第十二章风湿热课件

第十二章 风湿热 风湿热是一种全身结缔组织病 有反复发作倾向 好发年龄6 15岁 主要表现为心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑和皮下小结 心脏炎是最严重的表现 急性期可危及病儿生命 反复发作可致永久性心脏瓣膜病变 一 病因 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症 约0 3 3 因该菌引起的咽峡炎患儿于1 4周后发生风湿热 影响本病发生的因素有 链球菌在咽峡部存在时间愈长 发病机会愈大 特殊的菌株 如M血清型和粘液样菌株 患儿的遗传学背景 一些人群具有明显的易感性 二 发病机理 1 变态反应 交叉反应 型变态反应 心脏 丘脑 抗原抗体复合物 型变态反应 关节 心脏 2 自身免疫反应 产生抗心肌抗体 心肌炎 三 病理 分三期 1 渗出期 主要累及心脏 关节 皮肤 本期持续约1个月 2 增生期 形成风湿小体 累及心肌 心瓣膜 本期持续约3 4个月 3 硬化期 累及二尖瓣和主动脉瓣 约持续2 3个月 四 临床表现 1 一般表现 病前1 3周有上感史 发热 面色苍白 多汗 疲倦 腹痛等 有反复发作倾向 2 风湿性关节炎 50 60 累及大关节 呈游走性 多发性 局部红 肿 热 痛及功能障碍 X线片 软组织肿胀 无骨质破坏 四 临床表现 3 心脏炎 1 发病率40 50 2 年龄越小 受累机会越高 3 主要累及心肌和心内膜 同时累及心包者称 全心炎 1 心肌炎 1 心率快2 心尖部第一心音减弱 奔马律 早搏 3 心界扩大4 心尖部闻及吹风样收缩期杂音 5 心电图 最常见的变化为 度房室传导阻滞 P R间期延长 伴有T波低平或倒置和ST段下移 或有心律失常 2 心内膜炎 1 最常累及二尖瓣 和 或主动脉瓣 2 心尖部闻及 级吹风样收缩期杂音 二尖瓣关闭不全 3 心尖部闻及舒张期杂音 二尖瓣狭窄 4 胸骨左缘3肋间闻及舒张期杂音 主动脉关闭不全 伴周围血管征 3 心包炎 心前区痛 呼吸困难 端坐呼吸 少量积液者 心底部闻及心包摩擦音 大量积液者 心音遥远 心界扩大 肝肿大 颈动脉怒张 X线片 心影向两侧扩大 立位呈烧瓶状 卧位心腰 底 部增宽 心电图 低电压 ST段 T波改变 4 舞蹈病 3 10 多见女性 好发年龄8 12岁 感染后1 6个月出现 病程为1 3个月 累及脑椎体外系 典型表现 全身大小肌群不自主运动 注意力集中时加剧 入睡后即消失 病情可反复 少数留有后遗症 如性格改变变 偏头痛 细微运动不协调等 舞蹈病 10岁女性 写字困难 皱眉 瞬眼 张口 伸指 蹬腿 5 皮肤损害 皮下结节 环形红斑 1 皮下结节 见于5 的风湿热患儿 呈坚硬无痛结节 与皮肤不粘连 直径0 1 lcm 出现于肘 膝 腕 踝等关节伸面 或枕部 前额头皮以及胸 腰椎脊突的突起部位 约经2 4周消失 风湿热皮下小结 5 皮肤损害 2 环形红斑 较少见 环形或半环形边界明显的淡色红斑 大小不等 中心苍白 出现躯干和四肢近端屈侧 呈一过性 或时隐时现呈迁延性 可持续数周 背部环形红斑 环形或半环形 边缘淡红色稍隆起 环内皮肤颜色正常 五 实验室检查 一 链球菌感染证据1 咽拭培养 可发现A组乙型溶血性链球菌 2 抗链球菌溶血素O ASO 增高 链球菌感染1周后开始上升4 6周达峰值2 3个月后逐渐下降 80 风湿热患儿AS0升高 仅提示风湿热可能 不反映风湿活动性 3 抗脱氧核糖核酸酶B ASK AH增高 阳性率可提高到95 抗链球菌激酶 ASK 抗透明质酸酶 AH 二 风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高 核左移 贫血 血沉增快 CRP阳性 2球蛋白和粘蛋白增高 P R间期延长等 但仅能反映风湿热活动 对诊断本病并无特异性 六 诊断 主要表现次要表现链球菌感染证据 心脏炎多关节炎舞蹈病环形红斑皮下小结 咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性抗链球菌抗体滴度升高 发热关节痛血沉增快CRP阳性P R间期延长 Jones标准初发风湿热的诊断指标 1992年 七 诊断标准 1 链球菌感染证据 2项主要表现 2 链球菌感染证据 1项主要表现 2项次要表现 下列三种情况可不必严格执行该诊断标准舞蹈病隐匿发病或缓慢发展的心脏炎 无其他原因解释有风湿病史或现患风湿性心脏病 八 鉴别诊断 1 幼年类风湿性关节炎2 急性化脓性关节炎3 急性白血病4 非特异性肢痛症 生长痛 5 链球菌感染后综合征6 病毒性心肌炎 九 治疗 一 一般治疗1 休息急性期无心脏炎患儿 卧床休息2周 随后逐渐恢复活动 于2周后达正常活动水平 心脏炎无心力衰竭患儿 卧床休息4周 随后于4周内逐渐恢复活动 心脏炎伴充血性心力衰竭患儿 需心功能恢复后再卧床休息至少3 4周 在以后2 3个月内逐渐增加活动量 2 饮食 饮食宜少量多餐 富于营养 易于消化 二 清除链球菌感染应用青霉素80万单位肌注 每日2次 持续2周 以彻底清除链球菌感染 青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等 三 抗风湿治疗 心脏炎用强的松 关节炎用阿司匹林1 肾上腺皮质激素 1 用于高热 心脏炎伴心衰 全心炎 严重心律失常 2 强的松或地塞米松 3 总疗程8 12周 三 抗风湿治疗 2 水扬酸制剂 1 用于关节炎 发烧 2 阿斯匹林 3 总疗程4 8周 四 其它治疗 1 充血性心力衰竭 吸氧 强心药 利尿药 2 舞蹈病 对症治疗 可用镇静剂如苯巴比妥 氟哌啶醇 十 预防 1 预防初发 增强小儿体质 防止呼吸道感染 避免寒冷潮湿 及时彻底治疗链球菌感染 青霉素80万单位 每日2次 共注10天 如对青霉素过敏 可用红霉素 2 预防复发 长效青霉素120万U肌注 每月一次 至少五年 最好持续到25岁 十 预后 主要取决于心脏炎的严重程度 首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球菌治疗 心脏炎者易于复发 预后较差 尤以严重心脏炎伴充血性心力衰竭的患儿为甚 多发性关节炎可获痊愈 舞蹈病者一般预后良好 练习题 1 风湿热的初发与再发多与哪种细菌有关 A 金黄色葡萄球菌B 白色葡萄球菌C 肺炎双球菌D A组甲型溶血性链球菌E A组乙型溶血性链球菌 2 儿童风湿热发病最多的年龄组是 A 1 3岁B