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帕金森病 Parkinsondisease 厦门医学院神经内科 汇报人 呆萌怪大叔 1 01 了解帕金森的病因及发病机制 UnderstandingtheetiologyandpathogenesisofParkinson 学习目标 learningtarget 02 熟悉帕金森病的定义 FamiliaritywiththedefinitionofParkinson sdisease 03 掌握帕金森的临床表现 GrasptheclinicalmanifestationofParkinson 2 了解帕金森的病因及发病机制 UnderstandingtheetiologyandpathogenesisofParkinson 3 病理变化 Pathologicalchanges 正常黑质 帕金森病黑质 正常黑质 帕金森病黑质 多巴胺 DA 能神经元严重缺失 以黑质最明显 引起的临床症状 4 帕金森病的病因 ThecauseofParkinson PD的病因目前尚不完全清楚 流 病学研究认为最重要的致病原因 原因1 脑老化 原因2 遗传 原因3 环境因素 5 帕金森病的病因 ThecauseofParkinson 脑老化 本病主要发生于中 年人 随着年 龄增高发病率也增高 正常 每10 有13 的黑质是多巴胺能神经元死亡 当50 的神经元死亡 多巴胺减少达70 80 时就会出现PD症状 原因1 6 帕金森病的病因 ThecauseofParkinson 遗传 约5 10 PD患者有常染 色体显性遗传形式的家族史 尤其是发病年 龄比较年 轻的患者 表现出遗传易 患性 现已发现至少一部分家族性PD是单基因控制的遗传性疾病 并发现有4q21 23的 synuclein和6q25 27的Parkin基因发生突变 但是在散发的PD患者中基因因素并没有起到主要的作用 因此目前认为 PD可能是由于多种基因突变间相互作用和 或基因突变加上环境毒素共同作用所致 原因2 7 帕金森病的病因 ThecauseofParkinson 环境因素 一些外源性或者内源性毒素可引起黑质神经元的死亡 如海洛因中含有的神经毒素1 甲基 4 苯基 1 2 3 6 四氢吡啶 MPTP 一些除草剂及杀虫剂都可增加PD发病的危险 原因3 8 熟悉帕金森病的定义 FamiliaritywiththedefinitionofParkinson sdisease 9 帕金森病 Parkinsondisease PD 是中脑黑质变性引起的以运动迟缓 静止性震颤 肌强直及姿势平衡障碍为主要临床特征的慢性神经系统退 行 性疾病 又称震颤麻痹 paralysisagitans shakingpalsy 主要发 于中 人 发病年龄在40 70岁之间 50 60岁为发病高峰 我国55岁以上 人群发病率约为1 帕金森病的定义 ThedefinitionofParkinson sdisease 10 掌握帕金森的临床表现 GrasptheclinicalmanifestationofParkinson 11 帕金森的临床表现 TheclinicalmanifestationofParkinson 肌强直 姿势步态异常 运动减少 缓慢 静止性震颤 在关节被运动时 在整个关节的伸曲活动中感到有均匀的阻 类似弯曲铅管的感觉 称为铅管样强直 上肢肌 增高可表现为 路标现象 四肢 躯干 颈部强直可使患者出现特殊的屈曲姿势 使得老年 患者引起关节疼痛 部分患者因下肢肌张 增高而感到行动发 肌强直 12 帕金森的临床表现 TheclinicalmanifestationofParkinson 肌强直 姿势步态异常 运动减少 缓慢 静止性震颤 常出现于PD中晚期 患者起步困难 走路时步态拖曳 迈开步后就以极小的步伐向前冲 越走越快 能及时停步或转弯 称为 慌张步态 转弯时需采取连续小步使躯干和头部一起转弯 姿势步态异常 13 帕金森的临床表现 TheclinicalmanifestationofParkinson 肌强直 姿势步态异常 运动减少 缓慢 静止性震颤 表现为随意动作减少 各种动作启动困难以及运动缓慢 行动步距变小而呈小步态 两足擦地行走 少动和强直引起构音不全 声音嘶哑 单调 低沉 称为本病的 慌张语言 面部肌肉的少动表现为表情呆板 双目瞪视 称为 面具脸 或 扑克脸 口咽部肌肉少动易造成流涎 严重时吞咽困难 写字越写越小 呈现 写字过小征 运动减少 缓慢 14 帕金森的临床表现 TheclinicalmanifestationofParkinson 肌强直 姿势步态异常 运动减少 缓慢 静止性震颤 63 的患者首发症状是震颤 震颤多由身体一侧的远端 手指或手 开始 经数月或数年从手逐渐发展到同侧的下肢 再扩展到对侧的肢体 或者下颌 唇和舌 静止状态下出现 兴奋时加重 主动运动时减轻 睡眠时可完全终止 手指的节律 性震颤形成所谓的 搓丸