先天性心脏病超声课件

先天性心脏病Congenitalheartdisease 华中科技大学同济医学院第一临床学院儿科学系教研室郑孝清 目的要求 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变 熟悉先天性心脏病的病因及分类 掌握ASD VSD PDA TOF的血液动力学 临床表现及常见并发症的诊断 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则 一 概述 Essentiality 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形 是小儿最常见的心脏病 先心病的发病率约为出生婴儿的7 8 根据国内资料统计 各类先心病以VSD最多 其次是PDA TOF ASD 近些年来 由于小儿心血管病研究工作 诊断 治疗 取得了很大的进展 心脏病的预后已大为改观 二 胚胎时期的心脏发育 Embryologyoftheheart 原始心脏于胚胎的第2周开始形成 约于第4周起具有循环作用 至第5 8周房 室中隔完全长成 即为四腔心脏 所以心脏发育的关键时期是在第2 8周 先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期 三 正常胎儿血液循环特点 FetalCirculation 一根脐V 含A血 和两根脐A 含V血 以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的 除脐V内是氧合血外 其他都是混合血 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着 几乎左 右心室都向全身输送血液 胎儿肺组织处于萎陷状态 当然也就无气体交换之功能 因此只有体循环而无肺循环 动脉导管 卵圆孔 左肺 右肺 脐静脉 静脉导管 门静脉 四 五 先天性心脏病病因 Etiology 一般认为在胚胎发育第2 8周的过程中 任何内在和外来因素的变化 影响了胚胎的发育 使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形 归纳起来有以下诸因素 一 内在因素 intrinsicfactors 二 外在因素 extrinsicfactors 三 其他因素 otherfactors 七 常见的几种类型先天性心脏病 一 室间隔缺损 VentricularsepteldefectV S D 病理解剖 Pathoanatomy 1 低位缺损 小型缺损 肌部缺损 Roger sdisease 2 高位缺损 大型缺损 膜部缺损 室上嵴下方或肺动脉瓣附近 干下型 嵴内型 嵴下型 隔瓣下型 单纯膜部型 肌部型 室间隔缺损类型 病理生理 Pathophysiology 小型缺损 smalldefect 因分流量很小 肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变 影响不大 故心脏和血管大小可以正常 其病理生理变化也不大 2 大型缺损 largedefect 因分流量很大 可以出现以下病理生理变化 A肺动脉高压以前B肺动脉高压以后右心房左心房肥大右心房左心房 分流 分流 肺动脉 右心室 左心室肥大肺动脉 右心室 左心室扩张 血量增多 射血量减少 扩张扩大 肥大 体循环肺循环右心室体循环高动力性 混合血 充血 扩大 供血不足 肺动脉高压器质性肺动脉高压大型室间隔缺损的血液动力学变化 箭头示血流方向 虚线箭头示病理改变 临床表现 Clinicalmanifestation 小型缺损多无症状 仅活动后稍感疲乏 生长发育一般不受影响 体检时3 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音 传导广泛 P2稍增强 大型缺损 分流量大 症状及体征均明显 体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时 right to lifeshunts 肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见 X线检查 Roentgenogram 小型缺损心肺X线检查无明显改变 或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损心影增大 肺动脉段突出肺血管影增粗 搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型 残根症 心电图 Electrocardiogram 小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形 症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损 超声心动图 Echocardiogram M型超声LA LV RV内径增宽 AO内径缩小二维超声可见室间隔连续回声中断Doppler超声可直接见到分流的大小 位置和方向声学造影负性造影区或左室显影 心导管检查 Cardiaccatheterzation 缺损小分流量亦小 RV的血氧饱和度和压力可正常 缺损大血氧含量RV RA0 9Vol RV PA压力中度以上升高 心导管可见缺损 LV 当有R L分流时 SaO2 并发症 Complications 支气管肺炎 Bronchopneumonia 充血性心力衰竭 Congestiveheartfailure 肺水肿 Pulmonaryedema 亚急性细菌性心内膜炎 Subacutebacterialendocarditis 艾森曼格综合征 Eisenmengersyndrome 二 房间隔缺损 Atrialseptaldefect A S D 病理解剖 Pathoanatomy 继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致 此型临床多见 原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致 此类较少见 若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道 病理生理 pathophysiology 右心房 左心房 右心室 左心室 PA AO 左心房 右心房 右心室 左心室 PA AO 房间隔缺损 正常人 房间隔缺损血流动力学示意图 PA肺动脉 AO主动脉 临床表现 Clinicalmanifestation 症状 与V S D类似 1 体循环供血不足的表现2 肺循环充血表现3 潜在青紫 体征 1 心前区隆起 心尖搏动弥散 心界扩大 2 杂音位置 leftsternalborder2 3肋间强度 级性质 systolicmurmurwithsoft3 P2 pulmonarysecondsoundandfixedsplit 4 L R分流量大时 可听到三尖瓣区舒张期杂音 diastolicmurmur X线检查 Roentgenogram 缺损小 心影可正常缺损大 心外形不同程度扩大 以RA和RV为主 PA突出明显 可见肺门 舞蹈 肺野充血 主动脉影缩小 超声心动图 U C G M型超声RA RV增大 RV流出道增宽 主A内径缩小二维超声可见房间隔连续回声中断 缺损部位及大小 Doppler超声可直接见到分流的大小 位置和方向 能评价分流的大小 心导管检查 Cardiaccatheterization 导管非常易通过ASD LARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量1 9Vol RA压力高于正常 并发症 Complications 支气管肺炎 Bronchopneumonia 心律不齐 Arrhythmia 亚急性细菌性心内膜炎 Subacutebacterialendocarditis 少见艾森曼格综合征 Eisenmengersyndrome 三 动脉导管未闭 PatentductusArteriosus PDA Pathoanatomy如超过一岁动脉导管若持续开放 并产生病理改变 则称为PDA 常见的有三种类型 管型 漏斗型 窗型 Pathophysiology 血流在舒 缩期都通过PDA PA体循环血流量 周围动脉舒张压 脉压增宽肺循环血流量 左室容量负荷 做工增加 LA LV肥大肺动脉压力 RV收缩期负荷过重 RV肥大 衰竭肺动脉高压形成 差异性青紫 Differentialcyanosis ClinicalManifestation 症状 与V S D类似 体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊及触诊的特点听诊的典型特点 双期杂音 周围血管征的特点 毛细血管征 水冲脉 脉压 股A 差异性青紫 Echocardiography M型超声LA LV增大 主A内径增宽 二维超声可见导管的位置和导管的粗细 Doppler超声可直接见到分流的大小 方向 Cardiaccatheterization 肺动脉血氧含量大于RV0 5Vol 肺动脉压力 导管可经PDA 降主动脉 Complications 分流量较大者 并发症与V S D相似 四 法洛四联症 TetralogyofFallot TOF Pathoanatomy肺动脉狭窄 pulmonarystenosis 室间隔缺损 ventricularseptaldefect 主动脉骑跨 dextropositionoftheaorta 右心室肥厚 rightventricularhypertrophy ClinicalManifestation 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄 梗阻的严重程度呈正比 症状 青紫 cyanosis 呼吸困难 dyspnea 蹲踞现象 squattingposition 缺氧发作 anoxiaspells 体征 生长发育一般均较迟缓 心前区隆起 杂音在LSB2 4肋间可闻 级喷射性SM P2减弱或消失 A2增强 杵状指 趾 clubbingofthefingersandtoes Roentgenogram RV大 心尖圆钝上翘 肺动脉缩小 肺动脉段凹陷 典型者心影呈 靴型心 肺野清晰 肺门血管影缩小 肺野透亮度增加 25 的病例可见到右位主动脉弓阴影 Electrocardiogram 心电轴右偏RV肥大及劳损也可见RA肥大 Echocardiography M型超声可见RV壁增厚 主动脉根增宽 二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上 室间隔连续回声中断 RV内径增大 RV流出道狭窄 彩色多普勒可见血流显象分流部位及方向 Cardiaccatheterization 导管走向 易从RV A 说明有骑跨 LV 说明有室缺不易进入肺动脉 说明肺动脉狭窄 RV压力明显 可记录到压力曲线来判断类型主动脉血氧饱和度明显 说明有R L分流选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影 主动脉影增粗 还可见肺动脉狭窄部位和程度 Complications 脑脓肿 Brainabscess 脑血栓 Cerebralthromboses 亚急性细菌性心内膜炎 S B E 心衰少见 Congestiveheartfailureisrare 八 常见心脏病的鉴别诊断 九 先心病的治疗原则 一 内科治疗 一般治疗并发症的处理青紫型先心病患儿要预防脱水缺氧发