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内耳畸形影像学表现 1 内耳畸形 包括膜迷路异常和骨迷路异常膜迷路异常影像学很难发现高分辨CT通常能发现骨迷路异常高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液高分辨MRI能显示耳蜗神经 2 内耳畸形分类 耳蜗畸形内耳不发育 Michelmalformation 共同腔耳蜗不发育耳蜗发育不良耳蜗不完全分隔 IP I型 IP II型即mondini畸形 大前庭导水管扩张综合征前庭半规管畸形内耳道畸形内耳漏 3 Michel s畸形 极其罕见 占内耳畸形的1 以下为最严重内耳畸形内耳完全不发育 常伴内听道狭小 4 5 6 共同腔畸形 占耳蜗畸形的25 左右发育不良的耳蜗 前庭 半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔 常伴有耳蜗神经发育异常 7 耳蜗不发育与耳蜗发育不良 耳蜗不发育耳蜗缺如 前庭和半规管通常可以辨认占耳蜗畸形3 耳蜗发育不良耳蜗体积小 通常缺乏蜗轴 有时仅见底旋 前庭半规管已经发育 通常形态异常 如扩大 8 9 10 11 右侧耳蜗不发育 左侧共同腔 12 D 同一患者 13 右侧耳蜗发育不良 左侧共同腔畸形 HRCT 14 同一患儿 双侧蜗神经未发育 MR 15 同一患儿 VR重建 16 右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育 17 Mondini畸形 IP II型 为骨迷路畸形 约占内耳畸形的一半以上表现为耳蜗骨旋发育不全 基底圈可以辨认为MondiniII型20 伴前庭半规管扩大 前庭导水管扩大等畸形 18 19 20 21 耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大 22 IP I型 23 24 25 26 前庭导水管扩大综合征 是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因诊断标准 导水管中央管径超过1 5mm常伴有内淋巴囊的扩大 27 28 29 30 31 32 33 半规管发育不良 半规管发育顺序 上半规管 后半规管先发育 水平半规管最迟发育 上半规管异常往往合并耳蜗发育不良水平半规管异常最常见 通常伴异常大前庭 不一定有症状 34 35 36 37 38 内听道狭窄 诊断标准 内耳道直径小于2mm常伴耳蜗神经发育不良两侧内听道明显不对称 较小侧虽然直径大于2mm 仍然可能提示存在耳蜗神经发育不良 39 40 41 42 右侧耳蜗不发育 左侧共同腔 43 D 同一患者 44 45 46 47 48 49 脑
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