蛋白丢失性肠病课件.ppt

蛋白丢失性肠病Protein losingenteropathy 1 2020 3 10 目录 简介 1 低白蛋白血症病因 2 如何诊断 3 病理生理机制 4 如何治疗 5 要点回顾 6 2 2020 3 10 蛋白丢失性肠病Protein losingenteropathy PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢失的一种病理状态 临床上不常见 它不是疾病的最终诊断 常常合并其他原发疾病 表现为低白蛋白血症 水肿 双下肢水肿 3 2020 3 10 低白蛋白血症 生成不足丢失过多重新分布 4 2020 3 10 如何确诊 低白蛋白血症水肿 1抗胰蛋白酶清除率检查 核素显像99Tc 56ml d 细菌培养血清学检查心电图 心脏超声影像学检查内镜检查 5 2020 3 10 病理机制 1 淋巴管扩展2 粘膜损伤 淋巴管扩张 淋巴管阻塞 压力升高致破裂 淋巴液 蛋白漏出 1 Primaryintestinallymphangiectasia PIL 2 SecondaryintestinallymphangiectasiaObstructive 克罗恩病 结节病 淋巴瘤淋巴压力增高 慢性心力衰竭 缩窄性心包炎综合征 Turner Noonan Hennekam Klippel Trenaunay v RecklinghausenafterFontanprocedure 进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏出 6 2020 3 10 病理机制 1 淋巴管扩展2 粘膜损伤 黏膜损伤 病理状态下渗出增多或者漏出增多 感染及溃疡性病变 渗出为主 溃疡性结肠炎 7 2020 3 10 病理机制 黏膜损伤 病理状态下渗出增多或者漏出增多 巨大胃黏膜肥厚症 非溃疡性改变 漏出为主 8 2020 3 10 病因分析 朱丽明孙钢钱家呜等 蛋白丢失性肠病61例临床分析 2011 中华内科杂志50 3 209 211 9 2020 3 10 病因分析 王洪丽龚四堂耿岚岚等 儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析 2013 临床儿科杂志3l 4 306 310 10 2020 3 10 治疗 高蛋白饮食 较少长链脂肪摄入 蛋白摄入量可达1 5 3 0g kg day以维持正氮平衡 长链脂肪需要从肠道内吸收 中链从门静脉吸收 高蛋白饮食 较少长链脂肪摄入 原发病治疗 必要时手术 11 2020 3 10 KEYPOINT PLE指代从肠道丢失蛋白的一种疾病状态 抗胰蛋白酶清除率检查 核素显像能够查明蛋白丢失部位 机制为各种原因导致淋巴管破裂及粘膜渗出 漏出增多 炎性肠病 嗜酸细胞胃肠炎 高蛋白1 5 3 0g kg day避免长链脂肪摄入治疗原发病 12 2020 3 10 感谢聆听 MarjetJ A M Braamskamp KoertM Dolman MeritM Tabbers Protein losingenteropathyinchildren 2010 EurJPediatr169 1179 1185HiroyukiTakenaka MD NaokiOhmiya MD PhD YoshikiHirooka EndoscopicandImagingFindingsinProtein losingEnteropathy 2012 JClinGastroenterol46 7 575 580王洪丽耿岚岚龚四堂等 182例急性感染性腹泻儿童肠道蛋白质丢失的临床分析 2014 第十届全国儿童消化系统疾病学术会议王洪丽龚四堂耿岚岚等 儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析 2013 临