干燥综合征课件.ppt

干燥综合征 1 医药课件交流 概述 干燥综合征 Sjogren sSyndrome ss 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病 例如皮肤 呼吸道粘膜 胃肠道粘膜 阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织 包括肾小管 胆小管 胰腺管等 血管受损也是一个基本病变 临床表现除外分泌腺功能障碍外 还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现 以及其他器官的免疫性损伤 2 医药课件交流 概述 本病分原发性干燥综合症 primarySjogren sSyndrome pSS 和继发性干燥综合症 secondarySjogren sSyndrome sSS 原发性干燥综合症原因未明 继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD 如系统性红斑狼疮 SLE 类风湿关节炎 RA 等 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞 故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白 3 医药课件交流 4 医药课件交流 流行病学 pSS属全球性疾病 在我国人群的患病率为0 29 0 77 国外老年人群中患病率为3 4 抗SSA SSB抗体阳性率0 3 本病女性多见 男女比为l 9 1 20 发病年龄多在40 50岁 也见于儿童 5 医药课件交流 临床表现 本病起病多隐匿 大多数患者很难说出明确的起病时间 临床表现多样 病情轻重差异较大 临床表现主要包括外分泌腺炎症反应 受累腺体增大 如腮腺肿大 外分泌功能障碍 唾液及泪液等分泌减少 口干眼干等 外分泌功能障碍继发效应 猖獗齿 间质性肺炎 胃肠功能障碍等 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现 关节炎 血管炎 皮疹 淋巴细胞反应性增生 反应性淋巴结炎 多发性骨髓瘤 坏死性淋巴结炎 非何杰金淋巴瘤 6 医药课件交流 7 医药课件交流 临床表现 口干燥症 口干 70 80 患者 也有患者没有口干症状 1 平时口舌发粘 讲话时需频频饮水 2 吞咽困难 进固体食物时必需伴水或流食送下 3 有时夜间需起床饮水 猖獗性龋齿 指出现多个不易控制的龋齿 表现为牙齿逐渐变黑 继而小片脱落 最终只留残根 是本病的特征之一 约占50 的患者 猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致 腮腺炎 50 患者 间歇性交替性腮腺肿痛 累及单侧或双侧 舌病变 舌面干 有皲裂 舌乳头萎缩 舌面暗红光滑壮 8 医药课件交流 临床表现 眼干燥症 泪腺肿大 泪液分泌功能下降 出现眼干涩 异物感 泪少 无泪 反复结膜炎 角膜炎 溃疡等 9 医药课件交流 2002年干燥综合征国际分类 诊断 标准 VitaliC BombardieriS JonssonR etal ClassificationcriteriaforSj gren ssyndrome arevisedversionoftheEuropeancriteriaproposedbytheAmerican EuropeanConsensusGroup AnnRheumDis2002 61 554 558 10 医药课件交流 ACR2012干燥综合征的分类标准 1 血清抗SSA和 或抗SSB抗体 或者类风湿因子RF阳性同时伴ANA 1 320 2 OSS染色评分方法 ocularstainingscore 3分 3 唇腺病理活检示淋巴细胞灶 1个 4mm2 4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集 以上三项满足2项或2项以上 且除外颈 头面部放疗史 丙型肝炎病毒感染 获得性免疫缺陷病 结节病