胆囊平滑肌肉瘤ppt课件

胆囊平滑肌肉瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 liomyosarcomaofgallbladder 别名 leiomyosarcomaofgallbladder 类别 肿瘤科 腹部肿瘤 胆囊肿瘤 ICD号 C23 M8890 3 概述 消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤 好发于胃 约占33 小肠 37 结肠 27 发生于胆囊者罕见 约占全部平滑肌肉瘤的1 本病的主要转移途径有直接浸润 经血循环或经淋巴管转移 也可发生腹腔内种植性转移 流行病学 胆囊平滑肌肉瘤与胆囊癌一样 多发生于女性 女性与男性之比为5 1 6 1 好发于50岁以上的中老年患者 病因 多数认为与胆结石有关 其与胆结石的合并率达52 82 2 但其确切关系尚未明了 发病机制 胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部 瘤体一般较大 有报道可达10cm 9cm 8cm 常为浸润性生长 质地较硬 与周围粘连明显 有浸润转移征象 病理检查发现胆囊壁增厚 少数可伴急性炎症改变 可有大小不等的结石 肿块表面高低不平 暗褐色 切面灰白 质嫩 可有灶性出血 坏死 镜下见部分胆囊壁被复上皮完整 可有炎细胞浸润 肿瘤细胞梭形 椭圆形或多边形 异形明显 核分裂象多见 深染 可见多核或巨核瘤细胞 发病机制 免疫组化 actin Vimentin RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞 VG染色肿瘤组织呈黄色 临床表现 女性多见 好发年龄为50 60岁 早期无临床症状 晚期病人有乏力 厌食 腹胀 恶心 呕吐 体重下降 症状与以往明显不同 如果患者以往有胆囊炎 胆结石 右上腹钝痛 放射到背部 右下腹及右下腰背部 如出现阻塞性黄疸 提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫 体检可能在右上腹触及肿块 有时已出现腹水 患者大多伴有结石 并发症 晚期病人可出现阻塞型黄疸 腹水 实验室检查 肿瘤标记物如CEA CA 50 CA19 9 结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值 其他辅助检查 1 腹部X线平片可能发现胆囊肿块影 2 胆囊造影不显影 如胆囊显影良好但有充盈缺损 则强烈提示胆囊肿瘤 3 PTC可显示胆管狭窄 转位或不充盈 4 ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压 梗阻 5 B超及CT可见胆囊壁增厚 胆囊内肿块 肝胆管扩张 诊断 本病的早期诊断不易 常误诊为胆囊炎 胆结石 偶因其他原因作胆囊切除术被发现 1 临床表现 2 实验室及其他辅助检查 鉴别诊断 1 胆囊癌支持胆囊癌的5项指标是 1 单发病变 形状不规则 2 病变直径大于10mm 3 广基 4 有增大趋势的病变 5 胆囊壁弥漫性不规则增厚 2 单发的胆固醇结晶 炎症性肉芽组织 息肉和腺瘤早期外生型胆囊癌 病变局限时 常需与之鉴别 胆固醇结晶附着于黏膜表面 回声较均匀 多呈颗粒状堆积 炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现 病变自黏膜面向胆囊腔内突起 轮廓线较平滑 黏膜及胆囊壁无破坏 鉴别诊断 息肉呈乳头状 均匀中等回声 有蒂与黏膜线相连 胆囊癌呈低中回声 分布欠均匀 形态不规则 黏膜及壁层破坏 中断 治疗 手术切除是惟一的选择 但在已出现黄疸时 大多数病人无法手术根除 晚期病人可