先天性心脏病介入治疗中难点及对策朱鲜阳

中国人民解放军心血管病研究所沈阳军区总医院先心病内科朱鲜阳 先天性心脏病介入治疗中难点及对策 我国先心病发病率为7 8 估计每年新出生的患儿高达15 20万 是小儿最常见的心血管疾病 先心病诊断 最佳手术时年龄 手术方法选择等已成为心血管医师值得关注的问题 发生率 300万 每年 ASD45VSD15PDA15Cor10其他45PFO500630 重要提示 每一位心血管医师都应该了解先心病先心病能够早期诊断早期治疗绝大多数先心病可以完全治愈治疗方法多种多样 先心病中肺高压发生率 发生PAH者占10 30 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 ASD中34 合并PAHVSD中28 合并PAH 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 年龄每增长1岁PAH发生率增加1 041倍肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1 073倍Eisenmenger综合症中主要出血事件发生率约17 诊断准确 严格掌握适应证操作熟练技术规范及时稳妥处理并发症远期随访不断总结经验 介入关键 动脉导管未闭 胎儿血液循环 生后动脉导管24h生理性闭合1m内解剖闭合 难点及对策 体重轻大PDA 8kg静脉传送鞘管不能 9F采用逐步扩张方法避免静脉内膜撕裂卷曲造成股静脉血栓形成或闭塞 PDA封堵器 弹簧圈封堵PDA 蘑菇伞封堵PDA 右位心PDA PDA伞所致主动脉狭窄 主动脉 肺动脉狭窄 婴幼儿大PDA封堵时主动脉内压差 10mmHg肺动脉压差 5mmHg需放弃封堵 易造成远期并发症可采用偏心伞或Plug封堵 年龄多 2岁肺动脉阻力 15Wood肺小动脉楔压 12mmHgQp Qs 1 1 3降主动脉血氧饱和度 90 PDA并阻力型PAH 难点及对策 封堵器脱落动静脉损伤感染性心内膜炎残余分流而致血红蛋白尿溶血和肾功能不全部分病人术中术后高血压可用降压药物治疗老年或PDA较大者传送鞘管通过PDA时易出现心率慢血压低和阿斯综合症 并发症 房间隔缺损 特点 生后1岁以内自然闭合占55 女性多在妊娠期发现不手术者幸存40 50岁 50 每年死亡率约6 经胸超声 25mm者为大ASDASD缺损边缘 4mm有肺动脉高压者多孔型筛孔性膨出瘤 难点和对策 原发性肺动脉高压并有大房缺者比原发性肺动脉高压并房间隔完整或仅有卵圆孔未闭者存活时间长此种紫绀病人肺动脉栓塞率罕见 房缺合并肺动脉高压 20岁ASD并PH者 PH并不随着ASD闭合而降低 有ASD者可长期幸存 40岁ASD并PH同时有大量左 右分流者 右心室长期承受容量和压力负荷而导致心衰 闭合ASD能够改善症状 ASD合并PH特点 ASD手术禁忌证 不可逆性肺动脉高压 心导管检查 Qp Qs 1 2PVR8 12U m2PPA 60mmHg对肺血管扩张药反应良好者经治疗后或许有手术机会 安置带孔伞标准 重度PH者 sPAP 60mmHg mPAP 30mmHg 肺总阻力1 3股动脉SatO2 90 封堵ASD后PAP下降和上升不明显者左心室功能 左室舒张期末径和容积指数 远期效果仍在观察中 带孔房缺封堵伞 带孔房缺伞封堵术 双孔房缺封堵术 50岁患者封堵前要做冠脉造影有房颤者术前要做TEE排除左房血栓 30mm封堵伞并有房颤者用华法林PT为正常1 5 2倍INR 1 5 2 5 老年房缺病人处理 年龄 40岁ASD患者房性心律失常为13 60岁为52 有房颤者用药物控制心室率和抗凝药应用减少血栓栓塞危险性 不可逆性房性心律紊乱出现 室间隔缺损 发病率占20 30 每年约有3 5万新出生VSD VSD分型 膜部单纯膜部三尖瓣隔瓣下型膜周型漏斗部干下型嵴内型肌部 自然愈合率 婴儿期闭合率约占30 活至成人完全闭合率可高达60 70 适应证 缺损大小 缺损左室面直径 14mm 儿童应 10mm 右室面直径 2mm 大型缺损直径左室面 右室面 年龄通常 3岁 体重 5kg缺损残端距主动脉瓣和三尖瓣距离要大于5mm外科手术后残余分流心肌梗塞或外伤后肌部室缺 VSD手术禁忌证 绝对禁忌证 Qp Qs 1 5肺血管阻力 10U m2SatAO2 90 紫绀Qp Qs1 5 1 8 运动时 1 0 肺血管阻力 8U m2运动时出现紫绀心导管检查用肺血管扩张药后肺血管阻力 7U m2 经治疗后或许有手术机会 难点及策略 伴有膜部瘤VSD选择封堵膜部瘤基底或瘤出口 封堵基底 如果封堵基底困难或影响主动脉瓣则封堵出口封堵出口时注意出口数目及封堵器对右室流出道的影响 可选用大小边封堵伞 封堵器选择 距主动脉瓣较近选用偏心伞距主动脉瓣较远选用对称封堵伞大小边伞 肌部VSD 肌部VSD 心梗后VSR 心梗后VSR 心梗后VSR 肺动脉瓣狭窄 占先心病8 10 适应证 单纯PS PVPG 30mmHgPS同时并有可介入治疗的其它心脏畸形TOF的过渡性治疗外科手术后或PBPV后再狭窄者 禁忌证 严重肺血管发育不良右室流出