儿童脑肿瘤课件.ppt

儿童脑肿瘤 1 医学交流课件 儿童特征 颅骨的特征1 骨缝未闭 囟门未闭Spontaneousdecompression出现颅压升高症状需要一段时间 2 颅骨薄 指压痕digitalmarking颅内循环障碍 静脉淤滞engorgement 导出静脉 颅外静脉 头皮下静脉怒张dilatation 2 医学交流课件 特征 发育中的脑组织生后2 3年脑组织发育迅速 期间神经系统检查有特殊性 生后数月 Babinski阳性 正常儿 生后2 3个月 大脑 终脑 不健全 四肢活动 哺乳 小儿左右无别 优势半球不明显 代偿 3 医学交流课件 神经学检查 PrechtlandBeintema 1964 TheNeurologicalExaminationoftheFullTermnewbornInfant 室温 27 30度 间接光 Feathermattress 诊察顺序 1 授乳后2 3小时 授乳中 授乳即后 空腹均为不当 4 医学交流课件 观察observation 1 安静时体位restingposture头部 躯干 上肢的位置 左右对比 是否对称 尿不湿的影响2 自发性运动spontaneousmotoractivity 5 医学交流课件 诊察examination 1 头颅 大小囟门 骨缝的开离 头围测定 左右是否对称 头皮血管怒张 2 颜面 表情bland alert fussing crying frowning 3 颜面反射眉间反射口唇反射哺乳反射吸引反射 6 医学交流课件 4 体位posture正常儿 左右对称 上肢半屈曲 下肢髋关节轻度外展位 病态 蛙姿 5 目 位置 落日征 sun setphenomenon 眼震 正常时存在 头活动后持续存在时 病态 瞳孔神经瞬目反射听觉瞬目反射 7 医学交流课件 6 上肢反射 手掌把握反射Palmargrasp7下肢反射 膝反射Babinskireflex 8 Mororesponseorheaddrop9 placingresponse10 steppingmovements 8 医学交流课件 9 医学交流课件 10 医学交流课件 11 医学交流课件 12 医学交流课件 儿童脑肿瘤的特征 1 幕下多见 中线部位多见 2 后颅窝 medulloblastoma cerebellarastrocytoma brainstemglioma fourthventricleependymoma 3 glioma 70 astrocytoma多见 opticglioma基本上见于小儿 4 颅咽管瘤 松果体肿瘤 小儿多见 转移瘤 脑膜瘤 垂体瘤 听神经瘤 少见 5 视乳头水肿 发生晚 6 earlymorningheadache 7 后颅窝肿瘤侧头位 headtilt 喷射性呕吐 13 医学交流课件 大脑半球肿瘤 颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90 7 93 6 其余为脊髓肿瘤 尽管幕下肿瘤常见 2 3岁幕上为主 60 为1 2级星形细胞瘤 一岁以下77 85 高级别恶性肿瘤 室管膜瘤其次10 15 少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的4 8 其他少见肿瘤 畸胎瘤 脑膜瘤 生殖细胞瘤等 14 医学交流课件 症状及体征 确诊需要时间 30 癫痫发作 累及皮层的肿瘤癫痫发生率59 80 性格改变 身体瘦弱 癫痫患儿中90 认知障碍 其他 头痛恶心 呕吐 视力下降 步态异常 偏身感觉障碍 偏瘫等 15 医学交流课件 诊断 CT 显示钙化15 20 出血 增强 血管源性脑水肿 MRI T1实质性肿瘤低或等信号 T2等或高信号 非特异性 大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内 16 医学交流课件 外科治疗 目的 切除肿瘤 病理定性 缓解癫痫 立体定向术中超声 术中脑电检测 辅助治疗 2岁以下很少放疗 生长发育迟缓 17 医学交流课件 预后 10 14岁脑肿瘤5年生存率57 2岁以下生存率最差 5年平均生存率36 主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤的发病率更高 1 2级星形细胞瘤5年生存率71 3 4级5年生存率 16 35 完全切除后室管膜瘤的5年生存率 75 80 如有残余 生存率仅为22 41 18 医学交流课件 Supratentorialastrocytoma 19 医学交流课件 20 医学交流课件 Gangliogliomaofthetemporallobeinateenagerpresentingwithseizures transaxialTI WIwithcontrast 21 医学交流课件 来源于神经细胞 胶质细胞同时增殖mixedneurogliogenictumor 15岁以下多发 大脑半球 特别颞叶好发 肉眼见 囊肿及结节状 界线清晰 实质性有钙化 组织学见恶性少见 癫痫 70 精神 情绪障碍 颅压增高症 手术全切 放疗 22 医学交流课件 Primitiveneuroectodermaltumor PNET 23 医学交流课件 PNETwithcysticcomponentsandpunctatecalcifications 24 医学交流课件 HartandEarle 1973 未分化肿瘤群 medulloblastoma neuroblastoma pineoblastoma 之外 小儿大脑半球发生 胶质及神经细胞分化倾向 界线清晰 出血 坏死 囊腔 10岁以下 特别幼儿发生 颅内压增高 预后极差 一年 WHO将PNET与medulloblastoma并类 Rorke1985 25 医学交流课件 Chiasmaticastrocytoma 26 医学交流课件 Convexitymeningioma 27 医学交流课件 Medulloblastoma 小儿脑肿瘤的20 25 高度恶性 蚓部好发 可种植转移 男儿略多 5 9岁 80 16岁以前发病 遗传相关 40 75 囊肿 躯干性共济失调 第四脑室闭塞 脑积水 步态不稳 头痛 喷射性呕吐 CT 第四脑室内高密度肿瘤 多见增强 90 脑积水症 30 钙化点 MRI 表现各异 T1低到中等型号 T2低到高 不均一 术后 切除 分流术 考虑种植性转移可能 包括脊髓的照射治疗 28 医学交流课件 29 医学交流课件 小脑星形细胞瘤cerebellarastrocytoma 小儿脑肿瘤中良性 位于小脑半球及蚓部 占儿童颅内肿瘤的10 20 几乎均有囊性70 85 囊壁结节 muralnodule 囊液Froin阳性 小脑症状 脑积水征60 93 CT 小脑内边界清楚 低密度灶 囊壁结节增强 10 20 钙化 MRI T1等信号 T2高信号 可能治愈 30 医学交流课件 31 医学交流课件 脑干胶质瘤brainstemglioma 桥脑好发 发病年龄 6 5岁 75 儿童 25 成人 75 弥散形 25 局灶性 星形细胞瘤多见 与髓母细胞瘤不同 脑积水 ICP增高症状 表现多组颅神经及锥体束征 CT 桥脑增粗 基底动脉后方移位 第四脑室前侧压迫 肿瘤呈低密度 MRI T1低信号 T2高信号 显示生长范围 1 3增强 20 手术 局灶性 囊变 能耐受手术风险 32 医学交流课件 33 医学交流课件 Cavernousangiomas 34 医学交流课件 CAVERNOUSANGIOMA 异常扩张的窦状血管团块 其间无正常的脑组织血管畸形 AVM有脑组织 全血管畸形的5 13 部位 皮质下 基底节 视床 侧脑室内 第三脑室壁 第四脑室内 脑干 多发25 症状 癫痫 38 头痛 28 出血 24 局灶症状 12 CT 高密度 钙化 囊腔 MRI T1 T2中心低 高信号 混合信号 35 医学交流课件 颅咽管瘤craniopharyngioma 错构组织 残存细胞变异 良性瘤 位置深 手术困难 5 15岁 儿童颅咽管瘤占所有的颅咽管瘤一半 93 生长发育迟缓 视力下降 脑积水 颅内压增高 CT MRI显示形态 与脑室系统关系 主要动脉 MRI增强可显示囊壁及实质部分 内分泌检查 手术 脑积水 囊肿处理 肿瘤切除 36 医学交流课件 37 医学交流课件 38 医学交流课件 视神经胶质瘤opticglioma 小儿多发 生长缓慢 10 30 局限在一侧视神经 20 50 伴发神经纤维瘤病 后者15 伴发视路胶质瘤 39 医学交流课件 40 医学交流课件 41 医学交流课件 Pineoblastomacausingnoncommunicatinghydrocephalus transaxialT1 WI withoutandwithcontrast 42 医学交流课件 有报告 17例中9例小儿 52 恶性肿瘤 高度转移 种植 手术 放射治疗 2年生存 43 医学交流课件 44 医学交流课件 生殖细胞肿瘤germ celltumors 相对罕见 恶性肿瘤 11 15岁多见 70 见于10 20岁 男 女 2 1 松果体区与鞍上区 脑积水 头痛 Parinaud综合征 复视 视乳头水肿 起源于鞍上区 尿崩症及视力视野障碍 生长迟缓 月经失调 性早熟等下丘脑 垂体轴功能紊乱症状 治疗 shunt 第三脑室造瘘术 切除术 放疗高度敏感 全脑放疗 90 的长期生存率 45 医学交流课件 小儿脑肿瘤的11 8 Twocellpattern 鞍上 松果体区 5 10年生存 80 混合型 71 预后不良 46 医学交流课件 Germinoma Slightlyheterogeneous mildlyenhancingT1 hypointense T2 hyperintensemassinthepinealregion transaxialT1 WIwithcontrast andT2 WI 47 医学交流课件 48 医学交流课件 49 医学交流课件 Suprasellargerminoma 50 医学交流课件 Choroidplexuspapilloma 51 医学交流课件 CHOROIDPLEXUSPAPILLOMA 脉络丛发生良性肿瘤 小儿 41 4 乳幼儿多发 部位 小儿 侧脑室 成人 第四脑室 症状 头围扩大 颅内高压 CT 脑室扩大 多房型肿瘤影 明显增强 MRI T1低信号 T2不均匀中等高信号 手术 83 良好 术中种植 放疗 52 医学交流课件 bilateralvestibularschwannomasandNF2 coronalT1 WIwithcontrast 53 医学交流课件 毛发型星形细胞瘤 Largediscretecervicomedullaryjuvenilepilocyticastrocytomawithacysticcomponent sagittalT1 WIwithcontrast 54 医学交流课件 Ependymoma extrudesthroughtheforamenmagnum 55 医学交流课件 室管膜瘤 起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞 常见幕上下 脊髓及圆锥马尾终丝 儿童多见于颅内 成人多发于脊髓 65 于后颅窝 10 种植 室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性 残酷的复发