某市新生儿听力筛查结果分析.doc

某市新生儿听力筛查结果分析【摘要】为分析某市新生儿听力筛查的基本特征及先天性聋的临床特点。采用西奈新生儿听力筛查仪的临床资料, 统计流行病学特征, 重点分析确诊为先天性聋儿童的临床特点。【关键词】新生儿；听力筛查；听力筛查仪； 干预 听力障碍是常见的出生缺陷,研究表明听力障碍在新生儿中的发病率约为 0.1 % 0.3%,而经过监护病房抢救的新生儿, 其听力障碍的发病率可高达 2% 4%。正常的听力是言语形成的前提, 有听力障碍的儿童常有言语能力发育落后、社会适应能力低下等问题 ,早期发现听力障碍儿童对减少聋哑残疾起着至关重要的作用 。目前新的筛查模式即普遍新生儿听力筛查(UNHS)已经成为针对减少和阻止先天性聋发生的重要方法。本研究采用回顾性分析方法总结了某市 2015 年新生儿听力筛查的结果,包括听力初筛、复筛、诊断 、干预等。统计某市新生儿先天性聋的发病率 ,总结某市新生儿听力筛查的一般特征及先天性聋的临床特点 ,以便加深对先天性聋的认识 , 并为新生儿听力筛查工作的开展提供科学依据 。1 资料与方法1.1 研究对象 2015 年 1 12 月某市区所有的新生活产儿及经过初筛和复筛未能通过而转诊于某市儿童医学中心的小儿 。1.2 主要听力检测仪器及参数场地 隔声电屏蔽室,本底噪声小于30 dB(A)。听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)检查:采用西奈电子设备公司的CN听力筛查仪仪器 ,ABR刺激声为短声(click), 带通滤波 0 .1 3 kHz,叠加 1 024 次,刺激率 30 .1 次/秒 ,分析时间20 ms,记录电极置于前额发迹, 参考电极置于同侧乳突, 地极置于眉间 , 极间电阻 5 k , 插入式耳机型号ER-3A 。ASSR 刺激声的载波频率为 0.5、1、2 、4kHz ,测试时 8 个调制声(每耳 4 个)分别给出 。放大器增益为 105倍, 运用快速扫描模式。畸变产物耳声发射(DPOAE)检查 :采用 GSI60 耳声发射仪检查 , 激条件为 f2/f1 1.2 , 检查 8个频段,信噪比 6 dB 为该频率正常 ,8 个频率中 5个频率正常即为 DPOAE 正常 。1.3 听力筛查及诊断方法2015 年某市新生儿听力初复筛工作在各基层医院开展,初筛检查在新生儿出生 3 7 天或者出院之前完成 ,全部采用 DPOAE 进行听力筛查 ,初筛未通过者于 42 天再次行 DPOAE 检查,仍未通过者转诊至泰安交通大学附属泰安儿童医学中心(某市卫生局指定听力诊断中心, 以下简称听力中心),接受诊断性 DPOAE 、ABR 和或多频稳态听觉诱发电位检查 ,确诊的先天性听力障碍患儿均于听力中心新生儿听力筛查数据库登记 ,并于 6 个月龄前对确诊患儿进行听力干预。2 结果2.1 2015 年某市新生活产儿听力筛查结果2015 年某市活产新生儿即应筛查新生儿为123 901人 , 接受初次听力筛查 121 400 人, 初筛率约 97.98%;初筛未通过(初筛阳性)人数 14 478 人,初筛阳性率约 11.93%(14 478/121 400), 应复筛14 478人 , 实际复筛 10 140 人 , 复筛率 70 .04%(10 140/14 478),复筛未通过 1 089 人,复筛阳性率约 10 .74 %(1 089/10 140)。2.2 听力筛查未通过者的诊断结果初次听力筛查及复筛均未通过应转诊 1 089人 ,实际转诊 1 077 人, 转诊率约 98.90%(1 077/1 089),占2015 年新生儿听力筛查总人数的0.89%(1 077/121 400), 3 月龄时确诊为听力障碍者 358 例 。DPOAE 两步法筛查的假阳性率约为0.59%1 077(筛查未通过数)-358(实际有病数)121 400(实际筛查数)-358(实际有病数),先天性耳聋的发病率约为 2.95(358/121 400)。确诊听力障碍患儿的男女比例 、发病地区分布见图 1,358 例患儿单双耳发病情况及听力损失严重程度分布,358例听力障碍患儿中 246 例无听力高危因素 ,112 例与听力高危因素有关, 听力高危因素的分布情况见表 2。2.3 先天性耳聋患儿的干预结果，轻度聋儿严格随访 ,中度以上听力损失聋儿建议配戴助听器 ,2015年共复诊中度以上聋儿 137 例 ,资料完整者 127例 ,其中得到干预者 91 例,干预率为 71.6%。3 讨论听力障碍是常见的出生缺陷, 发生率高于其他常规筛查的新生儿疾病, 我国每年新生儿出生约2 000万名,每年将增加的先天性听力损伤新生儿约2 4 万名。心理学研究表明, 0 3 岁特别是 1 3 岁阶段是儿童言语能力发展最快的阶段, 是言语和语言形成的关键期。研究表明 ,听力障碍患儿出生后 6 个月之内接受干预并且持续时间较长的婴幼儿受益最大 ,最终可接近或到达正常语言 、教育水平 ,因此做好新生儿听力筛查工作,使先天性聋儿尽早的被发现、诊断 、干预是关键。目前采用的听力筛查方法有:自动听性脑干发应(AABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、瞬态诱发耳声发射(TEOAE), 三者的听力检查特性各有特点 。Norton 等报道预测听力状况时三者相仿 ,其中 DPOAE 在刺激强度为 65/50(dB SPL)时有最好的灵敏度,并且三种检测手段的灵敏性都有随着听力下降程度增加而提高的趋势。 TEOAE 与由click 声诱发的 ABR 类似 ,主要反映 2 4 kHz 听力情况 ,DPOAE 在高于 1.5 kHz 时与纯音听力之间有良好的相关性 , 低于 1 .5 kHz 时 , 尤其是在婴幼儿和儿童其灵敏度和特异度会下降 。泰安地区的新生儿初筛工作采用 DPOAE 为筛查方法, DPOAE具有较高的灵敏性, 但运用 DPOAE 筛查的个体差异性较大 ,而且患儿在出生后外耳道胎脂、中耳腔羊水未完全清除加上患儿不易配合、频繁的吞咽动作 、操作不得当如探头与受检者的外耳道耦合较差等 ,易造成新生儿初筛的假阳性率偏高。因此, 有必要采取初筛及复筛两次筛查方法 , 两次筛查的模式有助于提高筛查的可信度, 从而可减少转诊率和筛查的成本。本研究表明经过两次复筛的不通过率明显降低,从 11.93 %降到 10.47%, 所以在初筛时, 应尽量消除上述干扰因素并选择适合的筛查时间 ,对于减低初筛的假阳性率有重要帮助 。本研究中 2015 年某市约 98%的新生儿纳入了听力筛查系统, 超过美国儿科协会 95%的推荐标准。经筛查确诊先天性耳聋患儿 358 例 ,平均确诊年龄 2.1个月, 提示某市 2015 年新生儿先天性听力障碍的发病率为 2 .95 , 与国内外报道的新生儿听力障碍的发病率相当。报道在早产儿中的先天性听力损伤的发病率约为 10%。文中报告的 358例确诊听力障碍患儿中 112 例具有听力高危因素 , 其中早产儿占 36.61 %(41/112)居第一位 ,其次为耳聋家族史 、耳畸形、高胆红素血症、外耳道闭锁 、耳廓畸形 、腭裂等。在有耳聋家族史的一组病例中 ,都存在耳聋,双亲耳聋子代几乎全部为双侧重度以上聋, 这提示遗传学因素在先天性聋的发生中起到重要作用 , 也说明解决这部分耳聋的发生应用遗传学的干预如基因诊断在新生儿听力筛查中占有重要地位。 从文中结果来看, 先天性听力障碍男女之比为:10.8 ,城、郊之比为 12.2,先天性聋性别无明显差异,大多数患儿来源于某市的郊县,可能与这些区域基本医疗环境及新生儿的护理和保健相对比较落后有关。从发病情况看 ,单耳和双耳发病差别不明显, 轻度和中度聋中单耳发病和双耳发病比为 10.9, 但是在重度以上聋儿中 ,双耳发病约占 3/4,提示重度聋在先天性耳聋中常为双侧发生 ,而轻 、中度聋既可以单耳发病也可以双耳同时发生 。新生儿听力筛查中 ,随访占有重要的位置, 这包括在区县妇幼保健院的初次筛查后的复筛 ,也包括在复筛和诊断后的随访。 本研究中复筛 率为70 .04%,有约 30%的初筛未通过者漏诊, 这些患儿中部分儿童于其他中心就诊 ,部分未继续随访就诊,因此,进一步提高复筛率,加强随访是很重要的一个方面 。OAE 法筛查易漏诊听神经病 ,特别是在存在高危因素的人群中,有学者主张可以先行 AABR 检查 ,再行 OAE 检查, 以免初复筛漏诊听神经病目前国内大部分地区的听力初、复筛仍采用 OAE检查法,所以在初筛和复筛后特别要注意随访 ,这样可以减少筛查假阴性的发生;反之大量的失访 ,势必增加假阴性的出现 , 并因此拖延诊断、干预的时间 ,从而削弱了新生儿听力筛查的作用。另外, 由于环境或者遗传因素可以出现迟发性听力损伤或者筛查本身出现的漏诊等 ,对于通过了两步筛查后通过的高危患儿同样要严格随访 。Widen 等报告美国 7个中心“两步法”的调研结果:973 名未通过 OAE 听力筛查但通过 AABR 筛查的新生儿 ,在 8 12 个月后用视觉强化测听法(1、2 和 4 kHz)查出 21 例(30耳)为永久性听力损失。目前新生儿及婴幼儿诊断多以 ABR 检查结果为准, 但是做为一种客观检查方法不可避免的存在假阴性和假阳性的问题, 因此Norton 等2000 年提出以 8 12 月龄幼儿视觉强化测听结果作为评价筛查方案有效性的“金标准” ,已逐渐被接受。但上述的“金标准”同样也是建立在良好的随访制度基础之上的 ,因此在目前的新生儿听力筛查难以达到完成上述标准时