泪腺肿瘤及肿瘤样病变的影像学诊断 王振常.ppt

首都医科大学附属北京同仁医院王振常 泪腺肿瘤及肿瘤样病变的影像学诊断 上皮性肿瘤良性混合瘤泪腺癌非上皮性肿瘤及瘤样病变淋巴增生性病变特发性炎性假瘤良性淋巴上皮病白血病浸润结节病Kimura病 泪腺上皮性肿瘤 良性混合瘤 是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种平均发病年龄40岁 2岁 75岁 病程较长 表现为单侧进行性眼球突出及眼球向下移位 无触痛 可多发术后易复发和恶变 良性混合瘤 大体标本为圆形或类圆形灰白色实质性肿物 包膜完整 厚薄不一 肿瘤表面常有多个小芽状突起镜下 肿瘤的突起处可无包膜 或肿瘤侵及包膜 并可见正常残余泪腺组织附于肿瘤上肿瘤包括上皮和间叶成分 良性混合瘤 影像表现泪腺窝区圆形或卵圆形肿块CT密度较均匀MRIT1WI等 低信号 T2WI不均匀高信号 中等强化泪腺窝扩大 眶壁骨质受压 右侧泪腺良性混合瘤 左侧泪腺良性混合瘤 右侧泪腺良性混合瘤 左侧泪腺良性混合瘤 CT 左侧泪腺良性混合瘤 MRI 左侧泪腺良性混合瘤 右侧泪腺良性混合瘤 泪腺嗜酸细胞腺瘤 泪腺良性肌上皮瘤较少见 其它良性上皮性肿瘤 左侧泪腺嗜酸细胞瘤 恶性上皮性肿瘤 腺样囊性癌74 多形性腺癌19 腺癌黏液表皮样癌其他类型 恶性上皮性肿瘤 腺样囊性癌恶性程度最高 预后极差 可发生于任何年龄眼球突出 移位 泪腺窝区肿块 疼痛 79 是主要症状 恶性上皮性肿瘤 腺样囊性癌大体标本为灰白色实性肿块 没有包膜 表面有结节 侵犯周围组织及骨骼镜下分为管状形 筛状 瑞典奶酪样 硬化型 粉刺型和基底样型 恶性上皮性肿瘤 多形性腺癌在泪腺恶性上皮性肿瘤中排第二位临床表现类似多形性腺瘤 但病程短主要临床表现包括眶部肿块 眼球移位 疼痛预后差 恶性上皮性肿瘤 多形性腺癌大体标本类似良性多形性腺瘤 但多呈不规则结节状实体性肿块 包膜不完整或无包膜镜下 良性肿瘤结构与恶变区混杂 恶性上皮性肿瘤 以下三种情况考虑是多形性腺癌 恶性混合瘤 长期的泪腺肿块突然增大 有疼痛 骨质侵蚀核肿瘤增长迅速 既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发 影像表现 泪腺窝区圆形或类圆形肿块 边缘呈不规则锯齿状 部分为扁平形或梭形有沿肌锥外间隙向后蔓延倾向 可经眶上裂 眶顶蔓延至颅内 恶性上皮性肿瘤 CT密度均匀 少部分可见钙化MRI长T1长T2信号 信号不均匀 可见囊变坏死 增强后轻 中度强化 强化不均匀骨质破坏 部分只有骨质受压改变或不伴骨质改变 恶性上皮性肿瘤 右侧泪腺腺样囊性癌 左侧泪腺腺样囊性癌 左侧泪腺腺样囊性癌 泪腺多形性腺瘤恶变 中分化腺癌 泪腺鳞癌 泪腺良恶性上皮性肿瘤的鉴别 骨质改变钙化形态生长方式邻近结构改变 泪腺非上皮性肿瘤及瘤样病变 淋巴细胞增生性病变 包括良性反应性淋巴细胞增生 非典型性淋巴细胞浸润和恶性淋巴瘤临床表现和诊断技术上很相似 主要发生于成人 儿童非常少见 可单侧或双侧发病临床表现 泪腺窝区无痛性缓慢生长的肿块 淋巴细胞增生性病变 组织病理学大体 柔软 表面光滑 不累及邻近骨质镜下 良性反应性增生由弥漫增生的淋巴细胞构成 淋巴滤泡常见 病变以成熟淋巴细胞为主 并有浆细胞等多形性排列为特征 恶性淋巴瘤由不成熟淋巴样或明显异型性的淋巴细胞组成 非典型增生为介于两者之间的过渡性病变 淋巴细胞增生性病变 影像表现 泪腺弥漫肿大 呈带凹面的扁圆形 与周围结构轮廓一致等T1等T2信号 信号均匀增强后呈轻 中度均匀强化 发生于老年人群 单侧或双侧 女性多见可以只局限于眼眶 也可以是全身淋巴瘤的一部分大多数为低级B细胞淋巴瘤约35 最终发展为全身淋巴瘤 影像学随访应包括胸 腹检查及全身骨扫描 泪腺淋巴瘤 左侧泪腺反应性淋巴细胞增生 双侧泪腺淋巴瘤 非特异性慢性炎症 双侧先后或同时患病较多见 中年女性多见临床表现 眼眶外上方肿块 上睑肿胀 可伴疼痛 眼球前突 运动可受限治疗后常复发 泪腺炎性假瘤 组织病理学炎细胞成分较复杂 除淋巴细胞外 常有浆细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞及胶原纤维等 在硬化型的病例中 正常泪腺组织被纤维组织和多形性炎性细胞取代 泪腺炎性假瘤 影像表现泪腺弥漫增大 与邻近结构轮廓一致MRI等T1等短T2信号 中度至显著强化无眶骨改变其它表现 巩膜炎 Tenon积液 外直肌增粗等 泪腺炎性假瘤 双侧泪腺炎性假瘤 右侧泪腺炎性假瘤 左侧泪腺炎性假瘤 双侧泪腺炎性假瘤 良性淋巴上皮病 是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺 导致肌上皮反应性增生 炎症不累及副泪腺 所以眼不干燥 也不伴有全身病变 过去称Mikulicz病 病因 自身免疫性病变中年女性逐渐发生的泪腺肿大 无痛 无眼干中年女性泪腺肿大 同时伴双侧涎腺肿大 而无眼干和全身其他病变时要考虑本病激素治疗 病变切除和局部放疗有效 良性淋巴上皮病 良性淋巴上皮病 组织学表现在成熟的淋巴细胞中有多处肌上皮岛 岛的边界清楚 岛内上皮细胞无异型性 良性淋巴上皮病 影像学表现泪腺弥漫增大 CT呈均匀等密度 MRI示T1WI T2WI均呈低信号 增强后均匀强化对可疑病灶应活检 良性淋巴上皮病 结节病 多系统疾病7 的全身结节病患者有泪腺受累中青年 女性为男性的2 3倍 黑人发病率高 结节病 组织病理学散在分布的非干酪性肉芽肿浸润并取代正常泪腺组织 肉芽肿中心为上皮细胞 周围围绕以淋巴细胞 可侵犯眼部所有组织 包括眼睑 视神经及眼外肌 结节病 影像学表现双侧泪腺弥漫性肿大 向前突出眶缘或呈楔形肿块影等T1等T2信号 增强后可见中度强化 信号特点与淋巴增生性病变类似眶内其他结构受累表现 眼睑肿大 眼外肌增粗等 结节病 Kimura病 木村病 又称为血管淋巴样增生一种慢性自限性炎性疾病 病因不明亚洲人多见 青年男性典型表现为头颈部无痛性肿瘤样结节 通常伴有局部淋巴结肿大 Kimura病 组织病理学 混合型淋巴嗜酸细胞细胞浸润 反应样淋巴样滤泡 边界不清的纤维化和毛细血管增殖常出现外周血嗜酸细胞和血清IgE水平抬高 Kimura病 影像学表现无特异性 泪腺肿大 眼外肌增粗 眶内肿块鉴别诊断包括泪腺炎 结节病 炎性假瘤和淋巴瘤诊断依靠活检 其他泪腺炎症 包括淀粉样变性 结核病 Wegener s肉芽肿病等影像学表现没有特异性 白血病浸润 绿色瘤 常见的为急性骨髓性白血病的粒细胞肉瘤型 绿色瘤 发病年龄约7岁泪腺窝区迅速增大的肿块 累及眶壁骨质 可浸润至泪腺临床和影像上需要与急性炎性病变 儿童的其他恶性肿瘤相鉴别 白血病浸润 绿色瘤 组织病理学大体 肿瘤内含有大量骨髓过氧化物酶而呈绿色镜下 低分化高度恶性圆形细胞肿瘤 细胞内可见Auer小体和过氧化物酶 白血病浸润 绿色瘤 影像学表现眶壁骨质破坏泪腺窝区骨膜下间隙和肌锥外间隙的软组织肿块 形态不规则 多有分叶 侵及泪腺组织长T1长T2信号 信号均匀 增强后明显强化其他部位骨髓腔信号改变 2岁男孩 急性髓性白血病