皮肌炎与多发性肌炎3792共享精品课件

皮肌炎与多发性肌炎 一 概述二 病因及发病机制三 临床表现四 诊断及鉴别诊断五 治疗及预后 概述 特发性肌病 多发性肌炎 polymyositis PM 皮肌炎 dermatomyositis DM 无肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎恶性肿瘤相关DM PM其它结缔组织病继发DM PM包涵体肌炎 流行病学调查 发病率 0 5 10万 8 10万发病年龄 5 14岁和45 64岁性别 女 男 2 1种族差异 黑人 白人 4 1 发病机制 自身免疫依据 MSAs myositis specificautoantibodies 抗合成酶抗体 Jo 1抗体胞浆抗体 核抗体 免疫介导依据常合并其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病 激素治疗有效 病因 遗传易感HLA DR3 PM与儿童PMHLA DR52 Jo 1 抗SRP HLA DR7 抗Mi 2抗体 感染因素季节性 抗合成酶综合征多发于上半年SRP抗体肌炎多发于下半年氨基酸序列的一致 Jo 1 肌蛋白 脑心肌炎病毒柯萨奇病毒引起肌炎症状 A9 B1 免疫介导PM CD8 TMHC I类分子表达增加炎性细胞因子表达增加 IL 1 IL2 IFN r TNF a TCR V基因限制性摄取 Va1 Va5 V 1 V 5DM B淋巴细胞侵润 以体液免疫为主 环境因素 病理 炎性细胞侵润 T淋巴细胞 巨噬细胞 浆细胞肌纤维变性 坏死纤维化 肌萎缩 临床表现 一 多发性肌炎1 近端肢体肌无力骨盆带肌群 难以蹲下或站立肩胛带肌群 双臂难以上举颈部肌 吞咽肌 2 自发性肌痛及肌肉压痛3 全身表现肺 间质性肺炎 肺纤维化 吸入性肺炎心 心律失常 心力衰竭 二 皮肌炎皮疹分布 眶周水肿性紫红色斑Gotton征 掌指关节 指间关节伸面紫红色丘疹 颈部及上胸部 V 字型红色皮疹肩颈后呈披肩状披肩征机工手 三 幼年皮肌炎皮疹肌炎血管炎 胃肠出血及穿孔异位钙化 皮肤及肌肉组织脂肪代谢障碍 四 无肌炎的皮肌炎Gottron征加其它一项DM皮肤改变皮肤活检病理符合DM无肌炎的临床及亚临床表现除外其它炎性肌病 感染性 药物 实验室检查 血沉增快 血肌酸增高 24小时尿肌酸增高血肌酶谱 肌酸激酶 CPK 乳酸脱氢酶 LDH 增高 与病情活动平行 CPK与临床表现不一致 疾病极早期及晚期肌萎缩老年患者存在CK活性循环抑制物肌细胞膜 渗漏 肌电图 肌源性损害 肌活检 肌炎病理改变 肌纤维肿胀 炎性细胞侵润 肌纤维坏死 肌纤维结构消失 被纤维组织替代 自身抗体 1 抗合成酶综合征 anti synthetasesyndrome Jo 1抗体阳性 肺间质病变 多关节炎 雷诺现象 机工手 2 抗SRP抗体3 抗Mi 2抗体 诊断标准 四肢对称性近端无力肌酶谱升高肌电图示肌源性改变肌活检异常皮肤特征性皮疹典型皮肌炎 五条全具备多发性肌炎 四条全具备 很可能皮肌炎 前四条中二条加皮疹可能皮肌炎 前四条中一条加皮疹很可能多发性肌炎 前四条中三条可能多发性肌炎 前四条中二条 鉴别诊断 一 有无肌无力的客观依据 风湿性多肌痛 纤维肌痛综合征 二 有无肌炎 神经源性疾病 非炎性肌源性疾病 鉴别诊断 包涵体肌炎 中年 隐匿 缓慢 近远端 非对称 肌源性合并神经源性损害 激素抵抗 包涵体 肌营养不良 阳性家族史 近端肌肉萎缩神经系统疾病 1 运动神经元 远端开始 肌束颤动 较早肌萎缩 EMG 神经源性损害2 重症肌无力 眼外肌 晨轻暮重 新斯的明试验阳性 AChR抗体阳性 感染 药物和毒物内分泌代谢疾病是否存在其他结缔组织病 恶性肿瘤 治疗 首选糖皮质激素 1 1 5mg kg d 病情好转 酶谱改善 可逐渐减量 减量要缓 治疗时间长 总疗程 年以上 加用甲氨蹀