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福建医科大学附属第一医院影像科陈德华垂体柄阻断综合征的影像表现 PituitaryStalkInterruptionSyndrome PSIS 垂体解剖 腺垂体GH PRL MSHTSH ACTHFSH LH神经垂体 生理学 垂体上动脉垂体门静脉垂体前叶 垂体柄阻断综合征即垂体柄横断 下丘脑的激素不能通过垂体柄送至神经垂体 无法通过垂体门脉系统作用于腺垂体所致的一系列临床综合征 4 18 病理改变 垂体前叶萎缩垂体后叶异位生长激素等缺乏后叶功能正常 5 18 流行病学 活产新生儿 1 10000 1 4000男孩 女孩 6 9 1 6 18 病因学 围产期异常因素 臀位 足先露生后窒息 难产 分娩损伤垂体柄 垂体先天发育异常基因缺乏 7 18 临床表现 复杂 多样青少年生长发育迟缓的主要原因可导致生长激素缺乏 引起垂体性矮身材其他激素缺乏的表现尿崩症少见 8 18 实验室检查 生长激素减低其他激素减低 9 18 MRI表现 正常垂体 新生儿 垂体上缘突起 T1WI高信号生后2个月 垂体上缘逐渐变平 前叶T1WI T2WI与白质信号等 后叶呈T1WI高信号儿童期 前叶高度2 6mm青春期 男性7 8mm 女性可达10mm垂体柄 2 3mm 10 18 正常垂体MR表现 MRI表现 PSIS 垂体柄缺如 变细垂体窝内后叶高信号消失 异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起垂体前叶发育不良增强T1WI可显示垂体前叶发育不良 垂体柄缺如或明显变细可合并Chiari畸形 胼胝体发育不良等 12 18 男 21岁 身材矮小14年 身高130cm 生长激素水平较低 男性 22岁 生长激素小于1ug L F 16岁 发现身材矮小10余年 身高139cm 12岁骨龄 12岁骨龄 男性 37岁 生长激素小于0 01ug L 15岁骨龄 Case1 男性18岁 17 18 小结 18 18 临床表现 实验室检查 PSIS 典型的MR表现垂体柄缺如
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