3颅内和椎管内肿瘤doc - 神经外科.doc

第三军医大学理论与实验课教案首页第3次课 授课时间2009年 9 月 8 日 第 68 节课 教案完成时间2009年8 月31日课程名称外科学及野战外科学教 员刘俊职 称副教授专业层次医学影像五年制本科年 级2006授课方式理论课学时3授课题目（章，节）第十八章 颅内和椎管内肿瘤基本教材、主要参考书和相关网站基本教材：外科学(第7版)，吴在德主编，人民卫生出版社 ，2008年4月出版。参考书：神经外科学（第1版），王忠诚主编，湖北科学技术出版社，2005年3月出版。相关网站：中华神经外科网：教学目标与要求： 了解：颅内肿瘤的发病率、病因、分类、好发部位。椎管内肿瘤的分类和病理。 理解：颅内肿瘤的常见临床表现。椎管内肿瘤的临床表现。 掌握：颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断。颅内肿瘤的治疗原则。神经胶质瘤、垂体瘤、脑膜瘤的典型表现。椎管内肿瘤的诊断与鉴别诊断。椎管内肿瘤的治疗原则。教学内容与时间分配：共120分钟导课 2分钟颅内肿瘤概述、病因及分类 8分钟颅内肿瘤特点及临床表现 13分钟颅内肿瘤的诊断及鉴别诊断 10分钟颅内肿瘤的治疗 7分钟胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤 20分钟听神经瘤、颅咽管瘤等 20分钟椎管内肿瘤的概念及分类 12分钟椎管内肿瘤的临床表现 10分钟椎管内肿瘤的诊断和鉴别诊断 10分钟椎管内肿瘤的治疗 3分钟小结 5分钟教学重点与难点：重点：颅内肿瘤的常见临床表现。颅内肿瘤的治疗原则。椎管内肿瘤的诊断及治疗原则。难点：神经胶质瘤、垂体瘤、脑膜瘤的典型表现。椎管内肿瘤的鉴别诊断。教学方法与手段：教学方法：授课以讲授为主，穿插引导、启发、问题驱动等多种教学形式，深入浅出讲授颅内和椎管内肿瘤的病生机制及相关临床综合症。通过真实案例讲解颅内和椎管内肿瘤的影像学特征及治疗方法。讲解中多提问，多启发，课后给学员布置作业，加强学习的主观能动性。教学手段：主要运用多媒体课件（图片、视频、动画等）和板书、板画，配合典型临床病例、提问、互动、PBL等教学手段，通过互动，促进学员理解。教学组长审阅意见：签名： 年 月 日教研室主任审阅意见：签名： 年 月 日第三军医大学理论与实验课教案续页基 本 内 容教学方法手段和时间分配第十八章 颅内和椎管内肿瘤（参见教材第二十二章）（Intracranial and Intraspinal Tumor）第一节 颅内肿瘤(Intracranial Tumor)1、概述（Generalization）颅内肿瘤是神经外科最常见的疾病之一(one of most common diseases)，占全身肿瘤的2，居各系统肿瘤的第11位，占儿童肿瘤的7。任何年龄均可发病，但以2050岁居多。男性略多于女性。成年人以半球胶质瘤最多，如星形胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤，其次是脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤等。儿童以后颅窝、中线肿瘤多见，主要为髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤等。2、病因（Etiopathogenisis） 1）癌基因(oncogen)抑癌基因(anti-oncogen)。2）遗传因素（genetic factors）：少数几种神经系统肿瘤与遗传有关，如神经纤维瘤病，血管网状细胞瘤，视网膜母细胞瘤等有明显家族发病倾向。3）物理因素（physical factors）：电离辐射增加肿瘤发病率，颅内肿瘤术后放疗，若干年后照射区域发生纤维肉瘤和脑膜瘤，外伤与脑瘤的关系尚难确定。4）化学因素（chemical factors）：多环芳香烃类化合物和亚硝胺类化合物可诱发神经系统肿瘤。少数化学物质可直接致癌。亚硝胺类化合物。5）致瘤病毒（tumorgenic virus）：动物致瘤病毒主要有两类：DNA病毒和RNA病毒。3、分类（Classification）原发性肿瘤（primary）：指原发于颅内的脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管及胚胎残余组织等的肿瘤。继发性肿瘤（secondary）：指全身各处的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的肿瘤。WHO（1992）分类I神经上皮肿瘤（Tumors of neuroepithelial tissue）II颅神经和脊神经的肿瘤（Tumors of cranial and spinal nerves）III脑膜的肿瘤（Tumors of the meninges）IV造血细胞肿瘤（Hematopoietic neoplasms）V生殖细胞肿瘤（Germ cell tumors）VI囊肿和类肿瘤病变（Cysts and tumor-like lesions）VII垂体前叶肿瘤（Tumors of the anterior pituitary）VIII肿瘤的局部扩散（Local extension from regional tumors）IX转移癌（Metastatic lesions）4、肿瘤特点（Characteristic）颅内肿瘤的发病年龄 (The age of onset about BT)：胶质瘤的二个高峰：3040岁，1020岁。髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤、松果体瘤：1020岁；转移瘤：4050岁。性别发病率（sex incidence）：多数肿瘤中，男性发病率高于女性，如颅咽管瘤，男:女3.11:1；转移瘤，男:女3.12:1，畸胎瘤，男:女3.6:1。 部位发病率(position incidence)：以大脑半球胶质瘤(glioma)为例，大脑半球(hemisphere)占51.4%，其中额叶(frontal lobus)最多(46%)，颞叶(temporal lobe)次之(35%)，顶叶(parietal lobe) (15.6%)，枕叶(occipital lobe)最少(2.6%)。5、临床表现(Clinical presentation)（重点）1）颅内压增高的症状与体征 （1）颅内压增高(increased intracranial pressure) 原因(reasons)：压力容积关系曲线（Presure-volume curve） 扩张性或浸润性生长、压迫脑脊液循环通路、压迫较大的静脉或静脉窦、毒性刺激或异物反应等。 表现：头痛（headache）、呕吐(vomiting)、视乳头水肿。（颅内压增高的三主征）。（2）精神障碍(mental disorder) 表现：淡漠、迟钝、思维活动迟钝、记忆力、定向力、理解力减退、性格、行为改变等。（3）癫痫(epilepsy seizure) 原因：多由于肿瘤的直接刺激或压迫所引起,因颅内压增高引起者较少。发作类型常为局限型，也可为大发作或强直性发作。（4）头昏及眩晕(dizziness and vertigo) 头昏因颅内压增高使大脑皮质缺氧或皮质功能失调引起。 眩晕：ICP增高，刺激前庭神经，或前庭的血运障碍，刺激内耳。（5）外展神经不全性麻痹 ICP增高，脑干下移，外展神经挤压到岩骨或小脑幕切迹的边缘，或因脑干移位使大及动脉压迫一侧或两侧外展神经不全性麻痹。（6） 生命征变化(vital sign change)“二慢一高”(two slow and one high) ：呼吸（breath）、脉搏(pulse)、心率(heart rate)减慢，血压(blood pressure)增高。2）局灶症状(focus symptoms) 几个典型部位的主要症状：（1）大脑半球肿瘤的临床症状：精神症状、癫痫发作、锥体束损害症状、感觉障碍、失语、视野改变等。（2）鞍区肿瘤：视力视野改变、内分泌功能紊乱等。（3）松果体区肿瘤：四叠体受压迫症状、中脑结构受压、下丘脑损害表现等。易引起CSF循环障碍，故ICP增高出现早。（4）后颅窝肿瘤：小脑半球肿瘤、小脑蚓部肿瘤、桥小脑角肿瘤等，各自有其特点，表现出相应的症状体征。6、诊断(Diagnosis)颅内肿瘤的诊断要针对以下几个问题：有无颅内肿瘤？什么部位的肿瘤？什么性质的肿瘤？1）临床诊断：病史，体检是第一手资料。2）影像诊断：影像结果是重要资料。 (1) 头颅平片：阳性率50%90%。 (2) 脑血管造影（Cerebral angiography） (3) CT扫描(computer tomography) (4) MRI（Magnetic resonance imaging） (5) 正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET） (6)脑电图（Electroencephalography，EEG）7、鉴别诊断(Differential diagnosis)1） 脑脓肿：(1)原发感染灶。(2)CT扫描有典型表现。2）脑结核瘤：有时鉴别困难。3）慢性硬膜下血肿4）脑寄生虫病5）脑血管病6）良性颅内压增高8、治疗 (Treatment)（重点）主要包括：降低颅内压治疗、手术治疗、放射治疗、化学治疗、中医中药治疗和免疫治疗等。1）降低颅内压治疗：临床措施就其作用机制而言分为二类：(1) 药物治疗，即脱水治疗；(2) 针对CSF通路梗阻采取的临时措施，即CSF外引流。 脱水治疗：渗透性脱水药、利尿性脱水药。引流脑脊液：侧脑室穿刺；脑脊液持续外引流。2）综合性防治措施： 冬眠低温 激素 限制水钠入量 保持呼吸道通畅 合理的体位：头高1530。3）手术治疗(operation therapy)：最直接有效的方法。 手术目的：降低颅内压，切除肿瘤。 手术方法：(1) 肿瘤切除术：根据切除范围又可分作肿瘤全切除或根治手术和肿瘤部分切除姑息手术。(2) 内减压术：肿瘤不能全切时，可将肿瘤周围的脑组织大块切除，以达到降低颅内压的目的。 (3)外减压术：颞肌下、枕肌下、去大骨瓣减压术等。(4)脑脊液分流术4） 放射治疗：（1）体内照射法：又称间质内放疗(interstitial radiotherapy)，即将放射性同位素植入肿瘤组织内照射。（2）体外照射（Radiotherapy）：普通放疗、X-刀治疗、g-刀治疗。5）化学治疗：9、常见颅内肿瘤（Common intracranial tumor）（难点）1）神经胶质瘤 (glioma) Glioma in front lobe来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的4045。根据瘤细胞的分化情况又可分为：髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤等。星形细胞瘤(astrocytoma)：为胶质瘤中最常见的一种，约占40左右。恶性程度较低，生长缓慢。少枝胶质瘤(oligodendroglioma)：约占胶质瘤的7，多生长于两大脑半球白质内。可手术切除，术后仍要复发，需加用放疗及化疗。室管膜瘤(ependymomas)：约占胶质瘤的12，由脑室壁上的室管膜细胞发生。手术后仍会复发，术后需加入放疗及化疗。多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme)： 约占胶质瘤的20，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。髓母细胞瘤(medulloblastoma) ：高度恶性肿瘤，好发于210岁儿童。 髓母细胞瘤2）脑膜瘤 (meningioma) 仅次于脑胶质瘤的第二种常见颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的20。良性，病程长。肿瘤对放疗、化疗效果不显著。手术彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻近的颅骨，否则仍有复发机会。 高峰年龄：3050岁。脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，不多见，只占脑膜瘤总数的5。患者以20岁以下的青少年为多。肿瘤全切除后仍可迅速复发、预后较良性脑膜瘤差。3）垂体腺瘤 (pituitary adenoma)系从垂体前叶生长出来的肿瘤，良性，约占颅内肿瘤的1012。一般均有内分泌功能。肿瘤直径小于1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤。 垂体瘤主要症状为内分泌和视神经或视交叉的压迫症状，表现为视力、视野的影响如双颞侧偏盲。 PRL腺瘤临床表现：闭经，泌乳，不育等（女性）。 性欲减退,阳萎、体重增加，毛发稀少（男性） GH腺瘤临床表现： 青春期前发病者表现为巨人症。 发育期发病者表现为肢端肥大症。 ACTH腺瘤临床表现：皮质醇增多症（满月脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能障碍。治疗以手术切除为首选，术后辅以放疗。药物治疗如溴隐亭对抑制PRL腺瘤恢复病人的月经周期，促使受孕亦有良效，但停药后症状将复发，肿瘤亦将重新生长。4）听神经鞘瘤(acoustic neuroma) 听神经瘤系第8脑神经的前庭支上所生长的脑瘤。约占颅内肿瘤的10，良性。主要临床表现：患侧神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能消失；同侧面部感觉减退及周围性面瘫；同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态摇晃不稳，同侧肢体的共济失调； 肿瘤较大时还可有IX、X、XI等后组脑神经症状，表现为饮食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等。颅内压增高的症状等。 治疗：手术切除为主。5）颅咽管瘤(craniopharyngioma)先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5。多见于儿童及少年，男性多于女性，常引起视神经交叉压迫，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。 颅咽管瘤主要临床表现：1）视神经交叉受累 视力障碍、视野缺损。2）丘脑及下丘脑受累出现内分泌障碍 肥胖、尿崩、发育迟缓等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。3）肿瘤突入第三脑室或压迫室间孔 梗阻性脑积水，导致颅内压增高（晚期）。X线摄片：蝶鞍增大变浅，可见鞍上区有钙化。 治疗：手术切除为主，预后多数不良。6）血管网状细胞瘤(angioreticuloma) 又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的23。大多发生于小脑半球，偶可见于脑干及脊髓，但很少发生于大脑半球。2040岁成人多见，男多于女，有明显的家族倾向。肿瘤多数呈囊性，有一不大而血肿丰富的囊壁结节，约30左右的肿瘤为实质性，手术切除后可望不再复发。7）转移癌(metastatic carcinoma)颅内转移癌可单发或多发，边界清楚，瘤周脑组织水肿明显。原发癌以肺部多见，次为甲状腺、乳腺、胃肠道等部位的癌肿。有的转移癌脑部症状比原发部位的癌肿症状更明显，有的很难发现原发癌肿部位。 转移瘤8）胚胎残余肿瘤(embryonal rest tumor)畸胎瘤(dysembryoma)、皮样囊肿（demoid cyst）、表皮样囊肿（epidemoid cyst）、脊索瘤(chordoblastoma)等。第二节 椎管内肿瘤（Intraspinal tumor）1概念椎管内肿瘤是指脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性和继发性肿瘤。与颅内肿瘤明显的不同是这里的肿瘤以髓外良性者为多。肿瘤的分布以胸段最多，约占半数，颈段次之，占1/4，其余1/4分布于腰，骶段及马尾。高峰年龄：2050岁，发病率：0.92.5/10万。 椎管解剖图和MRI图象Spinal cord tumors are less common than brain tumors. About 10,000 Americans develop primary or metastatic spinal cord tumors each year. Although spinal cord tumors affect people of all ages, they are most common in young and middle-aged adults. 2分类根据瘤与脊膜脊髓的关系分为：1) 硬脊膜外肿瘤25% 2) 硬脊膜下脊髓外肿瘤6570% 3) 脊髓内肿瘤。510%硬脊膜外肿瘤起源于脊膜外脂肪、血管、脊神经根、脊膜等组织。也可由身体他处转移到此。约占椎管内肿瘤总数的25。其组织类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪瘤、皮样及上皮样囊肿、肉瘤及转移癌等。硬脊膜下髓外肿瘤主要起源于脊神经根及脊膜， 约占椎管内肿瘤的6570。其主要组织学类型有神经鞘瘤及脊膜瘤，均属良性肿瘤。髓内肿瘤主要源于脊髓的神经胶质细胞， 约占总数的510。多数为恶性。其主要组织学类型有室管膜瘤、血管母细胞瘤、星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。Doctors divide spinal cord tumors into three major groups based on where they are found. Extradural tumors grow between the bony spinal canal and the tough membrane called dura mater that protects the spinal cord. Tumors inside the dura (intradural tumors) are further divided into those outside the spinal cord (extramedullary tumors) and those inside the spinal cord (intramedullary tumors). 3临床表现椎管内肿瘤的病程可大致分为三个阶段：1）神经根刺激期 初起时只有轻微的感觉异常或疼痛，随着牵张或压迫的加重，疼痛逐渐增剧，次数增多。患髓内及脊膜外肿瘤这一阶段可不明显。2）脊髓受压期 出现肿瘤所在节段以下的肌力减通及感觉减退，腱反射亢进，锥体束征阳性等。脊髓半切综合征（Brown-Sequards syndrome）。3）脊髓瘫痪期 表现为肿瘤节段以下的完全性瘫痪，运动功能消失，各种感觉缺失及括约肌障碍。具有上述发病经过的病症，称之为脊髓压迫症，是临床上疑有椎管内肿瘤的主要依据。4诊断（重点） 对有神经根性疼痛或持续性腰背痛、感觉和运动障碍、排尿困难、起病缓慢进行性加重者，应考虑椎管内肿瘤。检查肿瘤部位的棘突可能有压痛或叩击痛。 1）腰椎穿刺 取脑脊液标本检查并作压力动力学测试。如蛛网膜下腔部分或完全性阻塞，CSF内蛋白含量增高，则诊断可确定。蛋白-细胞分离现象。 2）X线摄片 如发现椎管的前后径增大、椎弓根变薄、消失、椎弓根间距增宽及椎间孔扩大等改变，则肿瘤的部位可大致确定。 3）脊髓造影 将碘苯酯或碘水注入蛛网膜下腔，摄片观察造影剂受阻情况可更准确地确定瘤的部位。4）CT脊柱扫描亦有帮助，但于脊髓造影后扫描将更容易观察到病变迹象。5）磁共振成象技术由于可作纵行断层，对定位论断更为有利。通过病史和临床表现，特别是X线平片和脊髓腔造影检查，椎管内肿瘤可区别于脊柱结核、椎管盘突出症、脊柱骨折和脱位等病变。病变的节段性定位：1）颈髓：颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，C1-4以下躯体感觉障碍，膈神经受刺激引起呃逆，呕吐，受损则出现呼吸困难及呼吸肌麻痹。颈膨大（C5-T1）病变可出现颈肩痛，手肌萎缩，脊髓半切等。2）胸髓：根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，感觉平面以下位于T2以下，腹股沟以上，双下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进。3）腰骶髓：腰上段（L1-2）髋关节屈曲和股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围：腹股沟、臀外部、会阴。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。腰下段（L3-5，S1-2）：根痛分布：大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢，膝踝关节运动障碍，股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。4）圆椎部（S3-5）：会阴部及肛门区皮肤马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍，常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。5）马尾：常成马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝踝反射消失，鞍区感觉障碍，早期为单侧，随后为双侧，肛门反射消失，可有下肢的下运动神经远瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚。髓内外病变的鉴别诊断（难点）：髓内外病变的鉴别诊断临床表现 髓内病变 髓外病变根痛 少见，晚期出现 早，较顽固，定位意义感觉障碍 自上而下，感觉分离 自下而上，无感觉分离脊髓半切征 少见，不典型 多见且典型下运动神经远损害 广泛而明显 不明显锥体束征 出现晚，不显著 早而显著括约肌障碍 早期出现 较晚椎管内梗阻 不明显 明显脑脊液蛋白含量 不明显增多 明显增高腰穿放脑脊液后 影响小 常使症状加重营养性改变 大多显著 不明显脊柱骨质改变 无 较多见5治疗原则（重点）椎管内肿瘤由于多数良性，一旦定位确定，应尽可能作手术切除。手术效果多数良好。若脊髓受压时间过长，术后神经功能恢复较差。对不明原因的脊髓压迫症，经一般治疗无效，应积极手术探查。对于髓内肿瘤，除高颈段者因易导致呼吸功能障碍，手术应慎重外，一般亦均可手术。对于星形细胞瘤及胶质母细胞瘤，可在手术显微镜下小心切除，术后辅以放射治疗。晚期的椎管内肿瘤易发生截瘫，并发肺部感染、褥疮和尿路感染等，应加强对病人的心理护理和技术护理。小结分钟导课：通过一个脑膜瘤病例导入本节课内容。2分钟概括讲授颅内肿瘤的流行病学。板书：颅内肿瘤、胶质瘤（中英文）。3分钟图片展示，结合图像讲授颅内肿瘤之病因。介绍肿瘤研究的一些最新进展。板书：基因学说，病因目前仍不明。3分钟结合图片，介绍WHO新分类法。板书：主要颅内肿瘤（中英文）。着重了解国内分类和WHO分类的特点和区别。3分钟结合病例讲解。板书：发病年龄、性别发病率。板书：发病部位。10分钟结合解剖图像，深入浅出讲授颅内肿瘤的病生机制及相关临床综合症。多举例，多提问，增加互动。板书：压力-容积曲线。板书：三主征（中英文）。提问：为什么会发生癫痫？提问：为什么颅内压增高会引起外展神经不全性麻痹？复习ICP增高。结合解剖讲解，提问式教学，启发学生回答。注意各种肿瘤的特点。提问：为什么鞍区肿瘤会引起双颞侧偏盲？5分钟结合真实案例，讲解颅内肿瘤的辅助检查及诊断与鉴别诊断。板书：MRI是最重要的检查手段。板书：PET的特点。5分钟启发式教学，引导同学们一起进行颅内肿瘤的鉴别。7分钟结合真实案例，讲解颅内肿瘤的治疗原则与方法。板书：脱水药物。根据临床病例进行讲解。板书：手术仍是最重要的治疗手段。课间休息10分钟10分钟简要复习上节课内容。讲解常见颅内肿瘤的类型。讲解过程中多提问，多启发。结合图片、病例讲解神经胶质瘤。板书：胶质瘤是颅内最常见的肿瘤。视频：髓母细胞瘤手术录象。通过具体的手术录象，增加感性认识，更好理解肿瘤的特点，也增加了学习的兴趣。5分钟结合手术图片、病例讲解脑膜瘤。板书：颅内第二种常见的肿瘤。 5分钟结合图片、病例讲