血液的生物化学生化课程教学课件

HemalBiochemistry 血液的生物化学 山西医科大学生物化学教研室 血液的生物化学 第一节概述第二节血浆蛋白第三节血细胞代谢 第一节概述 一 血液的基本内容二 血液的基本成分三 血液的基本功能 一 血液的基本内容 1 血液的组成 无形成分 血浆 有形成分 红细胞白细胞血小板 3 血浆 plasma 血清 serum 血清中不含有纤维蛋白原血浆 血清 纤维蛋白原 2 比重 1 050 1 060pH 7 35 7 45渗透压 37 C 770KPa 二 血液的基本成分 液体成分 水固体成分 无机物 电解质有机物 含氮化合物糖类脂类 蛋白质非蛋白类含氮化合物 此外 还有一些微量物质如酶 激素 维生素等 医学全在线 非蛋白氮 non proteinnitrogen NPN 一 概念血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物如尿素 尿酸 肌酸 肌酐 胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮 二 正常值 14 28 24 99mmol L 其中尿素氮 bloodureanitrogen BUN 约占1 2 三 测定意义1 反映机体蛋白质 核酸代谢的情况2 反映肾排泄功能 此时 测定BUN比NPN敏感 三 血液的基本功能 一 运输 O2 CO2 营养物质 代谢产物及调节物 二 维持内环境稳定 维持酸碱平衡 维持血浆渗透压 参与体温调节 三 免疫 白细胞 补体系统及免疫球蛋白等 机体免疫系统的重要组成部分 四 凝血 抗凝血 第二节血浆蛋白质 一 血浆蛋白质的分类二 血浆蛋白质的性质三 几种血浆蛋白质四 血浆蛋白质的功能 血浆蛋白质 1 血浆蛋白质是血浆中各种蛋白质的总称 2 正常值 70 75g L 一 血浆蛋白的分类 一 按分离方法进行分类 二 按功能进行分类 一 按分离方法分类1 电泳法1 原理 蛋白质的大小 分子量 电荷 形状等2 方法 醋酸纤维素薄膜电泳 pH8 63 样品 血清4 结果 医学全在线 A 清蛋白 1 2 血清蛋白电泳图谱 清蛋白 albumin A 38 48g L球蛋白 globulin G 15 30g LA G 正常值1 5 2 5 5 醋酸纤维素薄膜电泳在临床上的应用 一 按分离方法分类2 离心法1 原理 密度等2 具体方法 超速离心法3 样品 血清脂蛋白4 结果 医学全在线 二 按功能分类 二 血浆蛋白质的性质 1 从来源讲 绝大多数肝脏合成 2 从合成场所讲 多核蛋白体 3 从多肽链结构上 几乎都是糖蛋白 除清蛋白 4 从遗传角度 遗传多态性 5 特异性半衰期 6 急性时相蛋白 acutephaseprotein APP 在急性炎症或某种类型组织损伤中 某些血浆蛋白水平会增高 这些蛋白被称为急性时相蛋白 例如 C反应蛋白 CRP 1抗胰蛋白酶 1酸性糖蛋白 结合珠蛋白 纤维蛋白酶原等 此外 三种蛋白则相应减少 前清蛋白 清蛋白 运铁蛋白 急性时相反应 三 几种血浆蛋白质 一 前清蛋白 二 清蛋白 三 运铁蛋白 四 铜蓝蛋白 一 前清蛋白 prealbumin PA 1 基本参数 分子量约54KD 肝细胞合成 醋酸纤维素薄膜电泳位于清蛋白前 半衰期很短 约12h 分子上有2个结合位点 2 功能 1 营养 可作为组织修补的材料2 运输载体 甲状腺激素 视黄醇结合蛋白 医学全在线 二 清蛋白 albumin A 1 基本参数 分子量约66KD 585个氨基酸 不含糖 肝细胞合成 pI4 7 半衰期20d 分子结构上3个结合位点 正常值38 48g L2 功能 1 维持血浆胶体渗透压2 运输载体 脂溶性物质 如胆红素 长链氨基酸 类骨醇激素等 金属离子 如Cu2 Ni2 Ca2 等 药物 如磺胺类 青霉素 阿司匹林 洋地黄等 3 缓冲酸碱的能力 清蛋白 三 运铁蛋白 transferin TRF 1 基本参数 分子量约77KD 单链糖蛋白 含糖约6 肝细胞合成 醋酸纤维素薄膜电泳位于 球蛋白区 半衰期7d 正常值1 8 4 0g L2 功能 可逆地与Fe3 结合铁蛋白 ferritin Fer 分子量450KD 贮存铁 每分子可贮存4500个铁原子 四 铜蓝蛋白 ceruloplasmin CER 1 基本参数 分子量160KD 单链多肽 含糖约10 每分子含铜原子6 7个 肝合成 醋酸纤维素薄膜电泳位于 2球蛋白区 正常值150 600mg L2 功能1 结合Cu2 2 氧化酶 Fe2 Fe3 3 APP 铜蓝蛋白的铁氧化性 三 血浆蛋白的功能 1 维持血浆胶体渗透压2 维持酸碱平衡3 运输4 免疫5 催化6 营养7 凝血 抗凝血及纤溶 血浆酶类 血浆功能酶外分泌酶细胞酶 第三节血细胞代谢 一 红细胞代谢二 白细胞代谢 一 红细胞代谢 一 血红蛋白合成及调节 二 糖代谢 三 脂代谢 二 血红蛋白的合成及调节 1 血红蛋白 Hb 特点2 血红素的合成及调节3 珠蛋白的合成4 Hb的合成 1 Hb的特点一个Hb分子由4个珠蛋白亚基组成 每个珠蛋白亚基含有一个血红素辅基 合成在红细胞成熟前完成2 血红素的合成部位 骨髓有核红细胞及网织红细胞 线粒体 胞浆中合成 原料 琥珀酰辅酶A 甘氨酸 Fe2 过程 调节 主要对ALA合酶 ALA合酶 限速酶 主要以下五类物质通过对ALA合酶活性等调节 从而调节血红素的合成 血红素 促红细胞生成素 EPO erythropoiefin 类固醇激素 药物 致癌物 杀虫剂等化合物 辅基磷酸吡哆醛等 ALA脱水酶 亚铁螯合酶 非限速酶 对重金属敏感 铁对血红素合成有促进作用 3 珠蛋白的合成 合成过程 同一般蛋白质合成相同 调节 受血红素调控 高铁血红素促进珠蛋白及血红蛋白的合成 4 血红蛋白 珠蛋白合成后 卷曲成球状立体结构 中间一空穴结构吞纳1分子血红素 高铁血红素对起始因子 2的调节 珠蛋白合成的调节 高铁血红素 cAMP 2C cAMP 2R eIF 2激酶 无活性 eIF 2 有活性 eIF 2 P 无活性 R2C2 PKA 二 糖代谢 糖酵解 90 95 磷酸戊糖途径 5 10 2 3 DPG支路 概念 在红细胞糖酵解过程中 1 3 DPG在BPG变位酶和2 3 DPG磷酸酶的催化下经2 3 DPG3转变为3 磷酸甘油酸的过程称为2 3 DPG支路或旁路 酶 二磷酸甘油酸变位酶 2 3 DPG磷酸酶 特点 A 不可逆反应 B 二磷酸甘油酸变位酶活性 2 3 DPG磷酸酶 故2 3 DPG生成 分解 红细胞内 2 3 DPG含量高 C 少产生1分子ATP 意义 A 红细胞内能量贮存形式B 调节血红蛋白的运氧形式 主要功能 2 3 DPG支路 红细胞内糖代谢的生理意义1 ATP 维持红细胞膜上的Na泵 Na K ATPase 运转 维持红细胞膜上的钙泵 Ca2 ATPase 运行 维持红细胞膜上脂质交换