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大动脉炎 Takayasu sarteritis 北京协和医院内分泌科陈适 历史 最早 日本人 高安动脉炎1962年黄宛 缩窄性大动脉炎 流行病学 亚洲以及中东地区多发欧美少见女性多见 90 综合文献报道14个国家22000余例尸检结果 发病率为0 6 脑血管意外 心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因 病因学 自身免疫学说遗传学说内分泌学说 自身免疫性 22 活动性结核病变细胞免疫体液免疫可以发现抗体 T细胞免疫调节缺陷 CD4细胞增多 热休克蛋白 65 大动脉损伤 IL 2增多 遗传学说 TA有种族 地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点印度与HLA B5关联 日本病人中HLAB52 B39 2 MB1和DR2的频率显著增加 在美国则与HLA DR4 MB3关联 研究显示B39 2是一个与TA关联独立而有意义的基因但然而仅有59 4 的病人携带B52或B39 2基因 较其它疾病相关基因病的病人数少得多 内分泌学说 女性占优势 可高达90 以上 且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性妊娠绝经后 雌激素水平下降 病情好转 动物实验表明 长期给家兔喂饲雌激素 可诱发与TA相似的大中动脉病理改变 基础研究表明 雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能 在正常代谢情况 发挥保护作用 代谢异常 则产生损伤作用 病理学 全层动脉炎 常呈节段性分布 早期受累的动脉壁全层均有炎症反应 以外膜最重 中层次之 晚期动脉壁病变以纤维化为主 好发部位 病变的好发部位包括主动脉弓和弓上分支 胸腹主动脉与其分支如肾动脉 肠系膜上动脉和腹腔动脉等与血流动力学因素有关 动脉应力集中分布于主干血管的分支开口附近我院112例中以左锁骨下动脉左颈内动脉受累频率最高 22 37 11 86 好发部位 临床表现1 分为 头臂型胸腹主动脉型广泛型肺动脉型 临床表现2 我院1990年1月 2001年12月112例 治疗 激素免疫抑制治疗介入放射学外科手术 病情活动的观察指标 血管缺血的症状和体征加重血沉加快新出现的血管造影异常出现发热等炎症指标 激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者糖皮质激素1mg kg d连续8 12周 后减量 维持6 12个月 部分病人可加免疫抑制药物 可用CTX2mg kg d 或MTX0 3mg kg w 或CysA5mg kg d 1 2mg kg d 血管介入和外科 适用于病情稳定患者外科手术更适合于严重脑缺血或恶性高血压时 预后 5年以及10年生存均超过90 NIH一项60例患者研究中 平均随访5 3年 患者 20 自限 80 激
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