Wernicke 脑病的MRI诊断.doc

Wernicke脑病的MRI诊断【摘要】： 目的 探讨Wernicke脑病的MRI诊断价值。方法 回顾性分析经临床证实的7例Wernicke脑病患者的MRI表现。结果 7例中，男5例，女2例，年龄3472岁，平均48.5岁。7例均行MRI平扫，2例同时行MR增强扫描。所有病例MRI均有异常表现：其中显示脑室旁、中脑导水管周围的稍长T1、长T2信号7例；脑室旁、乳头体对称性的稍长T1、长T2信号4例；桥脑被盖、穹隆柱异常信号2例、桥脑神经核、延髓背侧部、及双侧基底节异常信号1例；增强扫描病变部位有强化效应2例 。 结论 Wernicke 脑病的MRI 较具特征性，表现为第三、四脑室旁、乳头体及中脑导水管周围灰质对称性的稍长T1、长T2信号。MRI 检查可为Wernicke 脑病的早期诊断提供帮助。【关键词】 Wernicke脑病 ；MRIWernicke脑病是由于维生素B1严重缺乏引起的营养障碍性脑病，临床以“眼外肌瘫痪、共济失调、及意识障碍”的三联征为主要特点，但临床上仅少数病例表现出典型的“三联症”，多数患者仅表现出三联症中的1 或2种，甚至没有1。由于对该病的认识不足以及该病临床表现不典型，使得早期诊断较为困难。本文搜集7例经临床证实的Wernicke脑病患者的MRI临床资料及MRI检查结果，以探讨MRI检查对Wernicke脑病的诊断价值。材料与方法 1.1 一般资料 本组男5例，女2例，年龄3472岁，平均 48.5岁，其中长期大量饮酒史3例，慢性胃炎伴发呕吐、妊娠剧吐、急性胰腺炎禁食患者各1例，无明确原因者2例。1.2磁共振检查扫描技术：采用GE公司Signa Excite 0.2T磁共振成像系统，常规平扫行横断位T1WI、 T2WI及T2 Flair，横断面层厚8mm，层距1mm；矢状面T1WI、 T2WI，矢状面层厚5mm，层距2mm；增强扫描行横断位、矢状位及冠状T1WI，层厚、层距同平扫，造影剂采用GD-DTPA，每公斤体重0.2mmol。结 果CT平扫2例：1例CT平扫未见异常；1例CT平扫示双侧基底节对称性稍低密度影。MRI平扫7例，同时行MR增强扫描2例：其中脑室旁（图1）、中脑导水管周围（图2）的稍长T1、长T2信号7例；脑室旁、乳头体（图3）对称性的稍长T1、长T2信号4例；桥脑被盖（图4）、穹隆柱异常信号2例、桥脑神经核（图4）、延髓背侧部、及双侧基底节异常信号1例，T2 Flair图像上所有病灶均呈高信号；增强扫描2例，病变部位显示不同程度的强化。 图1 T2 Flair图像示双侧丘脑内侧、三脑室旁高信号影；图2 T2 Flair图像示中脑导水管周围灰质高信号影；图3 T2 Flair图像示垂体漏斗部、双侧乳头体高信号影；图4 T2 Flair图像示四脑室周围、桥脑神经核高信号影。讨 论Wernicke脑病又称韦尼克脑病或维生素B1缺乏脑病，是1881年由Carl Wernicke首先发现的一种由于维生素B1缺乏引起的脑部病变。Wernicke 脑病主要发生于慢性酒精中毒患者，非酒精中毒患者所占比例为39% 50%，妊娠呕吐、神经源性呕吐、急性胰腺炎暂禁食者、饥饿、全肠外营养术后、长期血液透析、胃肠道恶性疾病及艾滋病患者患病亦较为多见。Wernicke脑病临床以“眼外肌麻痹、共济失调、精神及意识障碍”三联症为主要表现。少数同时伴有周围神经损害者称为四联症。临床上仅少数病例表现出典型的“三联症”，多数患者仅表现出三联症中的1 或2种。病程的早期一般出现眩晕、恶心和呕吐，同时可伴有眼球震颤，以水平震颤居多，垂直眼震也可见，系丘脑腹侧核团及上丘受损；其次是复视及眼外肌麻痹为第、脑神经及相邻的被盖区受损所致；精神、意识障碍一般出现在病程的晚期。少数患者出现共济失调为小脑皮质受损所致。恢复期可出现虚构现象，即所谓的Korsakoff 综合征。Wernicke脑病的发病基础是维生素B1缺乏，导致糖代谢障碍，引起乳酸及丙酮酸在局部组织中堆积。病理上常见导水管周围、第三脑室周围和乳头体患病，此外还可见侧脑室周围、中间块、中脑网质结构和盖板受侵，乳头体是最易被侵犯的部位，也是Wernicke 脑病最具特征性的表现。Wernicke 脑病最早的病理改变表现为细胞内和细胞外的水肿、多形性小胶质细胞的增生和巨噬细胞反应；在亚急性阶段可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害；慢性阶段脑实质尤其是丘脑可出现神经元的缺失。病变分布常为双侧对称性。可突然起病，也可缓慢和逐渐出现症状。早期应用维生素B1治疗可明显改善或中止疾病的发展。MRI是Wernicke脑病首选的影像学检查方法，该病具有特定的发病部位，分布也极具特征性2：为第三、四脑室旁、导水管周围灰质、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑内侧壁对称性的长T1、长T2异常信号，在Flair 图像上由于没有脑脊液伪影表现为清晰的高信号。本组病例也证实了同样的观点。急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可明显强化，经治疗后强化可消失。晚期脑MRl可显示乳头体、中脑被盖的萎缩和第3脑室扩大。另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。本组一例显示脑干神经核的长T1、长T2信号，是否为也其特点有待大组病例验证。病理学研究证实Wernicke 脑病的受累范围与MRI 显示的病灶范围大致相同。Wernicke 脑病有特异性的治疗方法，早期诊断、早期治疗可明显改善预后。对于营养缺乏性疾病患者在摄入不足、需要量增加、或异常丢失等情况下出现相关的症状，尽早行脑部MRI检查有助于该病