移动医疗之肾小管酸中毒（医学百事通私人医生网转载）课件

肾小管酸中毒 renaltubularacidosis本文由医学百事通提供医学百事通网址 医学百事通移动医疗免费的健康咨询平台 肾单位 肾小体 肾小管 肾小球 肾球囊 近端小管 细段 远端小管 曲部 直部 曲部 直部 髓襻 肾单位结构及功能 滤过功能 重吸收 2 3水电介质小分子蛋白葡萄糖氨基酸排泌 蛋白 尿酶 逆流倍增 尿液浓缩重吸收 少量水 钠调节体液和酸碱平衡 集合管 远端肾单位 肾脏的解剖和生理功能 肾小球滤过血浆 生成原尿肾小管重吸收 氨基酸 蛋白 碳酸氢根 钠 钾 水 葡萄糖等排泌 氢 钾 氨 药物 毒物等浓缩稀释功能肾血管充分的血流量 保证肾脏的正常功能 近端肾小管 重吸收HCO3 葡萄糖 氨基酸 磷酸盐等远端小管 泌H 阴离子间隙 是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值 酸中毒的分型 AG增大型 任何固定酸 乳酸 酮体 硫酸 磷酸等 的血浆浓度增大时 AG就增大 此时HCO3 Cl 浓度 呈现AG增大型正常血氯型酸中毒 AG正常型 当血清HCO3 同时伴有Cl 代偿性 则呈现AG正常型代谢性酸中毒 RTA检验指标 血pH7 35 7 45血CO2CP22 31mmol L尿pH5 5 7 5血K 3 5 5 5mmol L血Cl 95 105mmol LAG12 2mmol L RTA 指因远端肾小管管腔管周围液间H 梯度建立障碍 或 和 近端肾小管对HCO3 重吸收障碍而引起酸中毒 不完全RTA 有肾小管酸化功能障碍 但无临床酸中毒表现 RTA分型 型 远端RTA 泌H 障碍 型 近端RTA 重吸收HCO3 障碍 型 混合型RTA 型 型 型 高血钾型RTA醛固酮 Fanconi 型 重吸收葡萄糖 氨基酸 磷酸盐 型RTA 肾小管细胞H 泵衰竭 主动泌H 减少 分泌缺陷型 肾小管细胞膜通透性异常 梯度缺陷型 肾小管管腔负电位下降 电压依赖型 临床表现 高血氯性代谢性酸中毒尿中可滴定的酸及NH4 减少 尿pH 血pH下降 血清Cl AG正常低钾血症K 替代Na 与H 交换钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2 的重吸收 使1 25 OH 2D3生成减少 继发性甲旁亢 骨病 肾结石 诊断 AG正常高氯代谢性酸中毒 低钾尿中可滴定酸及NH4 减少 尿pH 6 0低血钙 高血磷 骨病 肾结石 不完全型RTA诊断 氯化铵负荷试验 氯化铵 酸血症 远端小管排泌H NH4 尿PH 氯化氨0 1 Kg d分3 4次服用 连服3天血pH 7 35或CO2CP 20mmol L尿pH不能降至5 5以下 治疗 病因治疗 继发性治疗 慢性肾间质性病变 系统性红斑狼疮性肾炎等纠正酸中毒 枸橼酸合剂 碳酸氢钠补充钾盐 枸橼酸钾防治肾结石 肾钙化及 骨病 枸橼酸合剂 骨化三醇 型RTA 肾小管细胞管腔侧H Na 交换障碍肾小管细胞或管腔内Ca活性降低 HCO3 生成减少肾小管细胞基底侧Na HCO3 协同转远障碍 表现 AG正常高氯代谢性酸中毒 尿HCO3 增多 可滴定酸及NH4 正常 尿pH 5 5低钾明显 但低钙低磷远比远端RTA轻极少出现肾结石及肾钙化 诊断 AG正常高氯代谢性酸中毒低钾血症尿HCO3 增多碳酸氢盐重吸收试验 HCO3 排泄分数 15 碳酸氢盐重吸收试验 口服或静脉滴注NaHCO3 不断测定血HCO3 的含量 使血HCO3 正常 26mmol L 尿HCO3 排泄率 尿HCO3 血肌酐 血浆HCO3 尿肌酐 100 正常值为0 型 5 型 15 治疗 病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠枸橼酸钠补钾氢氯塞嗪 低钠饮食 减少细胞外液的溶积 促进肾小管对HCO3 的重吸收 型RTA 醛固酮不足 醛固酮分泌减少醛固酮对抗 远端肾小管对醛固酮反应减弱远端小管排H 排K 减少 表现 多见于老年人病因 肾脏病已有轻 中度肾功能不全 GFR 20ml min 以DN和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒 高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例 处理 病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠降低高血钾 纠酸 低钾饮食 口服离子交换树脂 呋塞咪 透析肾上腺盐皮质激素氟氢可的松 Fanconi综合征 1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例 表现为佝偻病 生长迟缓 非糖尿病性糖尿及蛋白尿近端肾小管反合性功能缺陷 病因 儿童 遗传病 常染色体隐性遗传病 成人 后天获得性疾病 常继发于慢性间质性肾炎 移植肾 干燥综合征及重金属和药物性肾损害 临床表现 近端肾小管对多种物质的重吸收障碍 肾性糖尿 全氨基酸尿 磷酸盐尿 尿酸盐尿