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文档简介

先天性巨结肠 唐瑶 内容 临床表现 诊断和治疗 流行病学 预后 定义 先天性巨结肠 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛 引起排便受阻 导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形 流行病学 先天性巨结肠是我国围产儿较常见的畸形之一农村高于城市男性高于女性围产期死亡率较高 发病原因尚不完全明确 可能与胚胎学 遗传学因素 肠壁内微环境改变及其他因素有关 临床表现 1 不排胎便或胎便排出延迟 2 腹胀 3 呕吐 4 肠梗阻 肛门指检 不但可以查出有无直肠肛门畸形 同时可了解内括约肌的紧张度 壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度 当拔出手指后 由于手指的扩张及刺激 常有大量粪便 气体排出呈 爆炸样 腹胀立即好转 全身反应 食欲不振 营养不良 贫血 抵抗力差 常发生呼吸道及肠道感染 诊断 1 病史及体征2 X线所见3 活体组织检查4 肛门直肠测压法5 直肠粘膜组织化学检查法 活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织 检查神经节细胞的数量 巨结肠患儿缺乏节细胞 肛门直肠测压法在正常小儿和功能性便秘 当直肠受膨胀性刺激后 内括约肌立即发生反射性放松 压力下降 先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松 而且发生明显的收缩 使压力增高 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化 可诊断和鉴别其他原因引起的便秘 此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果 直肠粘膜组织化学检查法根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生 肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙酰胆碱和胆碱酶 经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5 6倍 有助于对先天性巨结肠的诊断 并可用于新生儿 治疗 手术治疗 凡痉挛肠段长 便秘严重者必须进行根治手术非手术治疗 适应于挛肠段短 便秘轻者 目前采用最多的手术为 拖出型直肠乙状结肠切除术 Swenson s术 结肠切除直肠后结肠拖出术 Duhamel s手术 直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘拖出切除术 Soave s手术 非手术治疗 包括定时用等渗盐水洗肠 灌洗出入量要求相等 忌用高渗 低渗盐水或肥皂水 扩肛 甘油栓 缓泻药 并可用或治疗 避免粪便在结肠内淤积 预后 早期诊断早期手术治疗术后近期远期效果较满意 但是 有些患儿术后大便次数多或失
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