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文档简介

牵牛花综合征 牵牛花综合征 morningglorysyndrome 是胚裂先天闭合不全引起的一种少见的先天性眼病 1970年由Kindler首先命名 牵牛花综合征病变常常累及视盘区域的视神经 伴有特征性视网膜血管异常 视神经胶质增生和视乳头周围的色素沉着 视盘向后突入漏斗状的凹陷 累及视神经和视乳头周围的视网膜 牵牛花综合征是胚胎时期脉络裂未能及时闭合 导致眼底病变的一种特殊改变 表现为视盘明显增大 中央为致密的无明显血管结构的白色组织如 花蕊 视盘周围为分支较多的血管结构 这种血管畸形的视乳头形似 牵牛花 故而得名 临床特征 可并其他先天发育畸形如 残存性第一玻璃体增生症 先天性白内障 小眼球 视网膜和脉络膜缺损 晶状体和巩膜缺损等 此外还可伴有中枢性神经系统和正中颅而部异常 如 唇愕裂 脑膨出等 CT检查 1 视盘呈火山口样凹陷 异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的CT特征 2 视神经乳头部缺损 视神经头部呈漏斗一状或囊状扩张 水样密度 视盘向眼环外突出 眼环呈倒置的带蒂葫芦形 视神经末端膨大 与玻璃体腔相通 3 缺损周边的巩膜变薄外翻 4 眼部伴随异常 包括小眼球 先天性白内障 视网膜剥离等 5 头颅CT扫描可能还会发现其伴随的脑部异常 包括 脑膨出 胼胝体发育不良等 影像表现 其MRI表现 与CT表现相似 不同点为漏斗状或囊状扩张的视神经乳头部呈长T1 长T2信号 与玻璃体向通 1 眼球后极部巩膜葡萄肿 多见于高度近视所致后巩膜扩张 在CT上表现为眼球增大呈单个气球状 但后极部扩张区不会出现葫芦或瓶颈状狭窄 没有牵牛花综合征典型的眼底征象 2 视乳头凹陷 凹陷区不超过视盘边缘 CT上无后巩膜的球形扩张 鉴别诊断 3 伴囊肿的小眼畸形 视网膜脉络膜缺损 巩膜显著扩张 在眼球后部形成一个比眼球本身还大的囊性结构 重要的鉴别特征是与眼球相连的囊肿颈部比其囊肿要小 肿瘤性病变如视神经胶质
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