肝母细胞瘤课件

1 肝母细胞瘤 2 概论 肝母细胞瘤 Hepatoblastoma HB 是小儿最常见的肝脏胚胎性恶性肿瘤 多见于5岁以下婴幼儿 1 3岁 在儿童肝脏原发性恶性肿瘤中占60 70 临床主要表现为无痛性腹部包块 黄疸 腹泻 腹痛不适 贫血 性早熟等 由于肿瘤一般较大 文献报道有不少患儿因肿瘤破裂出血致休克而就诊 10 20 的病例有转移 主要转移至肺和肝门 其次为脑和骨 90 病例AFP阳性 预后 75 80 诊断后1年内死亡 手术切除率低 短期内复发 在儿童恶性肿瘤中 仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤 居第3位 3 肝母细胞瘤 4 组织病理学 HB可单发或多发 以右叶居多 可同时侵占两叶 大多为孤立性肿块 边界清楚光滑 呈球形或分叶状 多发性或弥漫浸润者不常见 瘤体一般较大 平均10 12cm 常发生出血 坏死 班条钙化 肿瘤周围肝组织正常 多不伴有肝硬化 病理上分为胎儿型 预后最好 胚胎型 间变型 预后最差 80 的病例除了可见胚胎性上皮细胞外 还有不成熟和成熟的纤维组织 骨样组织和软骨样组织 5 HB细胞 正常肝组织 6 CT征象 平扫 巨块型为主 圆形或不规则分叶 边界清 肿瘤病灶多呈低或等密度 密度不均匀 病灶内可见弧形条状低密度 分隔肿瘤形成大结节状 此外 可见小圆形或不规则更低密度区 为肿瘤坏死 40 50 病例见散在或聚集的钙化灶 呈点条 弧形 结节状或无定形 多位于肿瘤边缘或中心部 7 CT征象 增强 肿瘤强化程度总是低于正常肝实质 肿瘤与正常肝组织的分界更明显 假包膜显示较平扫清晰 瘤内坏死区无强化 血管内瘤栓少见 8 MRI征象 瘤体表现为长T1长T2信号或混杂信号 瘤内有出血或脂肪成分时 表现为局灶性T1WI高信号 钙化灶在MRI上无信号 肿瘤在T2WI上呈 石榴样 改变 即瘤内见多个细小囊状高信号 周围有低或等信号的线样纤维间隔 在T2WI上 肿瘤的假包膜显示较CT明显 呈低信号环线 可不完整 9 病例一 男 1岁 肝左右叶肝母细胞瘤 CT平扫肝内见一巨大稍低密度肿块影 密度不均匀 内见不规则斑片状更低密度影及沙粒状簇状性钙化灶分布 长箭头 病灶边界模糊 钙化与瘤内的骨样组织有关 对本病的诊断具有特征性 N 10 CT平扫肝内见一巨大稍低密度肿块影 密度不均匀 内见粗颗粒状钙化灶 长箭头 病例二 N 11 病例二 肿瘤动脉期 门脉期强化程度均稍低于正常肝组织 肿瘤与周围正常肝组织边界清楚 似有假包膜 短箭头 其内有裂隙状低密度区 瘤内可见较多粗细不一的肿瘤血管 长箭头 下腔静脉主要为受压改变 箭头 A P 12 病例三 3岁 男孩 腹胀 纳差1个月 第一次CT 增强 P 13 病例三 第二次CT 2个月后 石榴征 14 病例四 女 11月 腹胀 呕吐1个月 T1 T2 石榴征 15 十多 一低 一少 十多 即单发病灶多 右叶多 跨叶多 外生型多 瘤体呈圆形多 实性多 具有假包膜的多 出血坏死多 囊变多 钙化多 一低 即无论平扫或增强扫描 肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质 肿瘤与正常肝组织的分界明显 一少 即肝硬化少见 肿瘤周围的肝组织正常 16 鉴别诊断 恶性肿瘤 肝细胞性肝癌 神经母细胞瘤肝转移良性肿瘤 血管内皮细胞瘤 间叶性错构瘤 17 鉴别诊断 肝细胞性肝癌 年龄较大 肝炎 肝硬化 AFP升高 CT扫描为单发或多发不规则低密度区 边缘模糊 包膜常不完整或无明显包膜 瘤旁常见大小不等的子灶 少见钙化 肝细胞癌的门脉侵犯较肝母细胞瘤多见 癌栓的形成也较多见 增强时间密度曲线呈速升速降型 本病和肝母细胞瘤的病理差别在于细胞的成熟程度 18 病例一 强化速升速降 男 48岁 右上腹不适2个月 乙肝 肝硬化病史8年 A P 19 病例二 门脉侵犯 脾大 P 男 46岁 右上腹不适 腹胀3个月 20 病例三 男 15岁 因 反复腹部酸痛1月 加重排黑便7天 N 21 巨块 结节型 周围多发子灶 门脉侵犯 肝门动 门静脉瘘及门脉右支癌栓形成 脾大 腹水 强化速升速降 A P 22 鉴别诊断 间叶性错构瘤 mesenchymalhamartomas 属肝良性肿瘤 85 发生在2岁以下 AFP 病因 胆管畸形引起小胆管囊样扩张 加之血管内膜纤维化引起血液循环的障碍 使肿瘤内液体潴留 CT 肿瘤可呈分房性低密度囊实性肿块 边界清晰 间隔可强化 囊内壁及间隔一般光滑整齐 也可表现为实性为主的肿块 内含多个小囊肿 增强扫描时肿块的实性部分有强化 而囊腔无强化 23 病例一 男 14个月 发现右上腹肿块10天 P 24 鉴别诊断 婴儿型血管内皮细胞瘤 infantilehemangioendothelioma 婴儿肝脏血管内皮瘤属于肝脏血管瘤 是一种较为常见的肝脏良性肿瘤 低度恶性 它与肝母细胞瘤 肝细胞性肝癌三者占小儿肝脏肿瘤的2 3 临床特点为发病早 多在生后6个月以内 婴儿型肝脏血管内皮瘤常合并皮肤 脑 消化道及其它器官的血管畸形 产生的病理变化如同动静脉瘘 肝动脉 肝静脉或肝动脉 门静脉 可伴有充血性心力衰竭 临床表现为腹部肿块 黄疸和腹胀等 病理上为起源于肝支持组织 间质 的血管性肿瘤 血管间可见粘液纤维基质 可发生纤维化 钙化 出血和囊变 25 CT表现 CT平扫表现为均匀或不均匀的低密度影 大小不一 直径可从数毫米到十几厘米 近半数瘤内有钙化 增强扫描早期肿瘤边缘密度急速增高 延迟期对比剂向中心逐渐填充 26 病例一 男 1岁 腹泻 呕吐 发热5天 向心性强化 P A T2 N 27 鉴别诊断 神经母细胞瘤肝转移 神经母细胞瘤 neuroblastoma NB 是儿童 5岁以下 常见的实质性肿瘤 起源于胚胎神经嵴交感神经元细胞 故凡有交感神经元细胞的地方 就可以出现原发肿瘤 50 发生于肾上腺 香草扁桃酸VMA的升高 AFP正常 CT上常表现为大块结节融合灶侵占大面积