先天性消化道畸形的诊断和治疗课件

先天性消化道畸形的诊断和治疗TheDiagnosisandTreatmentofMalformationofAlimentaryTract 一 概述 最常见的先天性畸形与胚胎期器官 组织 神经发育停顿 终止有关可分为新生儿期与婴儿期病程 处理原则不尽相同绝大多数需手术治疗 预后多数较好 二 原始消化管的发生 原始消化管 Primitivegut 前肠 foregut 中肠 mid gut 后肠 hind gut 口底舌咽至十二指肠乳头肝胆囊胆道胰腺 十二指肠乳头以下至横结肠右2 3 横结肠左1 3至肛管的上段膀胱尿道大部 三 先天性消化道畸形从上至下分述 食道疾病1 先天性食道闭锁气管食管瘘 congenitalesophagealatresia tracheoesophagealfistura 2 先天性食管蹼3 先天性食管狭窄esophagealstenosis4 食管重复畸形 esophagealduplication 5 食管憩室 esophagealdiverticula 6 先天性短食道 congentialshortesophagus 7 喉气管食管裂laryngotracheoesophagealfissura8 血管环压迫食道 vascularring 先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia胸腹裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝 先天性消化道畸形 胃疾病 先天性肥厚性幽门狭窄congenitalhypertrophicpyloricstenosis先天性幽门闭锁与狭窄pyloricatresia stenosis胃扭转gastricvolvulus先天性胃壁肌层缺损defectofgastricmuscle胃重复畸形gastricduplication胃憩室gastricdiverticula 十二指肠疾病 十二指肠闭锁与狭窄 隔膜 十二指肠重复畸形十二指肠憩室环状胰腺annularpancreas肠旋转不良abnormalrotationofintestinalloop肠系膜上动脉综合症arterial mesentericalsupersyndrome十二指肠前门静脉preduodenalportalvein 空回肠疾病1 先天性小肠闭锁和狭窄2 小肠重复畸形duplicationofintestine3 卵黄管发育异常 omphalomesentericductmalformation 脐肠瘘patentomphalomesentericductUmbilicalfistula脐窦omphalomesentericductsinus脐茸umbilicalpolyp美克尔憩室Meckel sdiverticulum卵黄管囊肿omphalomesentericductcyst 空回肠疾病 4 胎粪性腹膜炎及肠梗阻Meconiumperitonitis obstractionofintestine5 腹内疝6 小肠罕见畸形 短小肠症小肠脊柱瘘小肠膀胱裂 结肠疾病 先天性巨结肠Hischsprung sdiseaseHD先天性巨结肠同源病allieddisordersofHirschsprung sdisease ADHD结肠闭锁与狭窄colonicatresiaandstenosis结肠重复畸形结肠憩室先天性乙状结肠冗长surplusofsigmoid Dolichasigmoid先天性短结肠 先天性袋状结肠congenitalpouchcolon 袋状结肠综合症pouchcolonsyndrome 小左结肠综合症smallleftcolonsyndrome 直肠肛管疾病 先天性肛门直肠畸形congenitalmalformationoftheanus rectum直肠重复畸形rectalduplication会阴骶部部畸形malformationofperineumsacrum 肝胆疾病 肝脏发育畸形先天性胆管扩张症 胆总管囊肿congenitalcholedochalcyst 胆道闭锁 biliaryatresia 四 临床表现Clinicalmanifestation 呕吐Vomiting腹胀Abdominaldistension便秘Constipation腹部体症五 辅助检查X线 腹部平片 正位 卧位 侧位 倒立位 CTMRIB超同位素扫描生化实验肝功AKP 呕吐Vomiting 1 呕吐时间与消化道畸形部位有关与病变发展有关 幽门肥厚性狭窄肠旋转不良2 呕吐物性质 量胃液 奶质 胆汁 粪质 血性3 呕吐动作溢奶 恶心呕吐 喷射状 腹部体征 腹部平坦或凹陷上腹胀 胃型 胃蠕动波全腹胀 肠型 排便情况 胎便排出时间胎便量有无正常胎便肛指检查直肠有无紧缩感 爆破样排便 X线检查 腹部平片立位片 腹部无气 单泡影 双泡影 三泡影肠胀气气液平倒立位X片 侧位片 消化道钡餐钡剂灌肠 巨结肠 B超 肠腔扩大 蠕动波 幽门肌测定 直肠闭锁位置测量CT MRI其它检查 肛直肠测压 组织化学检测 肌电仪 放射性核素检查 99mTc腹部扫描 实验室指标 肝功AKP 消化道畸形的治疗 以手术治疗为主 先天性肥厚性幽门狭窄 先天性肥厚性幽门狭窄手术 肠旋转不良手术 肠旋转不良手术 肠闭锁吻合术 PENA S肛门成型术 小肠重复畸形 会阴肛门成型术 PENA S肛门成型术 先天性消化道畸形 消化管狭窄或闭锁回肠憩室meckels diverticulumUmbilicalfi