加强随访观察 结节病病例 结节病 男 48岁 持续咳嗽 胸膜下结节 支气管血管束结节 小叶间隔结节 小叶中心结节 结节呈散在斑片状分布 诊断 结节病以叶裂 支气管血管束分布为主 上叶占优势 小叶中心也可见结节为小叶核心之轴心间质结节 与腺泡结节对比 前者结节轮廓毛糙但边界清晰 也可为气腔结节 结节病 男 43岁 无症状 体检 几年前心脏移植史 淋巴管周围分布结节 胸膜下结节 支气管血管束结节 移植前胸部异常 进展的淋巴管周围分布结节 诊断 典型结节病 结节病 小叶间隔结节状增厚意 胸膜下及叶间裂结节 支气管血管束增厚 以支气管血管束周围及小叶间隔结节状增厚表现为主 激素治