植物状态PPT课件.ppt

流行病学 据报道 PVS的年发病率为2 5 10万 脑外伤引起PVS的患病率约为4 100万 1980年世界资料库的统计资料显示1373例脑外伤后昏迷超过6小时的患者中 有140例 约10 处于PVS 而昏迷超过24小时者发生PVS的比例达10 至24 美国1992年统计PVS患者大约有1 5 2 5万人 其中儿童约0 6万 日本1984年估计PVS患者大约有7000 8000人 英国1976年PVS患者大约有1000 3000人 国内至今尚无PVS发病情况的具体统计报告 据粗略估计 我国PVS患者约有7万 10万人 1 病因病理 去皮质状态 亦称植物人 系各种原因造成的大脑皮质广泛性损伤 而皮质下功能尚保存或部分保存的一种特殊意识障碍状态 1 急性损伤这是PVS的最常见原因 术后创伤最为常见 包括交通事故 枪伤及产伤等非创伤性损伤 包括所有各种原因引起的缺氧缺血性脑病 如心跳 呼吸骤停 窒息 绞死 溺水等 各种严重持续性低血压发作脑血管意外 如脑出血 脑梗死 蛛网膜下腔出血等 此外还有中枢神经系统的感染 肿瘤 中毒等 2 变性及代谢性疾病老年痴呆症病 多发性脑梗死 痴呆 Pick病 Creuzfeldt Jakob病 Parkinson病 Huntington病是成人中常见的病因病情 儿童常见于神经节脂质沉积 肾上腺白质营养不良 线粒体脑病 灰质变性等疾病3 畸形包括无脑畸形 先天性脑积水 小头畸形 脑膨出等 2 临床表现 其临床表现有以下几个特征 1 随意运动丧失 肢体对疼痛性刺激有时有屈曲性逃避反应 病人不能自行活动或变换体位 只能躺在床上 必须由别人护理和照料 2 思维活动丧失3其眼睑可以睁开 眼球呈现无目的的活动 4 存在睡眠 觉醒周期 表现为间歇性的觉醒 5 不会说话 不能理解语言 有时即使眼睛可以注视 但也不能辨认 6 主动饮食能力丧失 不能诉说饥饱 有时有吞咽 咀嚼 磨牙等动作 7 大小便失禁 3 临床表现 重型脑损伤后昏迷的患者 其恢复过程并不都经过植物状态 只有很少数患者进入VS或PVS 此类患者往往于外伤后陷入深昏迷 数日乃至1 3周渐渐睁眼 对疼痛刺激似有反应 有觉醒而无知觉 或似醒非醒状态 患者虽睁眼并可有眨眼和徘徊性眼球运动 但对恐吓似乎并不注意 少数有时眼球能跟随物体的移动而移动 这种眼球跟踪反映枕 间脑通路未完全破坏 但并不意味着皮质整体功能的恢复 患者可有情绪反应 对有害刺激或大声喊叫 或可引起呻吟 叹气 睁眼 皱眉 苦相 呼吸改变 以及肢体屈曲等 但多数情况下表现为安静状态 4 临床表现 肢体呈瘫痪 腹壁反射消失 有时能引出腱反射和锥体束征 重刺激可引起肢体屈曲反应 常有明显的抓握反射 好像在抓东西 转动颈部可引起姿势的改变 可有吸吮 咀嚼动作 把水和食物送入口中可出现吞咽动作 但这种食法不足以维持生命 往往需要管饲喂养 上述表现对于不熟悉VS患者的医务人员及陪伴家属往往看成有意识活动 造成不切实际的乐观 5 辅助检查 6 诊断与鉴别 1 诊断标准对VS的诊断 国内外尚无统一的标准 大多数学者认为 应以大脑皮质功能的有无作为判断标准 一旦患者能以指令作出睁眼 抓握等动作 即提示皮质功能已开始恢复 7 诊断标准 1990年美国医学会及美国神经学会制定VS临床诊断依据为 1 恢复睡眠 觉醒周期 2 自动保持血压及呼吸规律 3 缺乏孤立性局部的运动反应 4 不能发声 不能遵嘱 5 缺乏持续性眼球跟踪活动等 患者被描述成醒状但无意识 无认知或无情感功能 上述症状持续时间因病不同而不同 8 1996年我国制定VS诊断标准是 1 认知功能丧失 无意识活动 不能执行指令 2 能自动睁眼或刺激下睁眼 3 有睡眠 觉醒周期 4 可有无目的性眼球跟踪运动 5 不能理解和表达语言 6 保持自主呼吸和血压 7 丘脑下部及脑干功能基本保持 植物状态 VS 持续一个月以上称为持续性植物状态 PVS 9 认知功能丧失 认知功能丧失是指对自身或外界刺激 如视 听 触 痛等 缺乏有意识的情感和行为反应 丘脑下部及脑干功能是指心跳 呼吸 血压及脑干反射 包括瞳孔 角膜 眼头 眼前庭 咳嗽 吞咽 呕吐等反射 10 脑干自上而下分6个功能面 可选用10个脑干反射 BSR 来判定脑干诸平面功能情况 以了解疾病发展趋势 判定预后 脑干正常神经反射以及病理神经反射的存在与否 对判定脑神经功能损害或受抑制的程度 进而对患者的病情预后做出相应的判断有重要意义 更是判别患者昏迷层面 皮层 间脑 中脑 桥脑 延脑 以及判定脑死亡的重要依据 对相关脑干神经反射的了解与掌握 有助于临床医师在医疗实践中更好的把握患者的病情 从而更好地把握临床医疗 11 睫状脊髓反射 CSR 疼痛刺激锁骨上区引起同侧瞳孔扩大 意义 此反射消失提示损害扩展至间脑平面额眼轮匝肌反射 FOMR 检查时用手指向外上方牵拉患者眉梢外侧皮肤并固定 然后用扣诊锤轻扣其手指 引起同侧眼轮匝肌收缩闭眼 意义 此反射消失为间脑 中脑平面受累 垂直性前庭反射 VOVR 患者俯头或仰钭时双眼与头的动作呈反方向上下垂直运动 意义 此反射消失为间脑 中脑平面受累 瞳孔对光反射 PLR 光刺激引起瞳孔缩小 意义 此反射消失是损害扩及中脑平面的表现 角膜反射 CR 用棉花轻触角膜一起闭眼 意义 此反射消失提示脑桥平面受损 嚼肌反射 MR 扣击颏部一起嚼肌收缩 意义 反射消失是脑桥平面受累 水平性前庭眼反射 HOVR 头向左右移动时双眼球呈反方向水平移动 意义 此反射消失提示脑桥下部平面受累 眼心反射 OCR 压迫眼球引起心率减慢 意义 此反射消失是延髓平面受损的表现 掌颏反射 VMR 轻划手掌大鱼际区引起同侧颏肌收缩 意义 此反射的出现提示皮质 皮质下平面受累 角膜下颌反射 CMR 轻触角膜引起闭眼 而且引起翼外肌收缩 使下颌向对侧移动 意义 此反射出现为间脑 中脑及中脑平面受累的表现 12 其中前8种为生理反射 在脑干损伤时可依次消失 后2种为病理反射 当损伤累及脑干时才会出现 根据检查结果 功能障碍平面自上而下分为 皮质 皮质下平面 间脑平面 间脑 中脑平面 中脑平面 脑桥平面 延脑平面 13 临床意义 病理性掌颏反射出现示皮质 皮质下区受累 睫脊反射 掌颏反射消失示损害扩及间脑平面 额眼轮匝肌反射 垂直性眼前庭反射消失和角膜下颌反射出现为间脑 中脑平面受累的特征 瞳孔对光反射消失和角膜下颌反射存在示损害扩及中脑 角膜反射 嚼肌反射 角膜下颌反射消失示桥脑上平面受累 水平性眼前庭反射消失示桥脑下平面受累 眼心反射消失 双瞳散大 呼吸停止示延脑损害 脑死亡 14 鉴别诊断 1 闭锁综合征闭锁综合征 Locked insyndrome 是指患者虽然意识清醒 但却由于全身随意肌 除眼睛外 全部瘫痪 导致患者不能活动 不能自主说话的一种综合征 如果患者眼睛也瘫痪 则被称为完全性闭锁综合征 它是闭锁综合征的一种特殊形式 15 表现 闭锁综合征通常会导致患者四肢瘫痪并且无法说话 但个人的认知意识完整 闭锁综合征患者可以通过经常不受瘫痪影响的眼睛传递编码的消息 如眨眼 移动眼球等 与他人沟通 这种症状表现也和睡眠瘫痪症类似 闭锁综合征患者的意识清醒 认知功能也没有任何损失 有时可以保留整个身体的本体感觉和知觉 部分患者能够活动某些面部肌肉 最常见的是活动部分或全部眼部肌肉 但他们在呼吸和发音之间缺乏协调能力 16 病因 和大脑皮层功能损害 皮质下功能保留的植物人不同 闭锁综合征患者的病变部位一般位于脑干的特定部位 大脑半球没有损害 儿童闭锁综合征通常是由于腹侧脑桥血管阻塞而引起的闭锁综合征的常见病因包括创伤性脑损伤 循环系统疾病 过量服药 由某些疾病 低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症 引起神经细胞损伤 尤其是髓鞘的破坏 脑血管 通常是基底动脉 阻塞或破裂出血 被蛇咬伤 印度金环蛇 17 昏迷 是一种持续的深度的病理性意识障碍其特征是两眼闭合不能唤醒它与PVS的区别在于后者能醒觉而无认知而昏迷者既不能唤醒又无认知 18 脑死亡 脑死亡是脑的全部 特别是脑干 功能的持久且不可逆地丧失特征是深度昏迷且无自主呼吸必须用呼吸机维持 脑干反射全部丧失 19 国脑死亡诊断标准 中新社武汉十月二十六日电中国脑死亡诊断标准 成人 今天在此间举行的全国器官移植学术会议上被专家首次披露 由国家卫生部脑死亡法起草小组制定的这一诊断标准为第三稿 共有四项 诊断标准第一句开宗明义 脑死亡是包括脑干在内的全脑技能丧失的不可逆转的状态 先决条件包括 昏迷原因明确 排除各种原因的可逆性昏迷 临床诊断 深昏迷 脑干反射全部消失 无自主呼吸 靠呼吸机维持 呼吸暂停试验阳性 以上必须全部具备 确认试验 脑电图平直 经颅脑多普勒超声呈脑死亡图型 体感诱发电位P十四以上波形消失 此三项中必须有一项阳性 脑死亡观察时间 首次确诊后 观察十二小时无变化 方可确认为脑死亡 20 三 康复评定 PVS疗效临床评分量表 2011年修订版 评分肢体运动眼球运动听觉功能进食情感备注0无无无无无1刺激可有屈伸反应眼前飞物 有警觉或有追踪声音刺激能睁眼能吞咽时有兴奋表现 呼吸 心率增快 2刺激可定位躲避眼球持续追踪对声音刺激能位 偶尔能执行简单指令能咀嚼 可执行简单指令对情感语言 亲人 出现流泪 兴奋痛苦等表现 MCS3可简单摆弄物体固定注视物体或伸手欲拿可重复执行简单指令能进普食对情感语言 亲人 有较复杂的反应4有随意运动 能完成较复杂的自主运动列举物体能够辨认可完成较复杂指令自动进食正常情感反应附注 一 每次评分包括两个方面 1 临床评分 2 客观检查评分 二 临床疗效评分量表至少每月检查登记一次 即MCS 总的疗效评分 植物状态 疗效 提高0 2分无效 提高 3分好转 提高 5分显效 6分MCS 初步脱离植物状态 微小意识状态 MCS 脱离植物状态客观检查 1 神经电生理 EEG SEP 2 特殊检测技术 MRI PET CT 脑磁图等 三 一般医院5项评分法四 有条件医院5 1评分法5 2评分法 21 康复治疗 植物状态多为脑的严重损害 功能恢复困难 易于出现并发症 死亡率 致残率均高 总的来说 疗效差 预后差 22 VS患者的康复目标 1 促进意识好转 尽可能争取意识恢复 2 促进功能恢复 改善生存质量 3 预防各种并发症 防止病情恶化 关于VS的治疗措施 除加强护理 维持营养和防治并发症外 其他可选择的方法虽然很多 但大多数还处于临床试验阶段 因PVS的病理变化极为复杂 因而不能期望仅仅通过某种单一的治疗手段就能奏效 而需采取综合性措施 并要长期坚持 23 基本康复治疗 良好的康复护理是维持PVS患者生存的关键 康复护理措施包括床上良肢位的摆放 睡气垫床 定期翻身和拍背并指导体位拍痰引流 口腔护理 气管切开护理与气道的管理 鼻饲管或造瘘管的管理 大小便护理等 24 物理因子治疗 1 常用脑部超声波 2 低频脉冲电流刺激四肢肌肉以防肌肉萎缩 25 功能训练 1 各关节被动活动 牵拉易于缩短的肌肉与软组织 必要时应用矫形器固定关节于功能位 2 一旦病情允许即安排站立斜床训练 3 鼓励患者坐轮椅 4 尽早处理肌肉痉挛 5 吞咽训练 有一部分患者吞咽训炼后会有所恢复 甚至最终可以喂食而拔出胃管 吞咽训练的方法如吸吮训练 咽部冰刺激 反复诱发吞咽反射等 这些基本的治疗措施有助于预防肢体关节挛缩 肌肉萎缩 压疮 肺部感染 尿路感染 骨质疏松 肢体静脉血栓形成等并发症的发生 对于维持和延长患者的生命 争取恢复的机会具有积极的意义 26 营养支持治疗 1 VS患者的能量消耗是正常人的140 250 足够的营养支持是患者康复的基本条件 2 对吞咽困难明显或完全不能吞咽的VS患者需管饲高蛋白 高热量 高维生素 低脂肪 易消化流质饮食 3 营养膳食以匀浆膳 成品营养素为主要饮食 牛奶 豆浆 果汁为辅助营养 4 每日进食总量为3000 4000ml 每2 3小时管饲一次 也可以匀速缓慢滴入胃管中 以满足每日能量需要 5 两餐之间补充水分 6 少量多餐 避免过饥过饱 27 感觉刺激 1 听觉刺激 a 定期播放患者病前熟悉和喜爱的音乐和戏曲 b 家属定期和患者谈话 最好是谈患者亲近的人和事 谈患者平时感兴趣的话题 2 视觉刺激 a 可有利用灯光进行 如在患者周围布置彩色的电灯 不断闪烁并变换色彩以进行视觉刺激 b 安排适当户外活动 给予环境及大自然的视觉刺激 3 嗅觉刺激 应在患者洗漱后进行 常用的刺激物如咖啡 香水 沐浴露及患者最喜欢的食物等 4 可用棉签分别蘸酸 甜 咸味的溶液先后刺激患者舌头的前面部分 5 皮肤感觉刺激 可利用软毛刷 毛巾等从肢体远端向近端进行皮肤感觉刺激 也可以持续抚摸患者口腔 嘴唇 耳垂等头面部敏感区域的皮肤 还可对患者的皮肤进行冷 热等刺激 28 神经刺激治疗 分为两种 1 深部刺激法 分别有丘脑电刺激 脑干电刺激 小脑电刺激等 均为电极直接埋在相应部位 近来较为广泛应用的高颈髓后索电刺激 就是在全麻下把电极放在颈2和颈4水平硬膜外正中部 给予持续电刺激 用来治疗VS患者 取得了较满意效果 认为电刺激高颈端脊髓可上行达脑干 通过网状结构上行激活系统并传达到大脑皮质 进而唤起大脑皮质功能的恢复 即起到所谓 唤起反应 的作用 其结果尚属初步 其确切价值还有待于进一步深入研究 2 周围神经刺激法 用低周波功能性电刺激 FES 持续刺激双下肢或双上肢如正中神经 在正常人具有激活脑电的效果 使a频域的波幅增大 也就是有促进大脑皮质广泛觉醒机制存在 29 药物治疗 基本的药物治疗主要是增加脑血流量 促进中枢神经细胞代谢 活化神经细胞类药物 在应用时 这三类药同时应用比单一用有效 在医药治疗中必须掌握一条原则 就是对低水平神经状态病人的治疗首先应无害 也就是在治疗措施上切忌有碍于进行中的神经恢复的行为存在 例如 在抗癫痫的治疗中 苯妥英钠类及抗痉挛药物均应慎用或忌用 30 药物治疗 1 增加脑血流量药物 有烟酸类 钙离子阻滞剂 血管舒缓素 氢化麦角碱等 通过直接松弛血管平滑肌 或兴奋和阻滞某些受体等作用扩张脑血管 增加脑血流 改善脑的循环 常用药物 烟酸 罂粟碱 脑益嗪 尼莫地平 西比灵 已酮可可碱 卡兰等 2 促进中枢神经细胞代谢药物 有三磷酸腺苷 细胞色素C 氯酯醒 艾地苯醌 辅酶 A 乙酰谷酰胺 r 氨酪酸 脑复康 脑复新 核苷酸等 3 脑细胞活化剂 康络素 神经节苷酯 胞二磷胆碱 脑活素 纳络酮 31 高压氧治疗 高压氧治疗是目前国内外较推崇的一种特殊治疗方法 显示出令人鼓舞的前景 32 作用机理 1 改善脑细胞供氧 促进部分处于功能可逆状态的细胞功能恢复 正常脑组织的血流量为0 5ml g 1 min 1 当病灶区血流量减少到0 1ml g 1 min 1以下时 维持神经细胞膜内外离子梯度的 钠泵 功能衰竭 致细胞水肿 损伤 这一脑血流量值被称为 细胞膜衰竭阈 在此值以下脑细胞不能生存 超过10 15分钟就发生不可逆性坏死 但在坏死灶和正常组织间的 缺血半影区 的脑细胞处于相当于Astrup提出的 突轴传递衰竭阈 或 脑电活动衰竭阈 以下的状态 在此状态下 突触传递受阻 脑自发电位和诱发电位均消失 但脑细胞结构仍然完整 仍存活 只是功能障碍 一旦脑血流供应恢复正常或相应提高血氧含量 使脑细胞的供氧恢复正常 这部分脑细胞功能即可恢复 HBO可提高血氧张力及组织氧张力 如在0 2MPa 2ATA 下吸纯氧 大脑皮质组织的氧张力比正常提高7倍 此外 HBO还能增大氧的弥散半径 并提高组织氧储量 在0 2MPa下吸纯氧脑皮质毛细血管动脉端的氧分压可从正常的7 31kPa增到22 61kPa 氧的弥散半径由30 m扩大到100 m HBO可通过极大地提高未发生 无再流 微血管的氧张力和弥散距离 使失去功能的脑细胞重新获得供氧 因而有氧代谢旺盛 生成ATP增多 达到促进这部分脑组织功能的恢复 33 作用机理 2 通过轴索发生新的侧支 建立新的突轴联系 HBO可以促进轴突 树突的再生 动物实验证明 HBO组4周后轴突再生长度和数量相当于对照组的2倍多 HBO还能加快侧支循环建立 抑制脱髓鞘变态反应 通过新建立的轴突联系 使神经功能得到恢复 34 3 激活上行性网状激活系统 Kanai报道HBO可使颈动脉血流量减少 使颅内压降低和使椎动脉血流量增加 从而增加了网状系统和脑干的血氧张力 这对网状上行系统是一种强烈的刺激 因此 HBO有加速觉醒 促进意识恢复的作用 这对弥漫性轴索损伤 DAI 的PVS患者恢复更有重要意义 35 4 PVS患者受损脑组织在早期可因缺血缺氧而坏死 至PVS时期仍会有部分脑细胞不断坏死 这可能是由于脑血管变化引起微循环障碍 使这部分脑细胞仍得不到充足的氧供应 同时又使SOD等生成减少 机体抗氧化能力降低 多余的自由基得不到有效的清除 造成对脑细胞的破坏 HBO通过提高血氧张力 加速侧支循环建立 增大氧的弥散距离 改善脑的有氧代谢 增加SOD等抗氧化酶及提高酶的活性 及时清除多余的自由基 达到保护脑组织不再受损害 36 作用机理 总之 HBO治疗PVS在临床上确实收到较好疗效 但其作用机理目前尚未完全清楚 还有待进一步深入研究 37 38 方法 根据病因和CT或MRI所示损伤部位和程度的不同 用大 中型HBO舱 采用不同治疗方案 一般用空气加压至0 15 0 25MPa 1 5 2 5ATA 用面罩或特制接头接通气管套管吸纯氧 30分钟2回 中间吸空气10分钟 每日1 2次 10天为1个疗程 本组最多者治疗14个疗程 最短者2个疗程 在HBO治疗期间辅以脑细胞活化剂 支持疗法及对症治疗和功能锻炼等 39 三 疗效 高压氧治疗 HBOT 是当前国内外较推崇的一种特殊治疗方法 显示出令人鼓舞的前景 王传民等对以用HBO为主综合治疗的PVS168例 HBO组 和以一般药物等治疗的PVS86例 非HBO对照组 的疗效进行比较 同时分析其中对HBO治疗效果有明显影响的几个因素 结果 HBO组的总有效率为83 3 非HBO对照组的总有效率为54 6 两者相比有非常显著性差异 P 0 01 HBO组的疗效明显为优 美国佛罗里达脑恢复中心的Neubaner用高压氧治疗20例植物状态病人 在1 5 2 5ATA氧压下吸纯氧 50 病人有效 其中35 几乎恢复 不久他又报道5例1年 2年 8年 11年和14年的植物状态病人均有不同程度的恢复 显示出对持续植物状态 甚至永久性植物状态病人的可喜前景 其中1例为CO中毒8年后才用高压氧治疗 在1 5ATA下进行78次治疗终于醒过来 病程长达14年的1例为缺氧性脑病 进行200次的高压氧治疗 在52次治疗后病人的语言