小儿急性肝功能衰竭课件

小儿急性肝功能衰竭 肖岳南京医科大学附属南京儿童医院急诊医学科 肝功能衰竭 肝脏的生理功能 合成 血浆蛋白 以维生素K依赖因子的凝血因子 脂肪酸 胆固醇及磷脂 排泄 肝细胞生成胆汁酸和分泌胆汁 胆囊其浓缩和排泄功能 解毒 来自腹腔血液中的有害物质和微生物在肝内被解毒和清除 肝功能衰竭 肝脏的生理功能 代谢 肝脏参与糖 蛋白质及脂肪代谢以及激素的灭活 免疫功能 肝脏是最大的网状内皮细胞吞噬系统 肝静脉窦内皮质含有大量的枯否氏细胞 有很强的吞噬作用 造血功能和储血功能 婴幼儿期肝脏有造血功能 肝内静脉窦可以储存一定量的血液 肝功能衰竭 肝脏的生理功能 肝脏具有很强的再生能力 不是代偿性的细胞肥大 而是数目的增加 动物实验证明 将正常肝脏切除70 80 仍可维持正常的生理机能 且能在6周后修复生长到接近原来的重量 肝功能衰竭 定义 急性肝功能衰竭是多种致病因素所致的严重肝功能损害 导致凝血功能异常 黄疸 腹水和意识障碍等为主要表现的一组症候群 肝功能衰竭 分类 命名定义急性肝衰竭急性起病 2周以内出现以 度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急 15天 26周出现肝衰竭的临表现慢加急性 亚急性 在慢性肝病基础上 出现急性肝功能肝衰竭失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上 出现慢性肝功能失偿 肝功能衰竭 病因 在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒 主要为乙型肝炎病毒 其次是药物 近年中药有增加趋势 欧美国家主要是药物 小儿肝衰竭还有其年龄特点 还见于先天性和遗传代谢性疾病 肝功能衰竭 病因 感染 病毒 最常见 肝炎病毒 甲型 乙型 丙型 丁型 戊型 EB病毒CMV病毒单纯疱疹肠道病毒细小病毒人类疱疹病毒6 肝功能衰竭 病因 感染 细菌严重脓毒症 先天性梅毒 寄生虫血吸虫 肝功能衰竭 病因 药物和毒素类 药物扑热息痛异烟肼苯妥英钠四氯化碳氟烷 毒蕈类 肝功能衰竭 病因 先天性和遗传代谢性疾病 先天性疾病先天性胆道闭锁 遗传代谢性疾病Wilsondisease肝糖原累积症半乳糖血症遗传性乳糖不耐受尼曼 匹克先天性酪氨酸血症 肝功能衰竭 病因 其他 自身免疫性肝病 休克充血性心力衰竭 血液系统疾病 肝脏肿瘤 创伤 烧伤 辐射 肝功能衰竭 肝损伤的机制 1 直接肝细胞损伤 1 病毒 HBVHCV为主 2 中毒或活性代谢物 醋氨酚 扑热息痛 3 化合物的遗传代谢产物 代谢疾病2 免疫介导的肝细胞损伤 1 病毒感染 2 药物毒性作用 异烟肼 氟烷等 3 局部缺血的肝细胞损伤SIRS sepsis seversepsis septicshock 肝功能衰竭 临床特征 1 急性肝功能衰竭发生在急性肝细胞坏死或突然肝细胞功能障碍 2 合成 排泄和代谢功能受损 3 病毒易位 内毒素血症 巨噬细胞的激活 细胞因子的释放 炎症瀑布的引发和组织缺血等 肝功能衰竭 症状和体征 1 乏力 食欲减退 恶心或呕吐 黄疸 腹水 2 行为改变 脑病 1 欣快感 好斗 性格改变 2 意识错乱 言语不清 定向障碍 过度换气 反射亢进 昏睡3 不断增多的青紫 瘀点或瘀斑 肝功能衰竭 临床实验室特点 1 肝损伤 转氨酶增高 ALT AST 2 肝功能障碍 1 低血糖 2 低胆固醇 3 PT 20s 4 进行性胆红素增高 5 高氨血症和脑病3 慢性肝病特点 营养不良 门脉高压 佝偻病 蜘蛛痣 杵状指 肝功能衰竭 并发症 肝性脑病 低血糖 颅高压 酸碱失衡 出血 DIC 凝血病 Sepsis 呼吸衰竭 MODSMOF 肾衰竭 血液动力学不稳定红色标注的并发症是死亡的常见因素 肝功能衰竭 肝性脑病 定义 肝性脑病 是由严重的急慢性肝病引起的以代谢紊乱为基础 伴有复杂的神经精神症状的综合征 其发生和发展预示着肝衰竭 病死率很高 肝功能衰竭 肝性脑病 分期 分期定义 前驱期 行为改变和意识水平轻微改变 昏迷前期 定向力障碍 嗜睡 可出现扑翼样行为失常 昏睡期 显著的意识障碍 言语散乱 大部分时间呈昏睡状态 但声音刺激可唤醒 昏迷期 昏迷 对疼痛刺激无反应 去皮质或去大脑体态 肝功能衰竭 肝性脑病 诱因 上消化道出血 摄入过多的高蛋白饮食 大量排钾利尿和腹腔腹腔方液 感染 药物 安眠药 镇静剂 麻醉剂 便秘 其他 低血糖 腹泻 手术 尿毒症等 肝功能衰竭 肝性脑病 机制 肝性脑病主要发病机制有以下几种学说 氨中毒学说在肝性脑病的发病机制中占主导地位 假性神经递质学说 氨基酸比例失衡学说 氨基丁酸 GABA 学说 其他因素 1 硫醇类 2 短链脂肪酸 神经毒物的协同学说 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 人工肝支持治疗 肝移植 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 1 一般支持治疗 1 高糖 低脂 适当蛋白饮食 2 纠正低血糖 低钠和低钾 3 补充白蛋白 维生素 新鲜血浆或凝血因子 4 维持水 电解质及酸碱平衡 5 预防肺部 口腔和腹腔等感染 6 监测肝功能和凝血功能异常 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 2 病因治疗 1 药物如对乙酰氨基酚 可用N 乙酰半胱氨酸解毒 2 病毒性肝炎如HBV可用抗病毒药物拉米夫定 阿德福韦等 3 毒蕈中毒可应用青霉素G或NAC 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 3 肝功能保护和促肝细胞生长治疗 1 肝保护药物 甘草甜素 还原型谷胱甘肽 门冬氨酸钾镁 2 促肝细胞生长药物 促肝细胞生长因子和前列腺素E 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 4 出血治疗 1 定期补充新鲜血浆 维生素K1及凝血酶原复合物 2 胃十二指肠溃疡出血可用H2受体拮抗剂 质子泵抑制制 3 门脉高压性出血 首选生长抑素类药物 三腔管压迫止血 内窥镜下硬化剂注射等 4 发生DIC可补充新鲜血浆 纤维蛋白原 凝血酶原复合物和肝素 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 5 中枢神经系统并发症治疗 1 肝性脑病包括去除病因 限制蛋白摄入 调节肠道菌群 降氨药物治疗如瑞甘 人工肝支持治疗 2 脑水肿控制液体量 应用甘露醇 袢利尿剂等降颅压 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 6 预防和抗感染治疗继发感染是肝衰竭仅次于脑水肿的死亡原因之一 一旦存在感染 应根据细菌培养和药物敏感试验选用敏感抗生素 肝功能衰竭 治疗 内科综合治疗 7 肝肾综合征人工肾治疗包括HDCVVHD 肝功能衰竭 人工肝支持系统 机理 就是通过一个体外的机械 理化和生物装置来清除各种有毒物质 补充必须物质 改善内环境 为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植 肝功能衰竭 人工肝支持系统 分型 非生物型 生物型 混合型 肝功能衰竭 非生物人工肝系统 主要以下几种方法 血浆置换 PE 血液灌流 HP 血液透析 HD 血液滤过 HF 连续血液透析滤过 CVVHDF 白蛋白透析 AD 血浆胆红素吸附 PBA 肝功能衰竭 病案分析 患儿男8月 发热4天 肝功能异常1天 入院 病程中有轻咳 腹泻 有多次服用乙酰氨基酚病史 查体 嗜睡 反应差 精神萎 皮肤轻度黄染 心肺无异常 腹膨 肝肋下5cm 脾肋下1cm移动性浊音 双下肢无水肿 肝功能衰竭 病案分析 实验室检查 血常规 plt93 109 L余正常大小便常规 无异常电解质 肾功能 无异常肝炎病毒全套 均阴性肝功能 ALT6819u LAST12814u lLTP43g LAlb28g LTB48umol LDB41umol L凝血常规 PT48 9sAPTT81 7sFbg1 34sTT32 9s 肝功能衰竭 病案分析 功能检查 心电图 窦性心动过速胸片 两肺纹理增多头颅CT 无明显异常腹部B超 1 肝回声细密2 盆腹腔积液3 胆囊壁增厚腹部CT 1 胸腔积液2 腹腔积液3 肝密度减低 肝功能衰竭 病案分析 入院诊断1 急性肝功能衰竭2 肝性脑病3 支气管炎4 腹泻病 肝功能衰竭 病案分析 内科治疗治疗措施 1 一般治疗 卧床休息 吸氧 心电监护 定期补充白蛋白补充热卡 适当补液 2 抗感染3 补充新鲜血浆 维生素K1 凝血酶原复合物及冷沉淀4 保肝治疗 还原型谷胱甘肽 促肝细胞生长因子 复方甘草酸苷 门冬氨酸钾镁等5 退黄治疗 思美泰或苦黄6 降血氨治疗 乳果糖 瑞苷7 保护胃粘膜 洛赛克 肝功能衰竭 病案分析