维生素d缺乏性佝偻病ppt.ppt

维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitDDeficiency 包头医学院第二附属医院儿科陈小荣 第五章第五节 2 教学目标 了解vitD来源生理功能 病因 治疗要点掌握临床表现 诊断 发病机制 Purpose TonuderstandphysiolocalfunctionofVitaminD etiologyandpathogenesisandtreatmentpointofrickitsandtetanyofVitaminDdeficiency Tomastertheirclinicalmanifestations nursediagnosis nursemeasure 定义 维生素D缺乏性佝偻病 RicketsofVitDDeficiency 是由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型的表现是生长着的骨干骺端和骨组织矿化不全 维生素D不足使成熟骨矿化不全 则表现为骨质软化症 佝偻病也同时有骨质软化症 长骨与生长板同时受损 Definition Ricketsisaverycommonnutritionaldeficientdiseaseinyoungchildrenespeciallyundertwoyearsoldofage VitDdeficiencycauserickets ametabolicdisorderofcalciumandphosphoruswithafailuretomineralizeosteoidtissueofgrowingboneresultinginbonydeformities 皮肤中7 脱氢胆固醇 主要 7 dehydrocholesterol 食物中摄取麦角固醇 次要 plantergosterol VitD2 紫外线照射ultraviolet 内源性VitD3 维生素D的代谢与发病机理 1 25 OH 2D3的作用 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收 促进旧骨脱钙 增加细胞外液钙磷的浓度 Ingestedfromfood Humanskincontains7 dehydrocholesterol ultravioletrairradiation VitD3 Liver 25 hydroxylase kidney 1 hydroxylase 1 25 OH 2 D3 1 25 dihydroxycholecalciferol MetabolismofVitD 25 OH D3 25 dihydroxycholecalciferol VitD Liver 25 OH D3 HyposerumP HyperserumP Kidney PTH Calcitonin HyposerumCa HyperserumCa 1 25 OH 2D3 RegulationofmetabolismofVitD3 维生素D的来源 母体 胎儿的转运食物中的维生素D皮肤的光照合成 维生素D的代谢与发病机理 维生素D缺乏吸收钙 磷减少血钙下降甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常细胞外液钙 磷浓度不足骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病 病因Etiology 日光照射不足Lackofsunshine维生素D摄入不足其他因素生长速度快Rapidgrowth食物中钙 磷含量不足或比例不适宜其他疾病或药物的作用 初期Theearlystage 活动早期 年龄3months 症状非特异性神经精神症状 neuro psychicsymptoms 体征枕秃 thelossofhairintheoccipitalposition 生化改变Canormal Pnormalor Ca P AKP X线无明显改变Noobviousskeletalchanges 临床表现Clinicalmanifestations 枕秃 thelossofhairintheoccipitalposition 激期Theadvancedstage 活动期 症状和体征头部颅骨软化 方颅 前囟增宽 出牙延迟胸部佝偻病串珠 郝氏沟 鸡胸 漏斗胸四肢手镯 脚镯 膝内翻 膝外翻运动发育迟缓 精神神经发育迟缓 生化改变Ca P Ca P 30 AKP X线临时钙化带消失 呈毛刷状观 骨垢软骨带增宽 骨折 Clinicalmanifestations 症状和体征 方颅5 9个月以上的患儿可出现方颅 额顶部出现对称性颅骨圆突 致使头颅呈方形 严重时可呈十字头或鞍形头 肋骨串珠胸廓畸形多见于1岁左右患儿 双侧的肋骨与肋软骨交界处呈钝圆形隆起 称为肋骨串珠 第7 10肋最明显 肋膈沟肋骨软化后 受膈肌长期牵引 致肋弓缘上部内陷 形成沟状称肋膈沟 下部肋缘处外翻 鸡胸于第7 8 9肋骨与胸骨相连处软化内陷时 可使胸骨柄前突 称为鸡胸 如胸骨剑突部内陷时可形成漏斗胸 两者均影响呼吸功能 方颅Squarehead 肋骨串珠Rachiticrosary 漏斗胸Funnelbreast 赫氏沟Harrisongrooves 脊柱弯曲Spinalcolumn 鸡胸Chickenbreast 猫背Catback 手镯braceletsofhands O型腿bowlegs X型腿knockknees Clinicalmanifestations 恢复期Recoveredstageofrickets 症状减轻或消失Thesebecomesubsided 体征生化恢复正常4 6周CaandPreturntonormalCa PreturnstonormalAKPmaybereturnslowlytonormal X线改善itreturnstonormalafter2to3weeks 后遗症期Sequelastageofrickets 年龄3岁后morethan3yearsold 症状无withoutanyclinicalsymptoms 体征无inseverecasethedeformitiesofbonesmayremain 生化alltheserumlevelofCa PandAKParenormal X线骨骼干骺端病变消失 Clinicalmanifestations 先天性佝偻病 胎儿佝偻病 多见北方寒冷地母孕期有维生素D缺乏或患软骨病小儿常出生冬季新生儿期既可出现典型的佝偻病症状常伴低钙惊厥 线检查有典型的佝偻病改变血钙 磷降低 钙磷乘积小于40 AKP升高 诊断 早期诊断 及时治疗 避免发生骨骼畸形 以血清25 OH D3和1 25 OH 2D3水平测定为最可靠的诊断标准 多数以血生化与骨骼X线的检查来进行诊断 根据1986年卫生部颁发的婴幼儿佝偻病防治方案临床将活动期分为三度 鉴别诊断 抗维生素D佝偻病低血磷抗维生素D佝偻病远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病其他粘多糖病软骨营养不良脑积水 先天性甲状腺功能低下congentalhypothyroidism 骨软骨营养不良Achondroplasia 脑积水Hydrocephalus 预防Prevention 多晒太阳 补充VitD制剂 预防剂量为400IU d 提倡母乳喂养 及时添加辅食 积极治疗原发病 孕妇多户外活动 注意营养 预防Prevention 胎儿期妊娠中 晚期补充VitD每天400 800IU d 或每月一次投给VitD5万 10万IU或投给一次15 20万IU 同时口服钙剂 婴儿期小儿出生后两周即可应用VitD幼儿期小儿1岁后可采用夏季晒太阳 冬舂服VitD的预防方法 儿童期4岁以后至青春期儿童可出现晚发性佝偻病 治疗Treatment 目的控制活动期 防止畸形和复发 早发现 早治疗 活动期轻度每日VitD剂量0 5万 1万IU 连服1个月后改预防量 或用VitD20万 30万IU一次肌注 1个月后若明显好转 改为预防量口服维持 若好转不明显可再肌注一次 活动期中 重度每日VitD剂量1万 2万IU 连服1个月后 若好转改预防量 或用VitD20万 30万IU一次肌注 间隔1个月 再给2 3次 同时给钙剂每次0 5 1 每日2 3次 连服2 3个月 恢复期冬春季为防止复发可投给VitD20 30万IU 一次口服或肌注 或每日口服预防量 后遗症期 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症 TetanyVitaminDDeficiency 包头医学院第二附属医院儿科陈小荣 定义 维生素D缺乏性手足搐搦症 tetanyofvitaminDdeficiency 又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥 本病是因维生素D缺乏而甲状旁腺又不能代偿 使血清钙降低 致神经肌肉兴奋性增高 出现全身惊厥 喉痉挛和手足搐搦等表现 多见于婴幼儿 病因和发病机理 维生素D缺乏时 血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增多血钙继续降低 当总血钙低于1 75 1 88mmol L 7mg dl 7 5mg dl 或离子钙低于1 ommol L 4mg dl 时可引起神经肌肉兴奋性增高 出现抽搐 因此维生素D缺乏性手足搐搦症的患儿 同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙所致的临床表现 临床表现 症状除有佝偻病症状外尚可突然发生下列典型症状之一惊厥 无热惊厥为最常见 手足搐搦 喉痉挛 临床表现 体征除有佝偻病体征外 在抽搐不发作时 可引起以下神经肌肉兴奋体征 面神经征 Chhvosteksign 以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部 第7颅神经处 引起眼角和口角抽动为面神经征阳性 新生儿期可呈假阳性 腓反射 Peronealreflex 以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经 引起足向外侧收缩者既为腓反射阳性 陶瑟征 Trousseausign 以血压计袖带包裹上臂 使血压维持在收缩压与舒张压之间 5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性 诊断与鉴别诊断 突发无热惊厥 且反复发作 发作后神志清醒无神经系统体征 同时有佝偻病存在 总血钙低于1 9mmol L即可确诊 与下列疾病鉴别 诊断与鉴别诊断 其他无热惊厥性疾病低血糖症 血糖常低于2 2mmol L 低镁血症 血镁常低于0 58mmol L 婴儿痉挛症 伴智力异常 脑电图可有高辐异常节律 原发性甲状旁腺功能减退 血磷升高 3 2mmol L 10mg dl 血钙降至1 75mmol L 7mg dl 以下 碱性磷酸酶正常或稍低 颅骨线可见基底节钙化灶 诊断与鉴别诊断 中枢