双侧丘脑病变总结1.ppt

双侧丘脑病变总结 2017 04 12 丘脑是位于第三脑室两侧的一对深灰质结构 具有不同功能的多个核团 丘脑病变可出现对侧偏身感觉障碍 对侧偏身自发性疼痛或者感觉过敏 对侧面部表情运动障碍 情感障碍 颅脑MRI或CT观察到双侧丘脑对称性病变时 需考虑遗传代谢性疾病 血管闭塞 感染及肿瘤疾病的可能 其中 各类病变往往具有特征性的影像特点 有助于我们缩小鉴别诊断范围 如Fahr病的钙化 法布里病的T1高信 缺血性病变的弥散受限 再如 某些疾病倾向于影响丘脑的特定部分 如Wernicke脑病丘脑内侧受累 Leigh病和CJD影响丘脑的中后部 法布里病和CJD影响丘脑枕 Wilson病丘脑腹外侧受累 Percheron动脉梗死影响丘脑旁正中部 在双侧丘脑胶质瘤 某些病毒感染 深静脉血栓形成中则可以看到整个丘脑受累 病例1 Wernicke脑病 25岁女性 因减肥行胃袖状切除术后1个月出现恶心和反复呕吐 之后病情进展 出现轻度意识模糊 吞咽困难 共济失调 眩晕 复视和视力下降 住院期间 迅速出现四肢瘫 面瘫 水平眼震 意识障碍加重 Wernicke脑病示双侧丘脑室旁区对称性高信号 中脑导水管周围高信号改变 化验示维生素B1水平15 9ng ml 20 100ng ml 给予补充维生素B1治疗一个月后 患者意识恢复 遗留共济失调和认知障碍 MRI在两周后恢复正常 病例2 渗透性髓鞘溶解综合征 58岁女性 因卵巢癌应用新辅助化疗两个周期后出现剧烈头痛 伴恶心 呕吐 入院后由于过快纠正低钠血症出现定向不能 构音障碍及共济失调 颅脑MRI A 轴位FLAIR及 B DWI示双侧尾状核头 壳核及丘脑对称性高信号 伴高ADC值 C D 轴位FLAIR示脑桥中央高信号 E F 轴位DWI示脑桥中央弥散受限 病例3 Wilson病 32岁男性 少年发病 此次新发言语不清三周 颅脑MRI 轴位T2加权成像及轴位FLAIR像示双侧丘脑对称性高信号 双侧豆状核少量高信号 中脑背侧高信号 冠状位T2加权成像示双侧丘脑 中脑及脑桥最上部高信号 病例4 Fahr病 57岁女性 表现为发作性非运动诱发性运动障碍 卡马西平治疗有效 CT扫描示双侧白质 基底节 丘脑 小脑高密度影 病例5 Fabry病 38岁男性 因患有希佩尔 林道病 VonHippel Lindaudisease VHL病 而行透析治疗 矢状位 a 和轴位 b T1增强图像示双侧对称性豆状核及丘脑枕高信号 病例6 Leigh病 35岁男性 震颤伴言语不清5年 突然加重5天 神经系统查体 言语断续 双上肢远端可见粗大的震颤 脑脊液乳酸浓度3 26mmol L 颅脑MRI A D FLAIR序列示延髓 脑桥 中脑 丘脑 壳核 尾状核和双侧额叶 顶叶 侧脑室周围白质及两侧外囊均呈高信号 E F MR波谱成像显示基线伪迹 但仍可见乳酸水平升高 1 3ppm 病例7 佩什尔动脉 ArteryofPercheron 闭塞 青年女性 否认存在脑血管病危险因素 卒中样起病 以神志模糊及言语混乱为首发症状 症状持续 入院急查相关实验室检查排除低血糖 高渗昏迷 酮症酸中毒等 未见异常 头MRI示双侧丘脑急性梗死 病例8 基底动脉尖综合征 65岁女性 反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2天 头CT示双侧丘脑内侧对称性低密度 头MRI示双侧丘脑 中脑 右颞叶皮质T2高信号 病例9 脑深部静脉血栓形成 61岁女性 被发现昏迷 既往有高血压和糖尿病史 平扫CT示双侧丘脑旁正中部心形低密度灶 图A CTA示近端直窦部分充盈缺损 图B 发病第4天MR示近端直窦充盈缺损周围等信号 中心离散性低信号 图C T2序列示双侧丘脑旁正中部充血性水肿 已有轻度出血转化 图D 病例10 可逆性后部脑病综合征 56岁糖尿病患者 足部感染应用抗生素治疗时出现头痛和视觉改变 基线血压191 88mmHg 发作时血压215 115mmHg FLAIR序列示双侧顶枕叶及丘脑血管源性水肿 病例11 日本脑炎 昏迷患者 格拉斯哥评分4分 JE抗体血凝抑制试验阳性 发病30天MRI T1像示双侧丘脑及广泛左侧大脑半球高信号病变 图2a T2像示双侧丘脑高信号病灶 周围低信号 左前额区低信号 颞叶外侧及脑室周围高信号 T2像示中脑高信号 图3 病例12 克雅病 23岁男性 进行性共济失调 构音障碍 吞咽困难伴认知功能减退4周 颅脑MRI示双侧丘脑高信号 FLAIR