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脊髓疾病 Diseasesofthespinalcord 神经病学教研室 脊髓疾病 概述急性脊髓炎脊髓压迫症脊髓空洞症亚急性联合变性脊髓血管疾病运动神经元病 概述 脊髓解剖 外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连 下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘 全长42 45cm发出31对脊神经 颈8 胸12 腰5 骶5 尾1 脊髓也相应分为31个节段 脊髓解剖 颈髓节段较颈椎高1节椎骨 上 中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨 下胸髓则高3节椎骨 腰髓相当于第10 12胸椎水平 骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平脊髓有两个膨大部分 颈膨大 C5至T2水平 和腰膨大 L1至S2水平 脊髓解剖 脊髓由三层结缔组织的被膜包裹 最外层为硬脊膜最内层紧贴脊髓表面为软脊膜 硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜 蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔 脊髓解剖 内部结构脊髓由白质和灰质组成 横切面 H形灰质中间的横杆为灰质联合 两旁分别为前角和后角 C8 L2及S2 4尚有侧角白质分为前索 侧索和后索三部分 主要由上行 感觉 和下行 运动 传导束组成 脊髓解剖 C8 L2侧角内主要是交感神经细胞 发出的纤维支配内脏 腺体功能C8 T1侧角发出的交感纤维 支配同侧瞳孔扩大肌 睑板肌 眼眶肌 另一部分支配同侧面部血管和汗腺S2 4侧角为脊髓的副交感中枢 发出的纤维支配膀胱 直肠和性腺 脊髓解剖 皮质脊髓束 传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞 支配随意运动脊髓丘脑束 传递对侧躯体皮肤的痛 温觉和轻触觉至大脑皮层 脊髓解剖 薄束 楔束 分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉脊髓小脑前后束 传递本体感觉至小脑 参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调 脊髓解剖 脊髓的血液供应脊髓前动脉 起源于两侧椎动脉颅内段 供应脊髓横断面前2 3 系终末支易发生缺血脊髓后动脉 供应脊髓横断面的后1 3根动脉 分为根前动脉与根后动脉 分别与脊前动脉与脊后动脉吻合 脊髓损害的临床表现 脊髓损害主要表现 运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍自主神经功能障碍 脊髓损害的临床表现 脊髓半侧损害 Brown Sequardsyndrome 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退或丧失 而触觉保持良好病变侧血管舒缩功能障碍 脊髓损害的临床表现 脊髓横贯性损害 受损节段以下双侧感觉 运动全部障碍 大小便障碍及自主神经功能障碍当脊髓受到急性严重的横贯性损害时 早期呈脊髓休克 spinalshock 表现肌肉松弛 肌张力低 腱反射消失 病理征阴性和尿潴留 脊髓损害的临床表现 脊髓受损节段的判断 节段性症状 节段性肌萎缩 相应节段腱反射消失 根痛或根性分布的感觉障碍节段感觉障碍的平面 对病变节段定位也有极大的帮助 脊髓损害的临床表现 高颈段 C1 4 损害平面以下各种感觉缺失四肢呈上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍其他 C3 5损害可出现膈肌瘫痪 呼吸困难 三叉神经脊束核受损 出现同侧面部痛温觉丧失等 脊髓损害的临床表现 颈膨大 C5 T2 双上肢呈周围性瘫痪 双下肢呈中枢性瘫痪病变平面以下各种感觉缺失括约肌障碍上肢有节段性感觉减退或消失 肩部及上肢根痛C8 T1侧角受损时产生同侧Horner征 脊髓损害的临床表现 胸髓 T3 12 双下肢呈上运动神经元性瘫痪 截瘫 病变平面以下各种感觉缺失出汗异常 大小便障碍伴相应胸腹部根痛或束带感病变在T10时 可出现Beevor征 脊髓损害的临床表现 腰膨大 L1 S2 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪双下肢及会阴部感觉丧失 大小便功能障碍损害平面在L2 4时膝反射消失 在S1 2时踝反射消失 S1 3受损出现阳痿 脊髓损害的临床表现 脊髓圆锥 S3 5和尾节 无下肢瘫痪及锥体束征肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失 呈鞍状分布髓内病变可有分离性感觉障碍肛门反射消失和性功能障碍圆锥病变可出现真性尿失禁 脊髓损害的临床表现 马尾 损害症状及体征可为单侧或不对称根痛多见且严重 位于会阴部 股部或小腿下肢可有下运动神经元性瘫痪大小便功能障碍常不明显或出现较晚 判定脊髓病灶上界依据 根性症状 最上位根痛 根性感觉缺失 节段性肌无力或肌萎缩部位传导束性感觉缺失平面 皮肤感觉支配三根定律 判定脊髓病灶上界依据 反射的改变 C5 6 肱二头肌反射 桡骨膜反射C7 8 肱三头肌反射L2 4 膝腱反射S1 2 踝反射 判定脊髓病灶上界依据 自主神经征 反射性皮肤划纹症 reflectivedermatography 头颈部立毛反射 pilomotorreflex 阿斯匹林发汗试验 Aspirinswetingtest 中断处 均为脊髓病变上界 脊髓横贯性损害推算脊柱节段 分三步走 脊髓病变上界 皮节 1病变上界脊柱节段 脊髓病变上界 n病变中心层面脊柱节段 病变上界脊柱节段 1 急性脊髓炎 acutemyelitis 急性脊髓炎的概念 急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害 可分为感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎 坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等 急性脊髓炎的病因 病因不清 可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答 而不是感染因素的直接作用 故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎 急性脊髓炎的病理 可累及脊髓的任何节段 但以胸段 T3 5 最为常见肉眼观察受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血或有炎性渗出物镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张 充血 白质中髓鞘脱失 轴突变性 病灶中可见胶质细胞增生 急性脊髓炎的临床特点 主要临床特点 见于任何年龄 青壮年较常见病前数天或1 2周常有发热 感染症状 或有过劳 外伤及受凉等诱因急性起病 首先出现双下肢麻木无力病变水平以下运动 感觉和自主神经功能障碍 急性脊髓炎的临床特点 上升性脊髓炎 acuteascendingmyelitis 脊髓受累节段呈上升性起病急骤 病变常在1 2天甚至数小时内上升至延髓瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群 出现吞咽困难 构音不清 呼吸肌瘫痪 甚至可致死亡 急性脊髓炎的临床特点 脱髓鞘性脊髓炎 demyelinativemyelitis 为急性多发性硬化 MS 脊髓型典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展 并伴有该部位无力及下肢瘫痪 进而膀胱受累 躯干出现感觉障碍平面诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害 急性脊髓炎的辅助检查 血常规 腰穿脑脊液检查电生理检查 视觉诱发电位 体感诱发电位 运动诱发电位和肌电图影像学检查 脊柱X线 脊髓MRI 急性脊髓炎的诊断 急性起病病前感染病史迅速出现的脊髓横贯性损害脑脊液检查 急性脊髓炎的鉴别诊断 急性硬膜外脓肿脊柱结核及转移性肿瘤脊髓出血可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病 急性脊髓炎 格林 巴利综合征 周期性麻痹 重症肌无力 脑干血管性疾病 急性脊髓炎的治疗 药物治疗 皮质类固醇激素 免疫球蛋白 抗生素 B族维生素护理 预防各种并发症康复治疗 应早期进行 急性脊髓炎的预后 通常3 6个月可基本恢复肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变 MRI显示病变范围广泛者预后不良合并褥疮 肺或泌尿系感染时常影响病情恢复 部分病人可死于合并症上升性脊髓炎预后较差 可在短期内死于呼吸循环衰竭 脊髓压迫症 compressivemyelopathy 脊髓压迫症的概念 是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病 呈进行性发展 最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞 脊髓压迫症的病因 肿瘤最常见 约占1 3以上炎症如椎管或脊柱急性脓肿 慢性肉芽肿脊柱外伤如骨折 脱位及椎管内血肿形成脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等先天性疾病如颅底凹陷症 环椎枕化等 脊髓压迫症的发病机制 脊髓受压早期可通过移位 排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿后期代偿可出现骨质吸收 使局部椎管扩大 此时多有明显的神经系统症状与体征 急慢性压迫由于代偿程度不同 脊髓损伤程度也不同 脊髓压迫症的发病机制 髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同 症状有所不同动脉受压而供血不足 可引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿 脊髓压迫症的临床表现 急性脊髓压迫症病情进展迅速 多表现脊髓横贯性损害 常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展 通常表现三期 根痛期 神经根痛及脊膜刺激症状 脊髓部分受压期 脊髓半切综合征 完全受压期 脊髓完全横贯性损害 脊髓压迫症的临床表现 神经根症状根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛 如电击 烧灼样 体位改变可使症状减轻或加重相应节段的 束带感 前根受压出现支配肌群肌束颤动 肌无力或肌萎缩 脊髓压迫症的临床表现 感觉障碍脊髓丘脑束受损 对侧较病变水平低2 3个节段以下的躯体痛 温觉减退或缺失髓内病变 早期为病变节段支配区分离性感觉障碍 自病变节段向下发展 马鞍回避 髓外病变 常自下肢远端开始向上发展至受压节段后索受压 病变水平以下同侧深感觉缺失 脊髓压迫症的临床表现 运动障碍一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪 伴有肌束颤动和肌萎缩急性脊髓损害早期表现脊髓休克 病变水平以下肢体呈弛缓性瘫 脊髓压迫症的临床表现 反射异常受压节段因后根 前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进 病理反射阳性 腹壁反射消失脊髓休克时各种反射均不能引出 脊髓压迫症的临床表现 自主神经症状髓内病变较早出现括约肌功能障碍马尾 圆锥病变出现尿便失禁病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍 可见少汗 无汗 皮肤干燥及脱屑 脊髓压迫症的临床表现 脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起 表现为脊柱局部自发痛 叩击痛 活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等 脊髓压迫症的辅助检查 脑脊液检查 压颈试验 蛋白 细胞分离脊柱X线摄片脊髓造影CT及MRI 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性而后确定受压部位及平面 病变是髓内 髓外硬膜内或髓外硬膜外最后确定压迫性病变的病因及性质 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别 急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 脊髓病变节段的确定 见概述所讲 脊髓内 髓外硬膜内 髓外硬膜外病变的鉴别 见下表 髓外硬膜内病变髓内病变根性痛多见 明显 早期出现 且部位固定少见 不明显感觉障碍病灶以下 呈上行性进展 由病变水平向下发展 上界明显 无分离性感觉障碍 可有分离性感觉障碍 感觉正常鞍区鞍区感觉障碍锥体束征常早期出现 显著晚期出现 不显著营养障碍无有肌肉萎缩无或局限明显 广泛尿便障碍晚期出现早期出现 严重 圆锥病变尤多见 半离断征由半离断发展为全离断少见CSF冲击征有无椎管梗阻早期出现 腰穿后加重无或晚期出现CSF黄变 蛋白含量增高 脊柱平片常有改变 如椎间孔扩大 较少阳性发现椎弓根变扁 椎弓根根距变宽碘油造影杯口型梗阻 可有脊髓移位梭性缺损 无脊髓移位 髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点 脊髓压迫症的治疗 治疗原则 尽快去除脊髓受压的病因 能行手术者应及早进行 脊髓空洞症 syringomyelia 脊髓空洞症的概念 是一种慢性进行性脊髓变性疾病病变多位于颈 胸髓 亦可累及延髓 称为延髓空洞症 syringobulbia 可单独发生或与脊髓空洞症并发 病因与发病机制 确切病因及发病机制尚不清楚 可能为多种致病因素所致先天性发育异常机械因素脊髓血液循环异常 脊髓空洞症的病理 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细基本病理改变 空洞形成和胶质增生空洞最常见于脊髓颈段 脊髓空洞症的临床特点 典型临床表现 节段性分离性感觉障碍病变节段支配区肌萎缩及营养障碍 脊髓空洞症的临床特点 延髓空洞很少单独发生 常为脊髓空洞的延伸 故症状和体征多为单侧性脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形 小脑扁桃体下疝 隐性脊柱裂等 脊髓空洞症的辅助检查 脑脊液检查X线检查MRI是确诊本病的首选方法 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 诊断标准 成年发病 起病隐袭 缓慢进展常合并其他先天性畸形节段性分离性感觉障碍 肌无力和肌萎缩 皮肤和关节营养障碍 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 脊髓内肿瘤颈椎病肌萎缩性侧索硬化症 脊髓空洞症的治疗 进展缓慢 目前尚无特效治疗对症处理放射治疗手术治疗 脊髓亚急性联合变性 subacutecombineddegenerationofthespinalcord 脊髓亚急性联合变性的概念 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 主要累及脊髓后索 侧索和周围神经 严重时大脑白质及视神经亦受累 病因及发病机制 主要与维生素B12缺乏有关维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶 缺乏 神经及精神病损维生素B12还参与血红蛋白合成 缺乏 恶性贫血 脊髓亚急性联合变性的病理 病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束大体 大脑轻度萎缩 脊髓切面显示白质脱髓鞘镜下 脊髓肿胀 空泡形成及轴突变性 脊髓亚急性联合变性的临床特点 典型表现 双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫周围神经病变 辅助检查 脑脊液检查周围血象及骨髓涂片血清维生素B12含量检测 诊断及鉴别诊断 诊断标准 中年以后发病脊髓后索 锥体束及周围神经受损的神经系统症状贫血实验室检查 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 多发性神经病脊髓压迫症多发性硬化神经梅毒 脊髓亚急性联合变性的治疗 一经确诊或拟诊 即应大剂量维生素B12治疗 脊髓血管疾病 vasculardiseasesofthespinalcord 脊髓血管疾病 分三类 缺血性出血性血管畸形 病因及发病机制 缺血性脊髓病 心肌梗死 心脏停博等引起的严重低血压 动脉粥样硬化等外伤是椎管内出血最主要的原因自发性出血多见于脊髓动静脉畸形 血管瘤 血液病等 脊髓血管疾病的病理 脊髓前动脉血栓最常见于颈胸段 出现神经细胞变性 坏死 炎细胞浸润脊髓内出血常浸及数个节段 中央灰质居多血管畸形可见于脊髓任何节段 扩张迂曲的异常血管形成网状血管团 脊髓血管疾病的临床特点 缺血性疾病临床表现 脊髓短暂性缺血发作 间歇性跛行和下肢远端发作性无力为其典型特征脊髓梗死 脊髓前动脉综合征 脊髓后动脉综合征 中央动脉综合征 脊髓血管疾病的临床特点 出血性疾病的特点 硬膜外 硬膜下和脊髓内出血 急性横贯性脊髓损害的表现脊髓蛛网膜下腔出血 急骤的颈背痛 脑膜刺激征和截瘫 脊髓血管疾病的临床特点 血管畸形的临床特征 绝大多数为动静脉畸形多见于胸腰段以急性疼痛为首发症状 表现不同程度的截瘫 根性或传导束性感觉障碍 脊髓血管疾病辅助检查 脑脊液检查CT和MRI脊髓造影 其中选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价值 脊髓血管疾病的治疗 缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术脊髓血管畸形可根据情况行血管结扎 切除或介入栓塞 运动神经元病 motorneurondisease 运动神经元病的概念 是一组病因未明 选择性侵犯脊髓前角细胞 脑干运动神经元 皮质锥体细胞和锥