原发不明恶性肿瘤的诊治课件_1

原发不明恶性肿瘤的诊治复旦大学附属肿瘤医院许立功2006 10天津 原发不明恶性肿瘤 MetastatictumorofUnknownOrigin MUO 于转移部位出现症状或体征 在转移部位经活检作出诊断 经病史 体检及其他相应评价未能确证原发部位发生率 5 10 美国SEER 1973 1987 2 国际 其他7国 2 3 7 8 肿瘤临床上具有一定重要性不少见行为特殊 不等同于原发明确的肿瘤胰腺癌转移骨骼而不累及肝脏前列腺癌转移肺而不转移骨骼诊治难一部分可有效治疗研究困难科学评价不易 极度异质性 临床表现 组织学 自然史资料少 完整性差研究者少 原发肿瘤不明的可能情况检测手段不够充分 方法学 系列切片 取样原发灶 已去除 太小广泛转移掩盖播散方式特殊自发性消退 临床特点淋巴结无痛性肿大 97 仅周围淋巴结转移 尤上颈 有治愈可能结外转移预后差 30 多种转移症状 内脏 骨 皮下临床表现淋巴结肿大 主要下颈 锁上 疼痛肝转移或其他腹部表现骨痛或病理骨折呼吸系症状CNS症状体重减轻 礼貌是指人们的言谈举止符合尊重他人的道德要求的行为状态 尊重他人 至少有以下几层含义 诚实友善 谦虚忍让 热情接纳对方 给别人提供可能的 合理的帮助 不嫉妒别人的优势和利益 礼节是礼的具体表现形式 礼仪是各种礼貌要素按一定逻辑或次序组合而成的规范和仪式 礼 礼貌 礼仪 礼节 少见临床表现皮肤 软组织结节不明原因恶液质不明原因热游走性血栓性静脉炎 诊断目的确诊可治性肿瘤明确病变范围防治可能并发症临床表现首先明确组织学诊断排除良性误诊协助采史物诊指导治疗决策恰当探寻原发部位 明确组织学诊断复查活检组织病理 不理想者重作活检细胞学提供确诊 诊断5 15 尤胸 腹水 确定类型常有困难难以确诊应开放活检重作开放活检要求 争取配合 部位适当 量足质好多部位中选取最少病残部位外周淋巴结骨髓细胞渗液可疑皮肤病变 LM 确定恶性肿瘤 并分为四类差分化肿瘤 PoorlyDifferentiatedNeoplasms PDN 差分化癌 有或无腺癌特征 PoorlyDifferentiatedCancer withorwithoutfeaturesofAdenocarcinoma PDC 分化好或中分化腺癌 Well differentiatedandModeratelyWell differentiatedAdenocarcinoma WMDA 鳞状细胞癌 SquamouscellCarcinoma SC 差分化肿瘤 MUO5 LM仅报告恶性肿瘤 包括 癌 淋巴瘤 恶黑 肉瘤 进一步诊断必要 不乏疗效良好肿瘤NHL35 65 恶黑 肉瘤15 PDC其余进一步病理检查IHCEMMG IHC 结合LM 临床 IPS ImmunopeoxidaseStaining 应用最广可用于福尔马林固定过的蜡块针对细胞成分 产物 酶类 PSA NSE 正常组织成分 Keratin Desmin Vimentin Neurofilaments CLA 激素 激素受体癌胚抗原 AFP CEA 其他物质 s 100蛋白 色素颗粒 IPSCLA 白细胞共同抗原 鉴别方法ML或CaNSE和色素颗粒神经内分泌癌PSA前列腺癌S 100蛋白和Vimentin 波形蛋白 无色素性黑色素瘤Desmin 结缔蛋白 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 腺泡状肉瘤Desmin Vimentin或F8因子抗原肉瘤转移S 100蛋白周围神经系统肿瘤 神经鞘瘤 神经原肉瘤 CNS肿瘤 F8 第 因子相关抗原 血管瘤 血管肉瘤 AT 1 ACT 1抗胰蛋白酶 MFHHCG AFP生殖细胞肿瘤 EMML Ca分化不良型肉瘤神经内分泌肿瘤 神经内分泌颗粒黑色素瘤 色素粒前体腺癌细胞间 内的层板 Lamina 细胞表面微纤毛鳞癌桥粒 Desmosome 前体角蛋白纤维 Prekeratinfilaments MG肿瘤特异性免疫球蛋白基因重排 Immunoglobulinrearrangements BNHL染色体改变 BNHLTNHLHD染色体移位 11 22 周围性神经上皮瘤Ewing s瘤12 i12p 染色体短臂上的等位染色体生殖细胞瘤 睾丸 生殖腺外 差分化癌 MUO30 近三分之一有PDA特点部分化疗敏感 可含DDP方案治愈病变仅限一处 可能即原发瘤 MerkelCell瘤 皮肤附件肿瘤 肉瘤 诊查要点 病史 物诊 常规实验室 胸片人人必查胸 腹CT 常有纵隔 后腹膜累及血清 HCG AFP CEA CA125 CA199 CA153 对诊断非特异性 有助监测化疗效果IPS和EM常有必要PET在其他研究难以结论时可有助确定原发EM10 为分化不良神经内分泌肿瘤和原始神经外胚层肿瘤 DDP方案有效 分化好和中分化腺癌 MUO60 LMMUO最多诊断的类型 原发难定 IPS EM作用有限典型 老年 多部位转移 淋巴结 肝 肺 骨 原发灶生前明确15 20 尸检70 80 肺 胰40 胃 肠 肝次之 常见部位少过去预后差 中位生存3 4月目前有改进 找出预后好 化疗疗效改进诊查要点 基本要求 病史 体检 实验室 胸片 男性PSA 女性乳房片 腹部CT 明确原发10 35 证实其他转移其他 无症状部位广泛影像学检查对明确原发罕有作用 且常致混淆或假阳性 内镜有争议 PET为一重要补充 肿瘤标记物 诊断 预后 随访疗效 鳞癌 MUO5 部分可有效治疗 适当评价重要颈部 锁骨上淋巴结 20 40 在头颈部找到原发灶 下颈 锁上肺原发可能大化疗有效腹股沟淋巴结 多在外生殖器或肛 直肠找到原发手术切除 放疗 可化疗其他部位多为肺原发 应胸CT及纤支镜分化不良鳞癌 不符肺癌 需排除腺癌鳞化 进一步IPS EM 仍难定按PDC 临床评价 胸 腹CT PETscan 血清 HCG AFP 其他 按症状 体征特殊病理 IPS EM MG亚型及治疗 临床评价 胸 腹CT特殊病理 IPS EM亚型及治疗 临床评价 胸 腹CT 男 血清PSA PETscan 女 乳房片 血清CA15 3 CA125 其他 据症状 体征特殊病理 男 PSA染色 女 ER PR亚型及治疗 腹股沟淋巴结清扫 放疗 化疗 3 腹股沟淋巴结 放疗 化疗 2 锁骨上淋巴结 5ys 25 50 放疗 颈清扫 化疗 1 颈淋巴结 NPC 经PCREB病毒基因证实 预后 治疗 亚型 临床评价 颈淋巴结 Panendoscopy PETscan 锁骨上淋巴结 纤支镜 PETscan 腹股沟淋巴结 盆腔 直肠 肛镜 PETscan特殊病理