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儿童贫血 定义 指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 Biconcavediscshape 8 m Shapedistortion 血红蛋白正常值 世界卫生组织6月 6岁 110g L6 14岁 120g L 海拔每升高1000m Hb上升4 贫血分度 极重度重度中度轻度血红蛋白 g L 30 60 90 120 60 90 120 145 RBC数 1 0 2 0 3 0 4 0 1012 L 括号内为新生儿分度标准 贫血分类形态分类病因学分类 一 形态分类外周血涂片观察红细胞形态 正细胞性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性 外周血涂片观察红细胞形态 一 形态分类外周血涂片观察红细胞形态 正细胞性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性 外周血根据MCV MCH MCHC分类 正细胞性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性 MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 形态分类外周血根据MCV MCH MCHC分类 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38大细胞 94 3232 38正细胞80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38小细胞低色素 80 28 32 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38正细胞贫血80 9428 3232 38 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38大细胞贫血 94 3232 38 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38小细胞低色素 80 28 32 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38小细胞低色素 80 28 32 病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加 溶血 红细胞丢失过多 1 红细胞和血红蛋白生成不足缺乏造血物质 缺铁性贫血骨髓功能障碍 再障感染性 炎症性及肾病 肝病 肿瘤 2 红细胞破坏增加 溶血性贫血 红细胞内在缺陷膜 遗传性球形红细胞增多症酶 G6PD血红蛋白 地中海贫血 外在因素免疫因素 ABO溶血症感染因素 败血症化学物理因素 苯 铅中毒脾功能亢进 3 红细胞丢失过多急性出血性疾病 慢性失血 溃疡病 肠息肉 地中海贫血 溶血性贫血 地中海贫血 地中海贫血 小儿营养性缺铁性贫血 定义 是机体因铁缺乏造成血红蛋白合成减少 又称营养性小细胞性贫血 原卟啉 Fe 血红素 珠蛋白 Hb Hb合成过程原卟啉 Fe 血红素血红素 珠蛋白 Hb 铁代谢 人体内铁含量 铁含量与年龄 性别 体重 Hb有关新生儿75mg kg成人男性50mg kg女性35mg kg 人体内铁分布 铁代谢 血红蛋白 64 储存铁 铁蛋白 含铁血黄素32 储存于骨髓 肝 脾 肌红蛋白 3 2 其余 1 含铁酶 运转铁 铁代谢 人体铁需要量 早产儿 约2mg kg d 4月 3岁 约1mg kg d 各年龄儿总摄入量 不易超过15mg d 铁代谢 每1ml血约含铁0 5mg 米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉 铁吸收百分比 铁代谢来源 外源 内源 外源 含铁食物血红素铁 动物性食物 含铁高且铁吸收率高 达10 25 母乳含铁0 05mg dl 吸收率49 牛乳含铁0 05mg dl 吸收率4 非血红素铁 植物性食物 吸收率低1 7 7 9 铁的吸收和运转 吸收部位 十二指肠和空肠上段 吸收途径 食物铁以Fe2 形式吸收进入细胞的Fe2 氧化成Fe3 一部分与去铁蛋白 apoferritin 结合 形成铁蛋白 ferritin 保存在肠粘膜细胞中 另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白 胞外 血液 与血浆中转铁蛋白 trans ferrin Tf 结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织 影响铁吸收因素 促进铁吸收 还原物质 如VitC 稀盐酸 果糖 氨基酸等 使Fe3 Fe2 铁吸收下降 与磷酸 草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 抑制铁吸收 植物纤维 咖啡 抗酸药等 内源 红细胞破坏释放铁衰老红细胞释放的铁全部再利用 铁代谢 铁代谢 排泄 粪 尿 汗 胆汁 脱落粘膜细胞 病因 一 先天储铁不足二 铁摄入量不足三 生长发育快四 铁吸收障碍五 铁丢失过多 病因 一 先天储铁不足孕后期3个月获铁多 约4mg d足月儿从母体获铁可供生后4 5月之需 早产儿从母体获铁少 易发生缺铁母体缺铁 早产 宫内出血 脐带过早结扎 二 铁摄入量不足导致缺铁性贫血主要原因 单纯人乳 牛乳 谷物喂养 三 生长发育因素 铁储备 生后1个月 生后3个月 生后2个月 生后4个月 四 铁吸收障碍食物搭配不合理 慢性肠道病 五 铁的丢失过多长期慢性失血 如牛奶过敏 息肉 钩虫等 临床表现 一 一般表现苍白 乏力 头晕二 髓外造血肝 脾 淋巴结肿大 三 非造血系统症状肌红蛋白合成 含铁酶活性 神经系统 头晕 注意力不集中 智力 消化系统 食欲 异食癖 腹泄 腹胀 舌炎 口角炎心血管系统 心率加快 心衰 其他 骨胳肌肌耐力差 易疲劳 末梢缺氧使指甲变薄 反甲 头发稀疏干黄免疫功能 含铁髓性过氧化酶 致粒细胞杀菌作用 细胞免疫缺陷 实验室检查 血常规 呈小细胞低色素贫血红细胞 大小不等 小细胞为多 中央浅染区扩大网质红细胞 减低或正常白细胞 血小板 无改变 少数患儿血小板减少 缺铁性贫血红细胞形态 图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主 中心浅染区扩大 营养性缺铁性贫血外周血涂片 概念血清铁 serumiron SI 与血浆中约1 3转铁蛋白 transferrin Tf 结合的铁 未饱和铁结合力 其余约2 3血浆Tf仍具有与铁结合的能力 体外加入一定量的铁即可成饱和状态 加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力 totalironbindingcapacity TIBC SI 未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度 transferinsatura tion TS SI TIBC 缺铁的病理生理过程分三期 铁减少期 irondepletion ID 储存铁减少 合成Hb的铁未少 红细胞生成缺铁期 irondeficienterythropoiesis IDE 储存铁进一步减少 红细胞生成的铁不足 但循环中Hb量未减少 缺铁性贫血期 irondeficiencyanemia IDA 小细胞低色素性贫血 非造血系统症状 缺铁性贫血的铁代谢指标的变化血清总铁结合力 SI 未饱和铁结合力 原卟啉 Fe 血红素 珠蛋白 Hb 血生化 血清铁 SI 血清总铁结合力 TIBC 转铁蛋白饱和度 TS 血清铁蛋白 SF 红细胞游离原卟啉 FEP 血生化 1 铁减少期 ID 血清铁蛋白 SF 2 红细胞生成缺铁期 IDE 血清铁蛋白 SF 红细胞游离原卟啉 FEP 3 缺铁性贫血期 IDA 血清铁蛋白 SF 红细胞游离原卟啉 FEP 血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 350 g dl转铁蛋白饱和度 TS 缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化 血红蛋白铁 储存铁 血清铁蛋白 运铁蛋白饱和度 MCV MCHC 骨髓象 红系增生活跃 以中 晚幼红细胞为主 各期红细胞小 中晚幼胞浆少 染色偏蓝 显示胞浆发育落后于胞核 粒 巨核系无异常 骨髓可染铁 外铁减少 0 红细胞内铁粒细胞数 15 诊断 根据病史 尤其是喂养史 临床表现 血象特点 可作初步诊断 铁代谢检查 确诊 骨髓检查 必要时做 诊断性治疗 铁剂有效可证实 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38小细胞低色素 80 28 32 PrussianBlueStainofBoneMarrow IronPresent NoIronPresent 鉴别诊断 与各种小细胞低色素性贫血鉴别 珠蛋白生成障碍性贫血肺含铁血黄素沉着症等阵发性睡眠性血红蛋白尿铁粒幼细胞性贫血 与其他贫血鉴别 遗传性球形红细胞增多症营养性巨幼红细胞性贫血等 营养性缺铁性贫血外周血涂片 地中海贫血外周血涂片 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 预防 1 及时添加铁剂早产儿 低体重儿 2个月足月正常体重儿 4个月2 治疗原发病 铁剂治疗特效药 口服 餐间口服为宜 二价铁盐 易吸收元素铁剂量 每日4 6mg kg 次 日 每次 1 5 2mg kg 或小剂量 间歇性补铁 每日或每周1次 mg kg 同时服用VitC 铁剂治疗反应 12 14小时 含铁酶恢复 烦躁等精神症状好转 食欲增加 网织红细胞 2 3日 5 7日高峰 2 3周后下降至正常 Hb 1 2周渐升 3 4周正常 如3周后Hb上升 20 查找原因 正常后继用6 8周 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38小细胞低色素 80 28 32 陈婧娴13岁 RBCHbVoLMCVMCHMCHC宽度0 42 0 4980 9428 32320 38011 6 14 008 7 034 59920 28962 820 031821 07 184 26960 29869 722 532429 58 175 221270 38273 124 433429 98 284 921210 37476 024 732527 110 114 451290 36682 129 135413 8 AnemiaSeverityandRedbloodcellmorphology 红细胞输入一般不输适应证 贫血严重 尤其发生心衰者 合并感染者急需外科手术者 输注量 Hb 60g L者 可不必输 Hb 30g L 等量换血 Hb30 60g L者 每次输浓缩红细胞4 10ml kg 贫血愈重 每次输愈少 护理评估 1健康史2身体状况3心理社会状况 常见护理诊断 1活动无耐力2营养失调 低于机体需要量3知识缺乏4有感染的危险 护理措施 1注意休息 适量活动2合理安排饮食3指导正确应用铁剂 观察疗效与副作用4防止感染5健康教育 营养性巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼细胞贫血是 VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血 主要临床特点 贫血 神经精神症状 红细胞胞体积变大 骨髓出现巨幼细胞 维生素B12或 和 叶酸治疗有效 正常情况 维生素B12 叶酸缺乏 血液系统变化 四氢叶酸 DNA合成减少 幼红细胞分裂和增殖时间延长 核发育落后于胞浆 胞体变大 异形RBC在BM中破坏 进入血循环RBC寿命较短 贫血 DNA不足 粒细胞成熟障碍 粒细胞胞体大 核分叶过多 巨核细胞发育障碍 核分叶过多 维生素B12 叶酸缺乏 神经系统损害 VitB12缺乏 神经精神症状 叶酸缺乏 情感改变 维生素B12 叶酸缺乏 对结核易感VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱甲基丙二酸堆积 结核菌细胞壁成分原料 B12缺乏原因1 吸收减少内因子缺乏 B12与内因子结合成为复合物在回肠吸收2 供应不足妊娠 哺乳期母体缺乏小儿禁食动物性食物3 需要量增加婴幼儿生长发育较块 需要量相应增加 叶酸缺乏原因1 摄入量不足羊奶 奶粉含量低2 药物作用长期广谱抗菌素抗叶酸制剂抗癫痫药3 吸收障碍慢性腹泻 临床表现 一 一般表现乏力虚胖毛发稀黄二 贫血表现苍黄髓外造血肝脾淋巴结肿大 三 精神神经症状表现呆滞嗜睡反应迟钝全身震颤抽搐肌张力 B12参与神经髓鞘中脂蛋白的形成 四 消化系统症状食欲不振 腹泻 呕吐 舌炎 实验室检查 血常规 血象呈大细胞性改变MCV MCH MCHC正常RBC Hb 网织红细胞 白细胞 血小板计数可减少 血常规 血涂片 RBC大小不等 以大细胞为多 易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC 可见巨幼变的有核红细胞 中性粒细胞呈分叶过多现象 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓象增生明显活跃以红系增生为主 各期红系巨幼变 细胞核发育 胞浆粒 红系 均出现巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 副染色质明显 中性粒细胞 胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞核 分叶过多 骨髓象 各期红系巨幼变细胞核发育 胞浆巨核细胞分叶过多血清VitB12 100pg ml提示缺乏正常200 800pg ml血清叶酸 3ng ml提示缺乏正常5 6ng ml 巨幼细胞性贫血骨髓象 图示幼稚红细胞巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 成熟红细胞较大 嗜多色性 血清维生素B12和叶酸测定VitB12 100ng L 200 800ng L 叶酸 3 g L 5 6 g L 其他血LDH 血胆红素中等升高 维生素B12缺乏 尿甲基丙二酸含量 维生素B12缺乏 诊断 根据临床表现 血象 骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定 预防 1 改善哺乳母亲营养2 及时增加辅食3 及时治疗肠道疾病4 合理应用抗叶酸代谢药物 治疗 一般治疗营养去除病因 维生素B12缺乏 治疗维生素B12肌注 每次100 g 每周2 3次 连用几周 神经系统受累时 每周1mg 2周以上 维生素B12吸收缺陷 每月1mg 长期应用 维生素B12治疗反应 6 7小时 骨髓内巨幼

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