1996例白塞病患者的临床荟萃分析.doc

1996例白塞病患者的临床荟萃分析?10?北京医学2007年第29卷第1期1996例白塞病患者的临床荟萃分析张卓莉1彭劲民2侯小萌2董怡1.论着.【摘要】目的探讨我国白塞病(BD)的临床表现以及各系统受累的发生率.方法通过中国医院知识数据库(CHKD).以”白塞病”为关键词,对1994年至2004年发表的中文文章进行检索,提取其中有关白塞病患者的临床资料并进行汇总分析.结果共46项研究中的1996例BD患者进人本研究,其中男1144例,女852例,平均发病年龄为(33.812.2)岁,平均病程为(8.95.2)年.最常见的首发症状为口腔溃疡(66.8%)和结节红斑(21.5%),其次为牛殖器溃疡,关节炎/关节痛及眼部病变.在整个病程中,最常见的临床表现为复发性口腔溃疡(98.4%),生殖器溃疡(76.3%),结节红斑和假性毛囊炎(69.0%),眼部病变(34.8%),关节炎/关节痛(30.O%).胃肠道,血管,神经,心脏,肺,肾和血液系统也均可受累,发生率分别为8.8%,7.7%,6.5%,4.0%,2.2%,1.9%和0.8%.眼部病变及血管,心脏和神经系统的受累均为男性多见(39.9%vs27.9%,P<0.001,OR=I.715;11.8%vs2.2%,P<0.001,OR=5.947;5.4%vs2.1%,0.005.OR:2.661;8.0%vs4.5%,P<0.05.OR=1.845),而血液系统受累更多见于女性(0.4%vs1.3%,P<0.05,OR=0.305),胃肠道受累患者中男女相当(8.3%vs9.4%,P>O.05).57.9%的患者表现为针刺反应阳性,绝大多数为男性(70%vs41.7%,P<O.oo1).结论我国白塞病的发病年龄在30岁左右.男性不仅多见,病情也更为严重.白塞病的临床表现可以多种多样.在临床工作中应高度重视.【关键词l白塞病临床特征Themeta-analyslsof1996ChinesepatientswithBehcetsDiseaseZHANGZhuo一坛PENGJinmitt,HOUXiaomeng,etal(DepartmentofImmunologyandRheumatology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,Beijing,100730)【Abstract】ObjecfiveToidentifythesab-typesandfrequencyofclinicalfeaturesofChinesepatientswithBehcetsdisease.MethodsAllarticlespublishedinChinesebetween1994and2004weresearchedwithintheJournalLibraryofChinaHospitalKnowledgeDatabase.Behcetsdiseasewasusedasthekeywordforsearching.Datawereextractedandthenanalyzed.Results1996Patientsfrom46studieswereavailableforanalysis.inwhich1144weremales,852werefemaleswiththeage(33.812.2)years.Thecoursedurationwas(8.95.2)years.,IIlemostfrequentmanifestationsatdiseaseonsetwereoralaphthae(66.8%)anderythemanodosum(21.5%),followedbygenitalaphthae,anhralanhritisandinflammatoryoculardisorders.,Il1ecommonmanifestationsobservedthroughoutthediseaseCOUleewereoralaphthae(98.4%),genitalaphthae(76.3%),erythemanodosumandpseudof0ieulitis(69.0%),inflammatoryoculardisease(34.8%)andanhralgianhrit(30.0%).Gastro-intestine,vessels,nerve,heart,lung,kidneyandbloodwerealsoinvolvedinthesepatientsatthefrequencyof8.8%.7.7%,6.5%,4.0%,2.2%,1.9%and0.8%respectively.Ocularaswellasvascular,car-diacandnervoussysteminvolvementweremorecommoninmalesthaninfemales(39.9%vs27.9%,<0.001.OR=I.715;11馏%vs2.2%,P<0.001,OR=5.947;5.4%vs2.1%,P<0.005,OR=2.661;8.0%vs4.5%,P<0.05,OR=I.845).Hema-tologicalinvolvementoccurredmorefrequentlyinfemalesthaninmales(0.4%vs1.3%,P<0.05,OR=0.305),whilegas-trointestinalinvolvementwasequallycommoninbothsexesf8.3%vs9.4%.P>O.05).57.9%patientspresentedpositivepathergytestandmostofthemweremales(70%vs41.7%,P<O.001).ConclusionsBDstartsfrequentlyaroundthebe-ginningofthethi|ddecadeandhasamalepredominance.BDisusuallymoresevereinmalesthaninfemales.BDinChinesepatientsischaracterizedbyavarietyofclinicalmanifestations,butsomeofthefeaturesarenotconsersuswiththemedicalliterature.【Keywords】BehcetsdiseaseClinicalfeatures1.中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科f邮编100730)2.内科北京医学2007年第29卷第1期白塞病(BD)在远东和地中海国家中发生率为1001000人/100万.而在英国和北美仅为12人/100万据报道.中国BD的发生率约为140人/100万.到目前为止.已有一些关于我国BD的临床文章发表.但每一项研究中所涉及的病例数有限.同时在患者选择上存在较大偏差.因此导致国内文献报道结果差异较大.本研究试图通过大样本的临床病例分析.探讨我国BD的临床表现以及各系统损害的发生率对象与方法以”白塞病”为关键词.通过中国医院知识数据库(CHKD)对1994年至2004年问发表的文章进行检索.从中提取BD患者的资料,填人到专门设计的表格中,采用检验对数据进行分析.MantelHaenszel统计方法(z删)显示有差异者计算比值比.采用SPSS11.0统计软件.显着性界点设定为0.05.结果来自46家医院的1996例BD患者进入本研究.患者来自不同专科,包括眼科,口腔科,皮肤科,风湿科,消化科,呼吸科,G.tflt管科等.其中男1144例,女852例(男:女=1.34:1),发病年龄(33.812.2)岁.平均病程(8.95.2)年.首发症状多样,.El腔溃疡最常见(1333例,66.8%).其次为结节红斑(429例,21.5%),生殖器溃疡(383例.19.2%),关节炎/关节痛(212例,10.6%)及眼部病变(104例,5.2%).最常见的临床表现为复发性口腔溃疡和生殖器溃疡以及皮肤表现(包括结节红斑和假性毛囊炎),其他如关节,眼,血管,胃肠道,神经,心脏,肺等各器官系统也均可受累.BD各系统损害的临床表现及发生率见表1.695例(34.8%1患者发生了葡萄膜炎,包括后葡萄膜炎和前葡萄膜炎,其发生率高于关节炎/关节痛(599例,30.0%),409例(58.8%)患有葡萄膜炎者出现视力下降,其中101J(14.5%)致盲(视力<0.1).发生葡萄膜炎和永久性视力损伤的患者中男性(n=456)多于女性(凡=239),BD导致内脏损伤的概率以及针刺反应阳性率同样也存在性别差异,见表2.腹泻和腹痛是最常见的胃肠道受累症状,其中经内镜证实表1BD的多系统表现及发生率的检索结果表2白塞病各系统损伤在男女性别上的差异例(%)XXIo.O5,差异有显着性意义的消化道溃疡常见于空肠和回肠交界处,十二指肠,胃,结肠和食管.部分患者发生了出血,梗阻和穿孔.动脉受累较静脉受累相对少见f4.0%vs5.3%),受累的动脉多表现为扩张.狭窄偶见.本研究中共有49例f2.5%1出现动脉瘤形成,其部位多样,其中以腹主动脉最为多见(17例,0.9%),其次为胸主动脉(13例,0.7%),肺动脉(8例,0.4%),冠状动脉(2例,O.1%)及胭动脉,股动脉,髂动脉等.绝大多数的动脉瘤为多发性,单发者较少见眼部病变平均发生在BD明确诊断后的2.3fOl2.01年,而大血管,胃肠道,神经和血液系统受累分另4发生在3.6(0.613.O1,4.2(o.213.O1,4.7(2.O21.O1和7.1(O.5-16.0)年.本研究中仅有皮肤黏膜病变者(665例,33.3%1接受了秋水仙碱,沙利度安等药物治疗,而伴有内脏器官或跟部受累的患者(133l例,66.7%)均接受了糖皮质激素和免疫抑制剂(如甲氨蝶呤,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素A或以上药物的联合)治疗.BD通常预后好.但严重者可危及生命.2l例(1.O5%1患者在随访期间死亡,其中lO例死于动脉瘤破裂,3例死于败血症,2例死于肺部感染和呼吸衰竭,余6例分别死于心力衰竭,肾衰竭,肺栓塞,脑出血,布加综合征及并发的急性粒细胞白血病M2型.讨论BD是一种以复发性口腔溃疡,外阴溃疡,皮肤病变和眼葡萄膜炎为主要特征的自身免疫性疾病.内脏器官受累常导致预后不良BD有明显的区域性分布特点,也存在性别差异.据报道,在美国,巴西以及韩国.BD多见于女性.而在地中海国家以及除韩国外的大多数亚洲国家BD患者均多为男性.Yazici等于1984年首先提出男性BD患者的病情更重.预后也更差我们通过对大样本患者的分析得到了同样的结果,即中国BD以男性多见,男性更容易发生眼部及大血管,心脏,神经系统受累,提示男性较女性病情严重是我国BD的一个特征引.在我国.BD各系统受累的症状均可见到,包括黏膜,皮肤,关节,眼,血管,胃肠道,神经,心脏,肺和血液系统等.其中一些严重的并发症可能导致预后很差5-73.葡萄膜炎是BD导致残疾的一个重要原因.Davatchi等8在1995年对2806例BD患者的分析显示.61%的BD患者出现眼部并发症,韩国报道为50.9%,土耳其报道为38.1%_l0.本研究结果显示我国BD患者中眼部受累的发生率为34.8%,其中14.5%致盲.说明眼部受累仍然是我国BD最常见的严重并发症男性较女性葡萄膜炎的发病率高以及致盲率高的特点.提示眼部损伤的程度与性别有关.这一结论与一些文献报道相符北京医学2007年第29卷第1期BD的临床表现多种多样.但是没有任何一种表现对BD的诊断具有特异性一般认为针刺反应阳性不仅相对特异性较高.而且与BD的疾病活动性有一定的关系文献报道在白种人中针刺反应的阳性率比较低本研究结果显示中国BD患者中针刺反应的阳性率高.与土耳其的报道相近,同时男性患者针刺反应的阳性率高于女性患者也支持我国男性BD患者的病情更重这一特点.通过本研究,我们发现男性BD患者的内脏器官损害发生率高,病情重,提示针对这些患者需要更积极的治疗由于同一患者可能先后就诊于不同的医院.从而导致病例的重复入选,这可能是本文的不足之处,但我们相信这应该是极少数现象.对于近2000例的大宗病例研究而言.应该不会对结果产生明显的影响.本研究中所包含的病例分别来自不同的专科,可以想象他们的突出临床表现相差较大我们将这些病例进行汇总分析,可以减少患者入选的偏倚性.因此能够更加全面准确地反映我国BD的临床特点.为将来进一步的前瞻性研究奠定基础参考文献1SuzukiKurokawaM,SuzukiN.BeheetSdisease.ClinExpMed,2004.4:102O.2YiD.ShiGY.Thesynopsisofthe8thInternationalmeetingonBD.NatlMedJChina,1999,38:135136.3YaziciH,TuzunY,PazadiH.cta1.Influenceofageofonsetandpatient8sexontheprevalenceandseverityofmanifestationsofBehc