肝脏少见肿瘤的CT诊断.doc

肝脏少见肿瘤的CT诊断四川大学华西医院放射科陈卫霞 宋彬 周翔平 CT增强扫描可准确判断肝脏少见肿瘤解剖部位、向周围侵犯的情况。 肝脏少见肿瘤按良、恶性分类各包括哪些？肝脏少见肿瘤是指发生于肝脏并排除了肝细胞癌和胆管细胞癌之后的其它一些发生率极低的肿瘤，其组织学类型复杂1，2，术前定性诊断常较困难。肝脏少见肿瘤在临床上无典型症状，实验室检查亦缺少特异性指标，而影像学检查在诊断和治疗方面可发挥较大作用。此外，由于肝脏不同组织学类型的肿瘤预后相差悬殊，因此，术前定性诊断对选择治疗方案和预测预后尤为重要。由于肝脏少见肿瘤的发生率极低，难以收集到大宗病例进行总结，国内、外文献关于肝脏少见肿瘤的影像诊断多为个案报道，而有关肝脏少见肿瘤影像表现与临床诊断、治疗的关系的报道则更少35。本文回顾性分析10例肝脏少见肿瘤的CT增强表现特征，以期提高对其CT表现的认识和诊断水平，并初步探讨CT扫描在外科治疗中的价值。一、对象与方法 1. 1 病例选择 纳入标准: 2000年7月至2002年7月，因肝脏占位性病变在我院行手术切除或肝脏穿刺活检，病理证实为肝脏少见肿瘤； 术前或肝脏穿刺活检前1周内行全肝CT增强扫描，扫描前未做过血管造影、血管栓塞治疗； CT扫描前未做过针对肝内肿瘤的治疗。排除标准: 其它脏器少见肿瘤的肝内转移； 源于肝脏韧带的原发性肿瘤。按照上述纳入与排除标准，符合本研究的病例共10例，其中男8例，女2例。年龄2个月至70岁。 1. 2 CT扫描 全部病例均采用Siemens Somatom Plus 4VA螺旋CT机做增强扫描。重建层厚8mm， 对比剂为Ultravist 300 mgI/ml，成人用量80100ml ，注射速率3ml/s ，经肘正中静脉用高压注射器注入； 婴幼儿按(11.5) ml/kg ，注射速率为(0.20.5) ml/s。扫描范围从膈顶至肝下缘下方。 1. 3 图像分析由从事腹部影像诊断的2名副教授共同阅片，经讨论达成共识后记录。重点观察分析病灶大小、密度、强化特征，与邻近肝组织分界是否清晰，与肝静脉和肝门静脉的毗邻关系，有无肝硬变及侧支循环血管开放，有无肝外转移、淋巴结肿大等。为保证对CT征象判断的客观性，阅片人员不了解手术所见及术后病理诊断。 1. 4 临床表现 记录CT扫描前患者的自觉症状、体征和实验室检查等相关资料。 1. 5 手术所见 记录手术过程中观察到的肿瘤与邻近肝组织、血管的毗邻关系，肿瘤切面肉眼表现等。 二、结果2. 1 肝脏少见肿瘤的病理组织学类型本组病例的病理组织学类型见表1。其中8例为术后病理诊断，2例淋巴瘤经肝穿刺活检证实。 2. 2 肝脏少见肿瘤的CT增强表现本组10例中，5例为囊实性，5例为实质性； 8例表现为不均匀强化，2例淋巴瘤无强化。各病例CT增强表现特征，肿瘤与肝内血管的毗邻关系及对肝邻近组织器官的推压、侵犯等情况见表2。除1例乳头状囊腺瘤伴灶性上皮癌变、合并先天性左肝管及胆总管囊肿病例，其病灶与邻近肝组织分界不清外，其余9例肿瘤与邻近非肿瘤肝组织分界清晰。除1例未分化肉瘤因肿瘤压迫肝内门静脉分支及门静脉主干致小肠系膜血管增粗外，全部病例均未显示侧支循环血管开放。2例肝淋巴瘤除肝内病灶外，尚显示肝胃韧带、肝十二指肠韧带、小肠系膜根部及腹主动脉旁有多个淋巴结肿大，其中非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 尚显示脾内有多个低密度病灶、纵隔及双侧腋窝淋巴结肿大。1例平滑肌肉瘤肝总动脉周围有多个淋巴结显示，其余7例均未显示腹腔、腹膜后淋巴结肿大及其它脏器内转移征象(图14) ，仅1例根据CT表现提示肝硬变。全部病例均未显示门静脉癌栓，但在肿瘤较大或位于肝门部区域，推压则可使门静脉主干或分支移位、变细。 2. 3 临床表现本组中3例婴幼儿患者系因家长发现患儿腹部膨隆大于同龄婴幼儿而就诊；另7 例成年患者中，5例因上腹胀痛不适而就诊，1例因肝硬变上消化道出血进行全面体检时发现肝内占位，后经肝穿活检证实为低度恶性淋巴瘤，1例因浅表淋巴结肿大就诊发现肝内实质性占位。2. 4 实验室检查本组10例中，低分化平滑肌肉瘤伴肝硬变患者的血清甲胎蛋白浓度为253g/ L；1例低度恶性淋巴瘤并肝硬变患者血清的AFP浓度为29g/L；2例婴幼儿患者分别为间叶性错构瘤和以毛细血管为主的血管瘤，其血清AFP浓度均大于350g/ L；其余6例患者血清AFP均为阴性。乙肝标志物检查，神经内分泌癌Anti-HBe和Anti-HBc为阳性，其它指标为阴性； 1例淋巴瘤的HBsAg、Anti-HBe和Anti-HBc为阳性，其它指标为阴性； 其余8例的乙肝标志物检测均为阴性。肝功能检测主要包括总胆红素、直接胆红素、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、总蛋白、白蛋白及白球蛋白比。本组病例中，除3例的总蛋白或/和白蛋白略低于正常下限外，其余各项指标均在正常值范围。2. 5 手术所见及肿瘤剖面观本组病例中，有8例进行了手术治疗。在2例未分化肉瘤中，1例的肝脏表面与周围脏器粘连，另1例肿瘤与膈肌粘连。1例平滑肌肉瘤穿破肝包膜侵犯膈肌，病理学检查在膈面及胆囊浆膜层均查见肉瘤侵犯。另1例乳头状囊腺瘤伴灶性上皮恶变患者，术中见胆总管十二指肠后上段、肝总管囊性扩张，肝左叶多房性、囊实性占位，囊内有直径分别为6cm和3cm的菜花样软组织肿块，其囊腔与肝总管、左肝管相续。其余4例的手术记录中未提及肿瘤对周围组织结构的侵犯情况，其中3例为婴幼儿良性肿瘤。2例淋巴瘤未手术。三、讨论3. 1 临床及生化检查在肝脏少见肿瘤诊断中的作用肝脏少见肿瘤临床表现隐匿、无特异性，本组病例中5例成年患者以上腹疼痛、不适为首发症状就诊，个别患者有恶心、呕吐。2例成年患者是因身体其它部位病变作全面检查时发现肝内有占位性病变。3例婴幼儿患者因上腹膨隆就诊，均无其它明显症状和体征。由此可见，仅根据临床症状，对肝脏少见肿瘤不能做出定性诊断。实验室检查，本组10例中除3例总蛋白或/和白蛋白略低于正常下限外，其余各项肝功能检测指标均正常，其中2例为肝内巨大未分化肉瘤，另1例有明确的肝硬变病史。提示肝功能检查在肝脏少见肿瘤的定性诊断方面价值不大。2例乙肝标志物阳性、血清AFP亦高于正常，其中1例术后病理检查证实为肝硬变，另1例未手术但有明确的肝硬变病史。本组病例中其余8例的乙肝标志物检测均为阴性，其中5例成年患者血清AFP也均为阴性。而我国原发性肝癌患者的乙肝标志物阳性率高、血清AFP阳性率亦高。由此提示，乙肝标志物和AFP检测可作为肝脏少见肿瘤与原发性肝细胞癌鉴别的重要指标之一。但本研究中，低度恶性淋巴瘤和低分化平滑肌肉瘤患者乙肝标志物和血清AFP均为阳性，且后者血清AFP浓度达253g/L ，故仅根据这两项指标，尚不能与原发性肝细胞癌相鉴别。我们认为，在本组2例婴儿(月龄分别为2个月和4个月)间叶性错构瘤和以毛细血管为主的血管瘤中，其血清AFP浓度均大于350g/L，是由于患儿血清AFP尚未降至正常水平所致。据文献报道，新生儿出生时脐带血AFP浓度在10100mg/L之间，以后逐渐下降，并在出生后300天内降至10 g/L以下1。由此可见，对于婴儿，血清AFP水平只能作为肝脏肿瘤诊断的参考性指标，且必须考虑到不同月龄婴幼儿的血清AFP水平不同这一因素。3. 2 CT增强扫描在肝脏少见肿瘤诊断中的作用本组2例肝脏淋巴瘤，病灶均位于肝包膜下方，CT显示该处肝脏轮廓光滑、无局限性凸出或凹陷，病灶呈均匀性略低密度、无强化，其内可见肝静脉、门静脉分支因受肿瘤包埋变纤细，但无移位、扭曲。由此提示，当CT增强扫描显示肝内略低密度无强化、不侵犯肝内血管、亦不引起肝脏轮廓改变的病灶，有腹腔和腹膜后间隙广泛淋巴结肿大、融合时，应考虑肝脏淋巴瘤或淋巴瘤侵犯肝脏的可能性。本组中的其余8例患者，病灶表现为囊实性或实质性，实质部分形态不规则、强化明显，与周围组织分界清晰(1例除外)。这些表现均无特异性，对定性诊断帮助不大。因此，我们认为CT扫描对肝脏少见肿瘤的定性诊断仍较困难。3. 3 CT增强扫描在肝脏少见肿瘤手术治疗方面的作用对比分析手术所见和CT所示肿瘤与周围组织器官的关系可以发现，CT扫描在显示肝脏少见肿瘤与邻近解剖结构的关系方面，与手术所见基本一致，且更详细、精确。由于CT扫描范围可根据需要进行选择，对细微结构可作薄层重建和放大观察，从而有利于术前准确判断肿瘤所在的部位，肿瘤与肝内血管及肝脏邻近组织器官的毗邻关系，以及肿瘤向肝外侵犯的情况等，而在术中手术野是不能任意扩大和改变的。因此，手术前精细的C