风湿病学概览医学PPT.pptx

风湿病总论 RheumaticDiseases RD 1 3 7 2020 风湿 Rheumatism Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos 卡他尔 即炎症 含疼痛意 在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛 风湿性疾病 Rheumaticdiseases RD 简称风湿病 是泛指影响骨 关节及其周围软组织 包括肌肉 韧带 滑囊 筋膜等结构的一大组疾病 风湿性疾病的相关概念 2 3 7 2020 结缔组织病 Connectivetissuedisease CTD 一般是指病变主要发生于结缔组织 具有组织的粘液样水肿 纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病 是风湿性疾病的一大类 与风湿性疾病不是同等的概念 胶原性疾病是CTD的旧称 现已废止不用 3 3 7 2020 自身免疫性疾病 Autoimmunedisease AID 一般是指由于机体的免疫调控机制失常 引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病 分器官特异性和器官非特异性两大类 不少风湿性疾病是自身免疫性疾病 但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系 4 3 7 2020 女性 35岁多关节肿胀 疼痛4月体检 双手近端指间关节 腕关节 双膝关节肿胀 压痛 这是什么病 5 3 7 2020 实验室检查ESR65mm hrCRP65mg dlRF267U LANA1 40 余阴性 这是什么病 6 3 7 2020 类风湿关节炎 RA 特点 多发性 对称性 大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病 70 RF阳性 7 3 7 2020 骶髂关节 髋关节 颞下颌关节 颈关节 胸锁关节 肩关节 肘关节 腕关节 掌指关节 近端指间关节 膝关节 跖趾关节 踝关节 跟距关节 掌趾关节 早期常累及的关节晚期受影响的关节 通常侵犯的关节 8 3 7 2020 晨僵持续至少1小时 每天 病程至少6周 有3个或3个以上关节区的关节肿 至少6周 腕 掌指 近指关节肿至少六周 对称性关节肿至少六周 有皮下结节 手X线片改变 至少骨质疏松和关节间隙的狭窄 类风湿因子阳性 滴度 1 20 上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎 美国风湿病学院1987年的本病诊断标准 9 3 7 2020 ACR EULAR2010RA分类标准 总分 6分即明确的RA 大关节 肩 肘 髋 膝 踝小关节 腕 MCP PIP MTP2 4th 10 3 7 2020 应用新版RA分类标准的两个先决条件 必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE 银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者只要有典型的放射学RA骨破坏的改变 就可诊断为RA如不能满足上述诊断标准时 则采用评分系统进行诊断 关节受累情况 血清学指标 滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分 11 3 7 2020 女性 25岁发热 关节痛20天实验室检查 血白细胞2 5千 dl 血小板68千 dl尿常规 蛋白 这是什么病 12 3 7 2020 实验室检查ANA 1 160 抗dsDNA468U LIgG19 8mg dlC30 51mg dl 这是什么病 13 3 7 2020 系统红斑狼疮 SLE 好发于年轻女性 常有多系统损害 发热 皮疹 关节痛 血细胞减少 蛋白尿是常见表现ANA常阳性 14 3 7 2020 消化系统 眼 抗磷脂抗体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥综合征 SLE 15 3 7 2020 蝶形红斑 面部及躯干皮疹 雷诺现象 指掌部红斑 盘状红斑 16 3 7 2020 诊断 美国SLE诊断标准 ARA 1997年修订 颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎 胸膜炎或心包炎肾脏病变 蛋白尿 0 5g d或细胞管型神经系统异常 精神症状或抽搐血液学异常 溶贫或WBC 4000 mm3 或淋巴细胞 1500 mm3 或BPC 10万 mm3 免疫学异常 抗ds DNA 抗Sm 或梅毒血清试验假阳性抗核抗体 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE 17 3 7 2020 女性 46岁双手指遇冷变白变紫半年 这是什么病 18 3 7 2020 19 3 7 2020 皮肤进行性肿胀 增厚 变硬雷诺现象肺动脉高压抗SCL 70阳性或抗着丝点抗体阳性 20 3 7 2020 系统性硬化症 SSc 21 3 7 2020 22 3 7 2020 23 3 7 2020 女性 65岁口干 眼干8年 进干性食物困难血糖正常 这是什么病 24 3 7 2020 25 3 7 2020 实验室检查 ESR97mm hr ANA1 160 抗SS A SS B IgG42 3mg dl干燥综合征 这是什么病 26 3 7 2020 干燥综合征 SS 口干 眼干 其它外分泌腺功能减少肺间质病变 周期性麻痹 肾小管酸中毒 血 球蛋白升高 腮腺肿大 猖獗龋ANA阳性 抗SS A阳性 SS B阳性 27 3 7 2020 男性 18岁反复腰臀部疼痛2年 左膝关节肿胀疼痛1周多次尿常规正常 这是什么病 28 3 7 2020 实验室检查 ESR87mm hrCRP102mg dlHLA B27阳性X线 CT 这是什么病 29 3 7 2020 强直性脊柱炎 AS 银屑病关节炎 PsA 炎性肠病关节炎 IBDA 反应性关节炎 ReA Reiter综合征 RS 未分化脊柱关节病 USpA 脊柱关节病 30 3 7 2020 发病年龄 40岁隐匿起病症状活动后好转休息时加重夜间痛 起床后好转 下肢大关节不对称性 主要临床表现 炎性腰背痛 滑膜炎 31 3 7 2020 肌腱端炎 腊肠指 趾 交替性臀部疼痛炎症性眼炎 急性前眼炎 虹膜炎 睫状体炎 脉络膜炎HLA B27阳性骶髂关节炎 具有高度诊断价值的特征 32 3 7 2020 ASAS关于中轴型SpA的分类标准 起病年龄 45岁和腰背痛 3个月的患者 影像学提示骶髂关节炎加上 1个下述的SpA特征 HLA B27阳性加上 2个下述的SpA特征 SpA特征包括 炎症性背痛 关节炎 起止点炎 跟腱 眼葡萄膜炎 指 趾 炎 银屑病 克罗恩病 溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应良好 SpA的家族史 HLA B27阳性 CRP升高 RudwaleitM etal AnnRheumDis 2009 68 777 783 或 33 3 7 2020 ASAS关于外周型SpA的分类标准 关节炎或起止点炎或指 趾 炎加上 1个SpA特征葡萄膜炎银屑病克罗恩病 溃疡性结肠炎发病前有感染HLA B27阳性影像学见骶髂关节炎 RudwaleitM etal AnnRheumDis 2011 70 25 31 2个其他SpA特征关节炎起止点炎指 趾 炎曾经有炎症性背痛病史SpA家