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肺纤维化 PulmonaryFibrosis 陈学良 1 概述 肺纤维化并不是一种独立的疾病 而是一大类疾病的总称 归属于肺间质性疾病 是多种肺部疾病的最终结局 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间 终末气道上皮以外的支持组织 包括血管及淋巴管组织 细胞成分 细胞外基质 肺间质病的共同特点1 渐进性气促 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症和影像学弥漫性病变2 病程进展缓慢3 逐渐丧失肺泡 毛细血管单位4 弥漫纤维化 导致呼吸衰竭而死亡 2 病因 职业和环境相关性尘肺 石棉肺 农民肺等百草枯中毒药物相关性胺碘酮 氧中毒等真菌感染病因未明 3 发病机制 肺泡毛细血管屏障基底膜完整性破坏对决定损伤不可逆 发生纤维化起重要作用 转化生长因子 是引起纤维化的必要因素 持续性损伤 抗原 刺激对纤维化的发生起着重要作用 炎症肺结构破坏纤维化 4 病理变化 大体 肺表面有大小不等的囊肿凸出 切面有多数小囊弥漫分布 状似蜂窝 故称蜂窝肺 镜下 早期 脱屑性间质性肺炎 肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮 主要为 型肺泡上皮细胞 少量巨噬细胞和单核细胞 肺泡壁毛细血管扩张 浆液渗出 巨噬细胞 淋巴细胞浸润 使肺泡壁增宽 中期 型肺泡上皮 纤维母细胞增生 后期 细胞成分减少 纤维组织逐渐增多 肺间质弥漫性纤维化 使肺组织结构严重破坏 肺泡明显减少 变形 闭锁 肺小血管壁纤维性增厚 管腔狭窄 肺血流受阻 肺组织硬化 蜂窝肺 大体标本 镜下特点 5 临床表现 症状 干咳 劳力性气促逐渐加重 可发展为呼吸衰竭 肺心病体征 呼吸浅快 肺底闻及吸气末Velcro啰音 杵状指 发绀等 6 辅助检查 影像胸片 双肺弥漫网格状或网格小结节影 蜂窝状HRCT 线条网格样改变 毛玻璃影 间质增生增厚 结节或微结节 蜂窝样变 毛玻璃影 周围间质增厚 结节或微结节 蜂窝样改变 辅助检查 2 肺功能 限制性通气功能障碍 肺顺应性降低换气功能障碍早期 弥散功能下降中晚期 低氧血症 低碳酸血症3 支气管肺泡灌洗 辅助检查 4 肺活检 行病理学检查5 实验室检查 无特异性 可有血沉加快血象升高 低氧血症 7 诊断 职业或中毒病史症状 干咳 劳力性气促逐渐加重体检 双肺底闻及Velcro啰音晚期气促 紫绀 诊断 4 辅助检查结果影像学 肺功能 肺活检血气低氧血症等 8 治疗 治疗效果有限尚无疗效肯定的治疗药物只能延缓发展 不能逆转 1 去除诱因主要针对环境及药物引起的2 糖皮质激素联合细胞毒药物目前推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 治疗至少持续6个月 治疗过程需监测副作用 尤其骨髓抑制 3 抗纤维化药物吡非尼酮等4 受体抑制剂转化生长因子 抑制剂5 中医中药养阴益肺 针灸6 肺移植当肺功能严重不全 不伴心肝肾等病变 经济条件好的病人
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