临床医学大疱性类天疱疮课件

天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 大疱性类天疱疮 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科郑宝勇 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 前言 大疱性类天疱疮 BP 是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱 组织病理为表皮下水疱 血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 病因与发病机理 一 大疱性类天疱疮抗原 BPAg 位于表皮基底细胞 是基底膜带透明层半桥粒的结构成分BPAg1 BP230 分子量为230kd 是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白BPAg2 BP180 分子量为180kd 是跨膜蛋白 胞内部分位于半桥粒的斑块内 胞外部分位于基底膜带内 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 二 大疱性类天疱疮抗体 抗BPAg抗体 抗基底膜带抗体 抗BPAg1 BP230 抗体抗BPAg2 BP180 抗体 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 抗BP180氨基端抗体是BP中的致病性抗体 有研究表明BP180抗体滴度与疾病活动度相平行主要是IgG型 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 三 表皮下水疱形成该抗体与半桥粒处BPAg结合 激活补体的经典途径 对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用 形成裂隙或表皮下大疱 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 由此可见 BP的皮肤损害是由抗基底细胞膜带抗体与相应抗原结合后 在补体 各种细胞 如肥大细胞 嗜酸性粒细胞 嗜中性粒细胞 多种细胞因子等炎症介质的共同作用下发生的 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 临床表现 好发于老年人 无性别差异好发于胸腹部和四肢近端 也可遍布全身典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱 疱液清亮 少数可呈血性 疱不易破 即使破裂后糜烂面也易愈合 尼氏征阴性口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮 即使发生也较轻微自觉瘙痒 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 实验室检查 组织病理 表皮下水疱 疱顶表皮细胞扁平 排列紧密 无棘细胞松解 水疱内为纤维素构成的网架 含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞 真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 免疫病理 直接免疫荧光检查 DIF 90 以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积 其中C3较IgG的阳性率高偶尔可见IgM和IgA 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 BullouspemphigidwithconfluentpositivityforIgGandc3inthebasementmembrane Bullouspemphigoid FITC10 x 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 间接免疫荧光 IIF 70 以上的BP患者血清中检测到抗BPAg抗体 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 其它实验室检查 50 的BP患者有外周血嗜酸性粒细胞升高和IgE水平升高活动期血沉可增快 在反复发作的病程长的患者中还可出现贫血 低蛋白血症等 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 诊断与鉴别诊断 与表皮内水疱病 天疱疮的鉴别 天疱疮发病年龄低于BP 中年人居多为松弛性水疱 大疱 壁薄易破 多显露为糜烂面 尼氏征阳性 无瘙痒 常伴有粘膜损害组织病理为棘细胞松解 表皮内水疱和裂隙 DIF表皮细胞间有IgG和C3沉积 IIF血清中天疱疮抗体阳性或IBT血清中抗体结合分子量为130kd和 或160kd等 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别 如疱疹样皮炎 获得性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 治疗 一 一般治疗加强支持疗法 给予富于营养的易消化饮食适量补充血浆或白蛋白防止发生水 电解质失衡与酸碱平衡紊乱 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 二 局部治疗对过大 2cm 的大疱可用针筒将疱液抽出 否则张力过大且难以自行吸收如有糜烂面或粘膜损害出现其处理方法可参考天疱疮的治疗 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 三 系统治疗 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 一 系统应用糖皮质激素 40多年来一直作为治疗BP的主要方法轻度 40个水疱 粘膜 5小片 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 轻症 泼尼松0 5mg kg d中症 泼尼松0 5mg 1 2mg kg d重症 泼尼松1 2mg 2mg kg d 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 减量时间和方法 在无水疱新发 糜烂面愈合后再减量 每2周减一次 每次减总量10 越到最后越要减慢一些 最后减到维持量 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 二 免疫抑制剂 包括硫唑嘌呤 环磷酰胺 麦考酚酯 来氟米特等 参考天疱疮的治疗 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 三 四环素类药物与烟酰胺并用 TNAT 作用机制 1 抑制白细胞游走 稳定肥大细胞 2 增强表皮与真皮之间的黏着力 3 抑制胶原酶的活性 4 抑制磷酸二酯酶的作用 5 抗组胺 抗炎 6 抑制溶酶体酶的分泌等 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 方法 四环素1000 1500mg d 烟酰胺600 900mg d 天津医科大学宝坻临床学院皮肤科 疗效出现时间 一周左右疗程 根据临床