肥胖智力低下原因待查PPT课件.ppt

肥胖智力低下原因待查 1 肥胖症常见病因分类 分为单纯性肥胖和继发性肥胖两大类 一 单纯性肥胖症 又称肥胖病 无明显内分泌代谢病病因可寻者 二 继发性肥胖症 有明显的内分泌代谢病等病因可查1 下丘脑病 1 下丘脑综合征 各种病因如炎症后遗症创伤肿瘤肉芽肿等均可导致下丘脑综合征性肥胖症 2 肥胖性生殖无能症 又称Frohlich综合征2 垂体病 1 垂体ACTH细胞瘤 又称库欣病 2 垂体生长激素 GH 细胞瘤 又称肢端肥大症 3 垂体泌乳素 PRL 细胞瘤3 甲状腺功能减退症 1 原发性 甲状腺性 甲状腺功能减退 2 下丘脑 垂体性甲状腺功能减退4 胰岛病 1 2型糖尿病早期 2 胰岛素瘤 又称胰岛B细胞瘤 3 功能性自发性低血糖症5 肾上腺皮质功能亢进症又称皮质醇增多症库欣综合征6 性腺功能减退症 1 女性绝经期肥胖症 2 多囊卵巢综合征 3 男性无睾或类无睾症7 其他 1 痛性肥胖 Dercum病 2 水钠储留性肥胖症 3 颅骨内板增生症 Morgagni Stewart Morel综合征 4 性幼稚 色素性视网膜炎 多指 趾 畸形综合征 Laurence Moon Biedl综合征 5 Prader Willi综合征等 8 药物性肥胖症精神病患者长期服用氯丙嗪 某些疾病长期使用胰岛素 促进蛋白质合成制剂 糖皮质激素 息斯敏等可使患者食欲亢进而招致肥胖症 2 下丘脑综合征 下丘脑横向分为四个区 视前区 在视神经交叉之前 主要有两个核团组成 视前核与视前室周核 视上区 位于视交叉之上 有两个最明显的核团 视上核 室旁核 还有视交叉上核和前部下丘脑区 中区 或结节区 灰白结节区 为下丘脑最宽处 与垂体相距最近 灰白结节的中央部分为正中隆起 垂体柄由此伸出 结节区外侧为下丘脑的外侧区 有大量神经纤维 后区 或乳头区 包括乳头体及其上面的神经细胞 3 4 下丘脑综合征是由于多种原因所致的下丘脑疾病 病因有先天性 后天性 器质性和功能性等 一 先天性 遗传性 因素1 与性发育不全有关的疾病可引起本综合征 如性幼稚 色素性视网膜炎 多指畸形综合征等 2 下丘脑性激素缺乏性疾病 下丘脑性甲低 下丘脑性性腺功能低下等均可导致下丘脑综合征 二 肿瘤引起本综合征的肿瘤种类繁多 主要有颅咽管瘤 异位松果体瘤 星形细胞瘤 垂体瘤 向鞍上生长 生殖细胞瘤 错构瘤等 三 肉芽肿结核瘤 结节病 慢性多发性黄色瘤 嗜酸肉芽肿等 四 感染和炎症常见的有结核性脑膜炎 化脓性脑膜炎 脑脓肿 病毒性脑炎 麻疹水痘 组织胞浆菌病等 五 退行性变下丘脑综合征可由各种退行性变引起 如脑软化 结节性硬化等 六 其他 血管病变 物理因素 脑代谢性疾病 药物 功能性障碍 原因未明 等 5 症状与体征 下丘脑仅重4克 长约2 5厘米 因此该部分病变主要表现为综合征 而不是孤立的症状 下丘脑综合征的症状和体征包括 下丘脑原发病的症状下丘脑功能的异常 下丘脑对睡眠 体温 摄食 植物神经等调控紊乱 内分泌功能障碍 下丘脑 垂体 靶腺轴功能障碍 视力及视野障碍 6 一 首发症状 首发症状与本病病因密切相关 以尿崩症较为多见 其他较常见的首发症状有 头痛 视力减退 性功能紊乱 肥胖 嗜睡等 少见的首发症状有 发热 智力减退 摄食异常 多食 厌食 等 7 二 临床表现 1 下丘脑原发病的表现和功能异常 1 下丘脑原发病的表现 与下丘脑综合征的病因有关 2 下丘脑功能异常 不同部位的下丘脑神经核团神经元受损时 表现不同的调节功能障碍 分述如下 1 睡眠障碍 下丘脑后部病变时 多数患者表现嗜睡 早期可失眠 常见的嗜睡有下列类型 发作性睡病 不分时间 场地随时睡眠 数分钟至数小时不等 最常见 多见于脑外伤 脑炎等引起 深睡眠症 睡眠发作可持续数日至数周 但可叫醒进食 小便 过后又入睡 其他 睡眠颠倒 周期性嗜睡强食症等 8 2 摄食障碍 病变累及腹内侧核或结节部附近 饱食中枢 常致多食而肥胖 常伴性器官发育不良 称肥胖 生殖无能综合征 Frohlichsyndrome 病变累及下丘脑外侧 腹外侧核 摄食中枢 时 常厌食 消瘦 毛发脱落 皮肤萎缩 肌肉软弱 心动过缓 畏寒 基础代谢率降低 甚至恶液质 须与神经性厌食症相鉴别 3 体温调节异常 病变在下丘脑前部或后部时 可出现体温改变 脑桥或中脑的病变有时亦可表现为高热 1 体温过低 降至36度以下 可见于血管瘤 2 低热 通常在37 5度上下 3 高热 呈弛张型或不规则型高热 一天内体温多变 可达41度以上 高热时对一般退热药无效 4 其他 精神症状 心血管症状 胃及十二指肠溃疡等 9 2 下丘脑 垂体 靶腺内分泌功能紊乱 下丘脑综合征时可引起下丘脑释放 抑制 激素分泌障碍 垂体及靶腺内分泌功能紊乱 1 完全性下丘脑激素分泌缺乏 可引起全脑垂体功能减退症 2 单一性下丘脑激素分泌缺乏或亢进生长激素释放激素 GHRH 分泌缺乏 引起垂体生长激素缺乏 发生垂体性侏儒症 分泌亢进 发生巨人症 肢端肥大症 催乳素释放激素 PRF 分泌缺乏 可引起催乳素分泌减少 分泌亢进 可引起溢乳或溢乳闭经综合征 男子乳房发育症 促性腺激素释放激素 LHRH 分泌缺乏 可致第二性征及性器官不发育 女性闭经等 分泌亢进 发生性早熟 10 促甲状腺激素释放激素 TRH 分泌缺乏 引起下丘脑性甲减 分泌亢进 引起下丘脑性甲亢 促肾上腺皮质激素释放激素 CRH 分泌缺乏 引起肾上腺皮质功能减退症 分泌亢进 引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症 抗利尿激素 AVP 分泌过多 抗利尿激素分泌不适当综合征 抗利尿激素缺乏时 引起尿崩症 3 视力及视野障碍下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时 可引起视力减退 视野障碍 颞侧偏盲 同向偏盲 管状视野 复视 视神经不同程度的萎缩 视乳头水肿 甚至失明 11 诊断 本病诊断应注意其病史中主要的 特殊性的 且具有定位意义的诊断 一 病史中有下列症状应疑及本病 内分泌症状或体征不能用单一的靶腺或单纯垂体损害来解释 内分泌紊乱症状伴有肥胖 多食 消瘦 厌食 嗜睡 精神失常及体温异常等 不能用其他疾病解释者 颅内压增高伴视力或视野下降 以及合并尿崩症 性功能低下者 少数患者可表现为发育不良 嗅觉丧失 畸形 性腺发育不全 12 相关化验检查 脑脊液 有助于明确病因 肿瘤引起者 脑脊液中蛋白含量可增高 脑脊液压力可升高 炎症所致者 细胞数可增加 及其他相应改变 垂体及靶腺内分泌功能测定 性腺 可测定 睾酮 雌二醇 甲状腺 可测定TSH T3 T4 FT3 FT4 肾上腺皮质 可测定ACTH 皮质醇 F 等 下丘脑 垂体功能测定 促甲状腺激素释放激素 兴奋试验 促性腺激素释放激素 GnRH 兴奋试验 促皮质激素释放激素 兴奋试验 4 GHRH 促生长激素释放激素 激发试验判断病因 内分泌功能的异常为下丘脑性或垂体性 4 脑电图 有时可见每秒14次的单向正相棘波弥漫性异常 阵发性发放 左右交替的高幅波等 5 影像学检查 检查 颅骨线 平片 脑血管造影 扫描等以探知颅内病变的部位和性质 高度怀疑肿瘤者行头颅或垂体MRI增强扫描 无放射性 安全性较高 造影剂有一定副作用 发生率2 4 13 治疗 一 病因治疗 1 肿瘤占位引起者 根据肿瘤性质及大小 可选用放射治疗 手术切除或两者合并使用 生殖细胞瘤一般放疗效果比较好 不能根治的肿瘤而伴有显著的颅内压增高者 可行减压术 以减轻症状 感染性炎症引起者 选用适当的抗生素积极控制感染 特异性肉芽肿 结核引起者 需用抗结核药治疗 药物引起者 立即停用有关药物 精神因素引起者 精神分析及治疗 14 二 内分泌治疗垂体 靶腺功能减退时 根据靶腺受累程度予以相应激素行替代治疗 中枢性甲低 优甲乐等 剂量个体化 继发性肾上腺皮质功能不全 醋酸考的松 生长激素缺乏症 生长激素 尿崩症 弥凝 性发育障碍 睾酮或雌激素替代治疗 三 对症及支持疗法注意全身营养支持 水及电解质平衡 肥胖者应控制饮食 减肥饭 有下丘脑性发热者 退热药 中药及物理降温 15 Prader Willi综合征 也称肌张力低下 智力减低 性发育低下 肥胖综合征 三低 肥胖综合征 最早由Prader等人在1956年所报道 它是一个复杂的多系统异常 主要临床特征包括新生儿肌张力低 发育延迟 身材矮小 行为异常 童年时期开始肥胖 下丘脑性性发育不良及特征性外貌 人类父源15号染色体ql1 13区域的异常是导致疾病发生的原因 16 二 临床诊断标准 Holm等在1993年提出了Prader Willi综合征的临床诊断标准 1 主要标准 1 新生儿和婴儿出现中枢性肌张力低下 吸吮力差 但随年龄增加会逐渐改善 2 婴儿期出现喂养困难 常需要特殊喂养工具 体重增长不满意 3 12个月一6岁期间 体重迅速增加 大于两个标准差 4 婴儿期特征性面容 长颅 窄脸 杏仁眼 小嘴 薄上唇 口角向下 应含上述特征 3点 5 各年龄段出现相应的性腺机能减退 生殖器官发育不全 男性有阴囊发育不良 隐睾 小阴茎和 或 小睾丸 小于同龄人第5百分位 女性有生殖器官缺如或严重发育不良 小阴唇和 或 小阴蒂 若不治疗 16岁后仍有性腺成熟延迟和不完全 同时有青春期性征发育延迟 男性小性腺 面部或身体毛发少 不变声 女性仍无月经或月经少 6 6岁前患儿整体发育延迟 6岁以后有轻度到中度的神经发育延迟或学习障碍 7 摄食过度 强迫摄食 8 15ql1 13缺失 通过高分辨染色体分析 650带 或其他方法 检测到染色体或基因的异常 包括母源同源二倍体 17 2 次要标准 1 妊娠期胎动减少 婴儿期无生气或哭声弱小 可随年龄增长有所改善 2 特征性行为问题 易怒 猛烈的情感爆发和强迫行为 好争辩 对抗 程序化行为及固执 语言重复 偷窃和撒谎 应含上述特征 5点 3 睡眠紊乱或睡眠呼吸暂停 4 15岁时身材仍矮小 无遗传背景 未经生长激素干预者 5 色素减退 与家庭其他成员相比头发 皮肤颜色较浅 6 与同龄儿相比手小 小于同龄儿标准第25百分位 和 或 足小 小于同龄儿标准第10百分位 7 上肢尺侧腕部缺乏弧度 8 眼睛问题 内斜视 近视 9 唾液黏稠 10 语言清晰度欠佳 1