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颅内和椎管内肿瘤Intracranialandintraspinaltumors 1 第一节颅内肿瘤 intracranialtumors 1 病因学 3 临床表现 2 病理学分类 4 诊断 5 治疗 2 颅内肿瘤 病因学 1 遗传学因素2 物理因素机械损伤和射线3 化学因素4 生物因素5 先天因素 3 颅内肿瘤 病理学分类 1 神经上皮组织肿瘤 胶质瘤 星型细胞瘤等2 脑神经及脊旁神经肿瘤 听神经瘤 三叉神经鞘瘤等3 脑膜肿瘤 脑膜瘤 脑膜肉瘤4 淋巴瘤及造血组织肿瘤5 生殖细胞肿瘤6 蝶鞍区肿瘤7 转移性肿瘤 4 颅内肿瘤 临床表现 颅内压增高1 头痛2 呕吐3 视神经乳头水肿 5 颅内肿瘤 临床表现 定位症状1 刺激症状发作类型与肿瘤部位有关2 破坏性症状因肿瘤侵及脑组织所致3 压迫症状鞍区肿瘤可引起视力 视野障碍 6 颅内肿瘤 临床表现 老年和儿童颅内肿瘤特点 老年人脑萎缩 颅内空间相对增大 颅内压增高不明显 以幕上脑膜瘤和转移瘤多见 儿童幕下以髓母细胞瘤 室管膜瘤和星形细胞瘤常见 幕上以颅咽管瘤为多见 7 颅内肿瘤 诊断 定位诊断 肿瘤部位和周围结构关系定性诊断 肿瘤性质及其生物学特征 8 颅内肿瘤 诊断 1 颅骨X线平片2 头部CT和MRI扫描3 正电子发射体层摄影术 PET 4 活检 9 颅内肿瘤 治疗 1 内科治疗 降低颅内压 抗癫痫等2 外科治疗3 放射治疗4 化学药物治疗5 应用免疫 基因 中药等治疗 10 常见颅内肿瘤 11 一 神经上皮组织肿瘤 1 星形细胞肿瘤2 胶质母细胞瘤3 少枝胶质细胞瘤4 室管膜瘤5 髓母细胞瘤 12 1 星性细胞肿瘤 年龄 中青年发病高峰为31 40岁部位 大脑半球成年人以额叶 颞叶多见 儿童则多见小脑半球生长方式 浸润生长生长缓慢恶性程度 低度恶性约1 3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状 13 1 星性细胞肿瘤 诊断 CT扫描 非强化低密度病灶 与脑实质分界较清晰 有或无占位性效应MRI扫描 T1 长T2信号 瘤周水肿轻微 增强扫描后肿瘤一般不强化 恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显 与脑实质分界不清 占位征象及瘤周水肿明显 14 1 星性细胞肿瘤 CT检查 15 1 星性细胞肿瘤 16 1 星性细胞肿瘤 治疗 治疗方式 手术 放疗 化疗预后 5年生存率30 17 2 胶质母细胞瘤 glioblastoma 恶性上皮性肿瘤 起源于白质生长 侵润性 迅速易坏死部位 多见于大脑半球 脑干 颅后窝极少见好发年龄 30 50岁 男女比例2 3 1临床症状 高颅压症状明显 癫痫发生率较低 18 2 胶质母细胞瘤 CT表现 1 平扫多为混杂密度 常见囊变 坏死的低密度区 可伴出血灶和钙化灶2 边缘模糊不清3 瘤旁水肿明显 占位征象严重4 增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强化 环壁厚薄不均匀 19 2 胶质母细胞瘤 20 3 少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma 来源于中央白质区 部位 额叶最多见 占50 以上 顶叶 颞叶次之 枕叶少见 好发年龄 30 40岁 男女比例 2 1 临床症状 以癫痫为首发症状 肿瘤位于额 颞叶 可出现肢体运动障碍 治疗 手术 放疗 化疗 21 3 少枝胶质细胞瘤 CT扫描肿瘤为等密度 边缘不清 可有条带状 团块状或点状钙化 22 4 室管膜瘤 Ependymoma 部位 幕下 60 70 起源于 脑室好发年龄 儿童 青少年生长方式 浸润生长 脑脊液 种植 散恶性程度 低度恶性治疗方式 手术 放疗 化疗 23 Ependymoma 24 5 髓母细胞瘤 meduloblastoma 多起于小脑蚓部 位于 脑室顶 恶性肿瘤好发年龄 儿童 多在10岁前发病 临床表现 颅内压增高和共济失调治疗 手术 放疗 化疗预后 5年生存率30 25 26 二 听神经瘤 acousticneuroma 良性肿瘤 源于前庭神经上支Schwann细胞 发生在内听道段 临床表现 单侧高频耳鸣 逐渐丧失听力 面部麻木 面部运动障碍和味觉改变 声音嘶哑 吞咽困难 治疗 手术手术 放疗 27 28 三 脑膜瘤 meningioma 部位 矢状窦旁 凸面 蝶骨 鞍结节 嗅沟 后颅窝年龄 30 50岁高峰界限 清楚 有包膜 可侵犯颅骨生长方式 膨胀性生长 缓慢 恶性脑膜瘤呈侵润性生长 治疗方式 手术 病变硬膜 颅骨全切除 预后 良好 29 30 31 四 原发中枢神经系统淋巴瘤 部位 额叶 大脑深部和脑室周围临床表现 以神经功能缺损为首发症状 有精神症状 癫痫和肢体运动障碍 治疗 化疗 放疗预后 进展快 死亡率高 32 五 生殖细胞肿瘤 部位 间脑中线 松果体区和鞍上区 临床表现 眼球上视不能 青春期常见性早熟 导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水 颅内压增高和共济失调 治疗 手术 放疗 化疗 33 34 六 表皮样囊肿和皮样囊肿 起源于椎管内外胚层的异位组织 良性肿瘤部位 表皮样囊肿好发于脑桥小脑角 鞍上 皮样囊肿多位于中线 治疗 手术 35 表皮样囊肿 皮样囊肿 36 七 蝶鞍区肿瘤 1 垂体腺瘤来源于腺垂体良性肿瘤 起病年龄多为30 40岁2 颅咽管瘤 37 1 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 病理分类 病理染色 赚色性 嗜酸性 嗜碱性和混合性临床分型 小型 1cm 蝶鞍内大型 1cm 3cm 38 1 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 病理分类 内分泌功能 促肾上腺皮质激素腺瘤泌乳素腺瘤生长激素腺瘤促甲状腺瘤黄体生成素 促卵泡刺激素腺瘤混合性激素分泌瘤无功能性腺瘤 39 1 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 临床表现 泌乳素腺瘤 女性闭经 泌乳 不孕男性阳痿生长素激素瘤 成人 肢端肥大症儿童 巨人症促肾上腺皮质激素腺瘤 Cushing病 向心性肥胖 蛋白代谢障碍 电解质紊乱 高血压 糖尿病 40 1 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 临床表现 无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经 引起视力下降甚至失明 双颞侧偏盲 以及眼底视乳头原发萎缩 肿瘤内出血 坏死导致垂体瘤卒中 41 1 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 垂体腺及靶腺功能检查 影像学检查 颅骨X线蝶鞍扩大 鞍底破坏 鞍背变薄 竖直 鞍底双边CT扫描蝶窦骨质破坏MRI垂体信号和灰质相同 42 43 2 颅咽管瘤 Craniopharyngioma 诊断 颅骨X线CT扫描 肿瘤钙化和囊性变MRI扫描实验室检查 治疗 早期 显微外科全切除 44 1 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 手术 经鼻蝶窦手术 经额手术放射治疗 GH瘤对放射线较敏感 其他均不敏感药物治疗 原则是缺什么补什么 45 2 颅咽管瘤 Craniopharyngioma 颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞 属良性肿瘤 约占颅内肿瘤的2 5 4 好发于碟鞍膈上 临床表现颅内压增高影响垂体腺及下丘脑功能鞍上肿瘤多引起双颞偏盲 46 颅咽管瘤 Craniopharyngioma 47 八 脊索瘤 chordoma 来源于胚胎残留结构脊索组织生长 缓慢侵润性部位 好发于中枢神经中线骨性结构年龄 20 40岁多见 男女比例2 3 1临床表现 头痛治疗 手术 放疗预后 可生存4 8年 48 九 脑转移瘤 中老年人多见 常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下 常为多发 可单发 也可转移到颅骨及软脑膜 小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶 49 十 血管网织细胞瘤 angioreticuloma 部位 多见于颅后窝年龄 好发于40 50岁 男性较多有遗传倾向多为囊性 偏心壁节 壁节丰富血供个别有红细胞增多症 50 51 第二节椎管内肿瘤 椎管内肿瘤包括发生于脊髓 神经根 脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤 约占原发性中枢神经肿瘤的15 52 椎管内肿瘤 分类和病理 脊髓 硬脊膜的关系分为 髓内肿瘤占24 星形细胞瘤和室管膜瘤髓外硬脊膜下肿瘤占51 神经鞘瘤 脊膜瘤硬脊膜外肿瘤25 肉瘤 转移瘤 53 椎管内肿瘤 临床表现 根性痛期脊髓半侧损害期不全截瘫期脊髓瘫痪期 54 椎管内肿瘤 临床表现 1 根性痛期 早期最常见的症状 2 感觉障碍 感觉减退 被破坏后则感觉丧失 3 肢体运动障碍及反射异常 出现支配区肌群下位运动元瘫痪 4 自主神经功能障碍 最常见膀胱和直肠功能障碍 5 其他 临床表现 55 椎管内肿瘤 诊断 节段性定位定性诊断 56 椎管内肿瘤 鉴别诊断 颈椎病要椎间盘突出脊髓空洞脊柱结核 57 椎管内肿瘤 辅助检查 1 X线平片 椎管管腔增大 椎弓板变窄 板间距增大 椎间孔扩张2 CT 意义不大3 MRI 最有价值 不可少 定位 定性 吡邻关系4 脊髓造影 5 腰穿 脑脊液动力检查及生化检验 58 椎管内肿瘤 治疗 唯一治疗手段手术切除 59 常见椎管内肿瘤 神经鞘瘤脊膜瘤室管膜瘤星形细胞瘤转移瘤表皮样囊肿和皮样囊肿脊索瘤畸胎瘤 60 神经鞘瘤 最常见椎管内良性肿瘤 半数位于髓外硬膜下 起源脊神经根鞘膜60 首发症状 神经根疼痛从远端开始肢体运动障碍肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍胸段最常见 哑铃形手术治疗 61 哑铃形神经鞘瘤 62 脊膜瘤 占椎管内肿瘤10 30 起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞85 位于髓外硬膜下胸段最常见女性多于男性20 50岁神经根痛 从足至上麻木和椎体束征手术治疗 63 室管膜瘤 30 60岁男性起源脊髓中央管室管膜细胞上下达数个及十余个节段有假性包膜包膜完整可全切 64 室管膜瘤 65 星形细胞瘤 30 60岁 男女 1 5 175 恶性程度低侵润生长 无包膜 胸段最多见 其次为颈段手术难以全切 高颈段广泛病变慎重 66 颈髓星形细胞瘤 67 转移瘤 位于硬脊膜外10 癌症病人发生椎管内转移原发灶肺 前列腺 乳腺和肾胸 腰段多见转移途径 血 淋巴 椎旁肿瘤侵入椎管转移至脊柱 突入椎管及硬脊膜腔 68 转移瘤 治疗目的 缓解疼痛维持脊柱稳定性保护括约肌功能和行走功能 69 转移瘤 手术适应症 疼痛剧烈非手术治疗无效明确肿瘤病理诊断原发灶切除后出现的脊髓转移灶脊柱稳定 70 表