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文档简介

第三军医大学理论与实验课教案首页第14次课 授课时间2009年9月21日 第68节课 教案完成时间2009年9月14日课程名称神经病学教 员戴光明职 称教授专业层次医学影像五年制本科年 级2006级授课方式理论课学时3授课题目(章,节)第十七章: 神经-肌肉接头和肌肉疾病(第一节)基本教材、主要参考书和相关网站基本教材:神经病学(第6版),贾建平主编,人民卫生出版社,2008年参考书:实用神经病学(第三版)史玉泉主编.上海科技出版社.2005年;网站:/;/wiki/Neurology教学目标与要求:了解:重症肌无力的病因和发病机制(与胸腺的关系、自身抗体、伴发其他自身免疫性疾病)以及Osserman分型。理解:1.重症肌无力的临床表现特点(易疲劳性、症状波动性、晨轻暮重等)、诊断、鉴别诊断和治疗原则;2.重症肌无力危象的救治原则。掌握:重症肌无力的诊断要点。教学内容与时间分配:导课:3分钟;概述,神经肌肉接头病的临床与检查:40分。重症肌无力临床分型特点与诊断治疗:40分钟。Lambert-Eaton综合征特点、诊断、治疗与本次课小结讨论:40分钟。教学重点与难点:重点:重症肌无力的临床表现特点和诊断要点。难点:重症肌无力的鉴别诊断。教学方法与手段:1. 课堂上运用讲授式、启发式、讨论式病案分析及结合板书、多媒体(幻灯片)、解剖图片、实例照片进行讲解。2. 课后安排见习,浏览互联网相关知识。教学组长审阅意见:签名: 2008年9月18 日教研室主任审阅意见:签名: 2008年9月19日第三军医大学理论与实验课教案续页基 本 内 容教学方法手段和时间分配第十九章 神经-肌肉接头疾病(Diseases of Neuromuscular Junction)导课:具体病例(见后)分析,引出本次课的内容。概述(Outline)一、 概念1、 运动单位:运动神经元及支配的肌纤维2、 突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡ACh释放至突触间隙ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholine receptor, AChR)结合3、 神经肌肉接头传递(NMJ)是复杂的电化学过程二、 发病机制本组疾病发病机制涉及不同的环节。第一节 重症肌无力Myasthenia Gravis一、概念:神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)-定位发生传递障碍的(transmission dysfunction)获得性(acquired)自身免疫病(autoimmune disease)-定性临床特征:部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性;肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重二、流行病学特点人群发病率820/10万;患病率约50/10万;2040岁常见, 40岁女性患病率为男性23倍, 中年以上发病者以男性居多;胸腺瘤: 5060岁MG患者多见, 90%的病例眼外肌麻痹受累肌肉临床表现面肌受累皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力咀嚼肌受累连续咀嚼困难, 进食经常中断延髓肌受累饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音颈肌受累颈肌受损时抬头困难严重时出现:肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难;偶心肌受累可突然死亡;呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。平滑肌&膀胱括约肌一般不受累。(三)、临床检查疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善(四)危象(Crisis):患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因1. 肌无力危象 (Myasthenic crisis)2. 胆碱能危象 (Cholinergic crisis)3. 反拗危象 (Brittle crisis)(五)临床分型 1. Osserman分型 被国内外广泛采用型: 眼肌型A型: 轻度全身型B型: 中度全身型型: 重症急进型型: 迟发重症型 经2年从型发展为aB型2. 根据发病年龄性别伴发胸腺瘤AChR-Ab(+)HLA相关性&治疗反应等综合评定 MG分为两个亚型:具有HLA-A1A8B8B12 & DW3抗原的MG;具有HLA-A2A3抗原的MG3. 其他类型::(1)新生儿MG;(2)先天性MG五、辅助检查 1. 胸部X线 & CT平扫: 可发现胸腺瘤,40岁以上患者常见。2. 电生理检查:约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍),眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断3. AChR-Ab测定六、诊断&鉴别诊断 (重点)(一)诊断 1、根据病变主要侵犯骨骼肌2、症状的波动性3、晨轻暮重特点4、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 (二)可疑病例可通过下述检查确诊1、疲劳试验(Jolly试验)2、AChR-Ab滴度测定3、抗胆碱酯酶药物试验新斯的明(neostigmine)试验腾喜龙(tensilon)试验4、神经重复电刺激检查(三)鉴别诊断 1、MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点2、肉毒杆菌&有机磷中毒蛇咬伤引起NMJ传递障碍:明确的病史新斯的明&腾喜龙也可改善症状3、其他肌无力肌萎缩侧索硬化进行性肌营养不良伴延髓麻痹甲亢&神经症等课间休息七、治疗(重点)(一)、抗胆碱酯酶药:可改善症状, 不能影响病程。溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量),吞咽困难可餐前30min服药,晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg。(二)、皮质类固醇:病因治疗。抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用,用药早期肌无力可加剧, 应住院治疗, 剂量&疗程个体化。1、大剂量泼尼松。2、甲基泼尼松龙冲击疗法。(三)、免疫抑制剂:病因治疗。1、硫唑嘌呤(azathioprine)2、骁悉(mycophenolate mofetil)(四)、血浆置换:病因治疗(五)、免疫球蛋白:病因治疗(六)、胸腺切除(七)、危象的处理1、肌无力危象:维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 2、胆碱能危象:。 3、反拗危象:停用抗胆碱酯酶药, 输液维持&改用其他疗法。 4、呼吸肌麻痹:八、预后:大多数MG患者药物治疗有效第三节 Lambert-Eaton综合征概念(Definition):一. 病因:确认与原发肿瘤有关, 约2/3的患者伴癌肿二. 发病机制 副肿瘤病变抗肿瘤抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控性钙通道发生交叉反应, 影响ACh释放神经肌肉传递障碍三、临床表现 1、男性患者居多, 多在5070岁发病,2、神经症状常早于肿瘤症状, 潜伏期可长达5年。3、表现肌无力&易疲劳, 患肌分布与MG不同。1) 肢体近端肌&躯干肌症状明显, 2) 常见膝、踝反射消失3) 眼外肌不受累, 咽喉肌较少受累4) 患肌持续收缩后肌力可逐渐增强, 之后又呈病态疲劳4、常发生口干,少汗, 便秘, 阳痿等自主神经症状 四、辅助检查 (一)神经重复电刺激检查(二)腾喜龙新斯的明试验(三)NMJ突触前膜电压门控性钙通道自身Ab-P/Q亚型,对任何病因Lambert-Eaton综合征均呈高度敏感性&特异性(四)AChR-Ab滴度不高,个别病例合并眼睑下垂& AChR-Ab水平增高。五、诊断&鉴别诊断(一)、中老年男性肺癌患者1、出现肌无力&易疲劳2、患肌短暂用力收缩后肌力反而增强, 持续收缩后又呈病态疲劳(二)、高频神经重复电刺激波幅明显增高(三)、腾喜龙&新斯的明试验()(四)、可检出电压门控性钙通道自身抗体P/Q亚型六、治疗(一)免疫抑制剂:如皮质类固醇, 硫唑嘌呤, 血浆置换&免疫球蛋白i.v疗法可缓解症状(二)抗胆碱酯酶药无效(三)盐酸胍2550mg/(kg.d), 分34次, p.o.可对严重残疾患者有益。药物副作用: 骨髓抑制, 肾功能衰竭 (四)病因治疗: 手术切除肺癌即使对原发病无效, 常可改善肌无力症状。小结40分钟:双语3分钟朱某某 女51岁 全身周期性无力7月加重1周.设问:我们应该考虑该例可能患有哪些病症?7分钟双语5分钟5分钟板书:N-M接头病机制:突触前膜病变突触间歇AchE突触后膜AchR12分钟双语8分钟休10分钟40分钟:10分钟5分钟版画:肌肉重复电刺激低频衰减反应10分钟双语双语15分钟双语休10分钟40分钟:2分钟3分钟15分钟10分钟10分钟第三军医大学理论与实验课教

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