血清阴性脊柱关节病.doc

血清阴性脊柱关节病包括疾病：强直性脊柱炎为原型，反应性关节炎/Reiter综合征，银屑病关节炎，炎性肠病相关关节病；共同特征：RF(-)、无类风湿结节、HLA-B27相关、家族聚集倾向；炎性外周关节炎、附着点炎（累及滑膜少）、X线证实的骶髂关节炎（可有脊柱炎）；常有银屑病样皮疹、指甲病变、眼炎、口腔、肠道和生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病、血栓性静脉炎；诊断标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢大关节为主的滑膜炎；任何一项（阳性家族史、银屑病、炎性肠病、交替性臀部疼痛和肌腱端病、骶髂关节炎、关节炎1月内曾出现尿道炎、宫颈炎、肠炎）强直性脊柱炎：中轴关节慢性炎症为主；病变主要累及骶髂关节、常发生椎间盘纤维化及其附近韧带钙化和骨性强直；病理基础是附着点病；X线示骶髂关节和脊柱关节明显破坏，后期脊柱呈竹节样改变；临床表现：起病缓慢、隐匿，男性多见，发病高峰年龄为20-30岁；症状：中轴关节-腰骶部疼痛、不适（臀部、骶髂关节处）最早出现，并影响腰部活动，夜间可以疼醒，活动后疼痛和发僵缓解（不同于机械性关节痛），背痛、背部强直，最终发展为驼背、颈强直；附着点炎导致足跟痛、足底痛、臀痛、胸痛、胸廓活动受限；外周关节-多累及非对称、下肢大关节、少关节，滑膜受累；（RA对称、上肢小关节、多关节）；关节外症状-虹膜睫状体炎和虹膜炎，主动脉关闭不全、肺纤维化；体征：早期出现骶髂关节、椎旁肌肉的压痛；骶髂关节痛-4字试验，屈曲侧疼痛提示骶髂关节病变；腰椎活动度降低-直立时在髂脊水平画一横线，上10cm下5cm，弯腰后上下2个标记距离增加不足4cm；胸廓活动度-直立、第四肋间处测量深呼吸时胸廓差，2.5cm为阳性；颈椎枕墙试验-正常为0；辅助检查：非特异检查-ESR快、CRP提高、Ig增高、贫血；90%患者HLA-B27阳性；X线、CT、核磁发现骶髂关节病变、腰椎病变；1级-可疑骶髂关节炎；2级-关节间隙轻度狭窄；3级-关节间隙明显狭窄，伴有骨质破坏；4级-关节完全融合；脊柱典型病变是骨桥，附着点可见骨质糜烂；诊断标准：临床标准：持续性下腰痛3月，活动后缓解；腰椎活动度受限；胸廓活动度受限；临床标准1条+骶髂关节单侧3级/双侧2级病变可以确诊；鉴别诊断：诊断AS必须排除其他与骶髂关节炎相关联的脊柱关节病和RA；ASRA发病人群年轻男性中年女性骶髂关节受累100%0侵犯脊柱从下向上全脊柱受累只累及颈椎外周关节下肢、大关节、非对称、少上肢、小关节、对称、多RF类风湿结节无有HLA-B27相关无关治疗：可用NSAID类药物缓解症状，首选消炎痛，也可用SASP等慢作用药物延缓病情发展；只有外周关节病变严重或眼部受累时才短期小剂量使用激素；其他血清阴性脊柱关节病Reiter综合征：发病前有尿道炎或细菌性肠炎，是细菌感染后引起的反应性关节炎，特点为关节炎、尿道炎、结膜炎三联征，骨关节主要是附着点病，与HLA-B27相关；肠道和泌尿生殖道感染诱发的无菌性反应性关节炎是其不完全型；青年男性多见；临床表现：特点是尿道炎、关节炎、结膜炎、漩涡状龟头炎、溢脓性皮肤角化病、粘膜溃疡；全身表现-发热；关节炎-发生在尿道或肠道感染后2-6周，突然发病，多为单或少关节，非对称性，下肢大关节受累，关节肿胀、热、剧痛、触痛，同时有肌腱炎和附着点炎，关节炎可自行恢复但有复发倾向；皮肤粘膜-皮肤粘膜溃疡是RS独特表现，尿频、尿痛、尿道口脓性分泌物、尿道口周围溃疡，漩涡状龟头炎，不痛；结膜炎-结膜充血、分泌物增多、畏光、摩擦感；肌肉和骨骼特征表现-指趾腊肠样肿胀、骨膜炎、下背痛；辅助检查：WBC、CRP、WBC升高；HLA-B27(+) RF(-)；X线-附着点部位糜烂或骨膜变化、不对称的骶髂关节炎、不对称的脊柱韧带骨赘；（后2项在AS都是对称性的）；诊断标准：2/6+X线异常；尿道炎、宫颈炎、腹泻后1月内出现关节炎；非对称性关节炎；跟腱附着点炎；结膜炎或虹膜炎；外生殖器溃疡；指趾腊肠样肿胀；以上需要2条+骶髂关节X线阳性发现（非对称性受累）；治疗：缓解症状-NSAIDs药物首选消炎痛、关节腔内局部注射激素；虹膜炎-局部激素，口服强的松10mg tid；严重的病例要加慢作用药物MTX或SASP；预后：首次发作病程为自限性，关节无畸形、皮肤无瘢痕；但容易反复发作，导致关节畸形、视力降低；银屑病关节炎：伴有银屑病的炎性关节炎，主要累及远端指间关节，非对称；关节炎症状和皮损活动性一致，常有指趾甲的受累，RF(-)；临床表现：非对称单或少关节型-最多见，1个或几个手指关节受累，非对称的肿胀和腱鞘炎，可呈腊肠样肿胀；对称的多关节炎（RA型）；不对称的远端指趾关节炎型-远端指趾关节红肿、畸形，伴甲营养不良；残毁性关节炎型-银屑病皮损严重，常为脓疱型或红皮病型；脊柱炎型-脊柱和单侧骶髂关节受累为主； 皮肤可见银屑病皮损，甲增厚、混浊、有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离，远端指间关节和对应的指甲多同时受累；诊断：有典型的皮肤、甲改变、关节炎主要累及远端指间关节、RF(-)容易诊断；关节炎发生在皮损前的不易诊断；标准：至少1个关节炎持续3月；银屑病皮损/1个指甲上20个凹陷/甲剥离；IgM型RF1:80；治疗：轻度患者NSAIDs即可，首选消炎痛，可行局部激素关节内注射；严重者可用慢作用药物，MTX最好，监测血常规、肝肾功、CXR；反应性关节炎：肠道感染后反应性关节炎：肠道感染后1-4w出现，病程为自限性，肠道感染复发常伴有关节炎复发，但肠道感染的严重性与关节炎程度无关，RF(-)；非对称性、游走性、多关节炎，局部红肿热痛，伴关节周围炎、腱鞘炎等；对肠道感染要抗生素使用，NSAIDs和局部注射激素可缓解症状；肠病性关节炎：由于UC和克隆病引起的关节炎，必须现诊断IBD才能诊断此病；10-20% IBD患者出现关节炎，主要为膝和踝等下肢、大关节、单关节急性炎症表现，不对称，关节炎程度与原发病一致，IBD控制后关节炎缓解并不留畸形，但经常复发；HAL-B27(-)、关节X线无异常；治疗应积极治疗原发病；结核感染后反应性关节炎：多发于中青年，女性多于男性，2/3可找到结核感染灶（活动或陈旧）；好发于下肢大关节，膝和踝多见，不对称的多关节炎，急性发作局部红肿热痛；可自行缓解但不治疗很快复发，反复发作可成为慢性；70%PPD强阳性；诊断标准-多关节炎、无心脏受累、任意2项（PPD强阳性、抗结核有效、水扬酸类无效）；NSAIDS药对症处理+抗结核治疗1-2y；未分化脊柱关节病：临床、放射学提示是脊柱关节病，但不符合任何一种肯定的脊柱关节病的诊断标准（AS、RS、PsA、反应性关节炎）；腰背部夜间疼痛和晨僵-1分；非对称性少关节炎-2分；臀区疼痛-2分；足跟或其他肯定的附着点疼痛-2分非淋球菌尿道炎/宫颈炎发病1月内发生的关节炎-1分；急性腹泻发病1月内发生的关节炎-1分；葡萄膜炎-2分；腊肠指趾-2分；有银屑病/龟头炎/IBD病史-2分；X线提示骶髂关节炎（单侧3级或双侧2级）-3分；HLA-B27(+)或有AS、RS、葡萄膜炎、IBD、银屑